mielofibrozė

Mielofibrozė yra navikinė liga, kurios metu progresuojantis kaulų čiulpų peraugimas jungiamuoju audiniu, „išstumia“ normalią juose vykstančią kraujo gamybą į kitus organus – blužį, kepenis.Ilgainiui dėl to atsiranda kraujo gamybos nepakankamumas. Dažniausiai susergama virš 50 metų amžiaus.Vienodai serga tiek vyrai, tiek ir moterys. Skiriamos dvi mielofibrozės formos : idiopatinė mielofibrozė, kai priežastis sukėlusi ligą nežinoma, bