Per aktyvių raumenų liga – distonija

Distonijomis vadinama atskira neurologinių ligų grupė. Tai lėtas nevalingas raumenų susitraukimas, kuris sukelia sukamuosius pasikartojančius judesius ir nenormalią kurios nors kūno dalies padėtį (ten, kur distonija pasireiškia). Net 76 proc. sergančiųjų distonijomis sudaro moterys. Lietuvoje gali būti daugiau nei tūkstantis pacientų, besiskundžiančių vienos ar kitos srities distonija. Į klausimus apie distonijas ir jų gydymą atsako Kauno medicinos universiteto klinikų gydytoja neurologė med. dr. Dalia MICKEVIČIENĖ.
 

Kuo ligoniai skundžiasi?


Distonijos vystosi dėl nenormalaus raumens hiperaktyvumo, jo susitraukimo. Negalią sukelia būtent tie nevalingi judesiai.
Dažniausiai ligoniai skundžiasi nevalingais kaklo raumenų spazmais, sukeliančiais galvos sukimą, pakreipimą į šoną. Šios distonijos pasireiškimo pikas – 5-tasis gyvenimo dešimtmetis, dažniau serga vyrai. Per pirmuosius ligos metus apie 10–20 proc. pacientų būna spontaninė savaiminė remisija ir išnyksta visi distonijos požymiai. Apie 75 proc. sergančiųjų ligos atkrytis būna per pirmuosius 5 metus, vargina kaklo raumenų skausmas.
Pasikeitus kūno padėčiai, žmogui atsiranda kitų problemų, pavyzdžiui, pasikeičia laikysena, dėl to ima skaudėti nugarą.
Blefarospazmas pasireiškia nevalingu užsimerkimu. Blefarospazmas gali išplisti į veidą ar kaklą, t.y. išsivystyti Meige sindromas, kai sergančiuosius vargina ir burnos – žandikaulio, ryklės, gerklų, kaklo raumenų spazmai.
Oromandibulinė distonija pažeidžia kramtymo, apatinius veido ir liežuvio raumenis, ir tai sukelia nevalingą žandikaulio sukandimą, prasižiojimą, žandikaulio nukrypimą.
 

Dėl ko atsiranda distonijos?


Kol kas mokslininkai nėra išaiškinę iki galo šios ligos atsiradimo priežasčių. Yra aiški genetinė predispozicija (polinkis) sirgti pirmine distonija. Neurologinio paaiškinimo kol kas nėra, paprastai sakant, nėra išsiaiškinta vieta smegenyse, kuri atsakinga už šį sutrikimą. Kol kas yra daugiau hipotezių nei patvirtintų tyrimais atsakymų. Šios ligos išsivystymo mechanizmai sudėtingi ir nėra iki galo žinomi.
Pasaulyje kakline distonija serga 9 žmonės iš 100 tūkstančių. Nevalingas mirksėjimas pasireiškia 5 žmonėms iš 100 tūkstančių. Neretai distonijos išsivysto kaip kitų ligų pasekmė, pavyzdžiui, sergant Parkinsono liga.
 

Kokia būtų pagalba žmogui, kamuojamam distonijos?


Kai į klinikinę praktiką buvo įdiegtas botulino toksinas, atsirado galimybė padėti tokiems žmonėms. Pagal pasaulines rekomendacijas, kaip pirmos eilės vaistas gydant lokalias distonijas pripažintas botulino toksinas. Botulinas blokuoja raumenų aktyvumą bei acetilcholino išskyrimą į sinapsinį plyšį, taip sustabdomas distoninis judesys. O kiti valingi judesiai išlieka. Aišku, tai yra simptominis gydymas, jis trunka tik tam tikrą laiką, po to „nervinės galūnėlės“ atauga ir maždaug po 3–4 mėnesių reikia injekciją kartoti.
Botulino toksinas klinikinėje praktikoje pradėtas vartoti praėjusio amžiaus aštuntojo dešimtmečio pradžioje. 1989 m. botulino toksinas A patvirtintas JAV, 1990 m. – Didžiojoje Britanijoje. Botulino toksino A efektyvumas gydant lokalias distonijas buvo patvirtintas daugelio atsitiktinės atrankos dvigubai aklų placebu kontroliuojamų klinikinių tyrimų metu bei šių tyrimų pagrindu atlikus metaanalizes.
Procedūra nėra sudėtinga ar pavojinga, tačiau reikia patyrimo ir žinių parenkant dozę, vaisto suleidimo taškus.
Iki šiol botulino toksinas buvo kompensuojamas tik vaikams (sergantiems cerebriniu paralyžiumi). Nuo šių metų gydymas botulio toksinu kompensuojamas ir suaugusiesiems. Sergantiems lokalia distonija sprendimą dėl indikacijų gydyti botulino toksinu priima trečio lygio gydymo įstaigų gydytojų neurologų konsiliumas. Dėl gydymo botulio toksinu galimybės tarkitės su savo gydytoju neurologu.
Po botulio toksino injekcijų, išnykus distoniniam judesiui, patariame pacientams kineziterapijos procedūras, atpalaiduojamuosius masažus.


 

Kaip buvo gydoma iki botulio?


Daugybė raminamųjų medikamentų turėdavo daugiau šalutinių poveikių nei naudos. Buvo bandomi įvairūs benzodiazepinų grupės preparatai, raumenis atpalaiduojantys preparatai. Kai kada jie duodavo rezultatą, bet dažniausiai šalutiniai poveikiai buvo didesni nei nauda.
Kaklinės srities distonija būdavo gydoma ir chirurginiu būdu, bet tai nepasitvirtino. Tik pradėjus gydyti botulio toksinu tikrai galima padėti distonijomis sergantiems pacientams.
Distonijos gali prasidėti vaikams ir suaugusiesiems. Pagal pasireiškimo pradžią skiriamos:
· vaikų (iki 12 m. amžiaus),
· paauglių (12–20 m. amžiaus),
· suaugusiųjų distonijos,
· ankstyvos (iki 20–30 m.) dažniau apima kojas, rankas, sutrikimas dažnai progresuoja, apima liemenį,
· vėlyvosios (vyresniems nei 30 m.) prasideda kaklo, gerklų, galvos raumenų, vienos rankos srityje.
 

Idiopatinė kaklinė distonija.


70–90 proc. atvejų ja susergama ketvirtąjį–šeštąjį gyvenimo dešimtmetį. Iš pradžių pacientai skundžiasi nevalingu kaklo traukimu, timptelėjimu, galvos trūkčiojimu. Pasireiškia pasikartojantys galvos judesiai arba dėl spazmo galvos padėtis nuolat yra nenormali. Galvos ir kaklo padėtis bei judesio kryptis priklauso nuo to, kurie raumenys tampa hiperaktyvūs. Dažniausia – galvos pasukimas ir palenkimas į šoną ir į priekį arba atgal.
Apie 75 proc. pacientų atsiranda skausmai dėl raumenų pakitimų, nulemti nuolatinio įsitempimo. Distonija neretai sukelia psichologinių problemų, nulemtų nenormalios galvos padėties ir lėtinio skausmo, socialinę izoliaciją. Apie ketvirtadaliui ligonių nustatoma depresija.
 

Blefarospazmas.


Tai lokali distonija, kurios metu nevalingai spazmiškai susitraukia akių raumenys ir užsimerkia vokai. Jei spazmai stiprūs, vystosi funkcinis aklumas, tampa nebeįmanoma skaityti, žiūrėti televizoriaus, retais atvejais net sunku vaikščioti. Dažniausiai suserga asmenys tarp 45 ir 70 m. amžiaus. Blefarospazmas prasideda vokų dirginimo ir diskomforto pojūčiu, vėliau padažnėja mirksėjimas, kol galiausiai akių vokai pradeda spazmuoti.
Ankstyvieji simptomai (mirksėjimas, jautrumas šviesai, sunku išlaikyti atmerktas akis) dažnai vertinami kaip nervinis tikas, sukeltas depresijos ar nerimo.

 

Susiję straipsniai

Video

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai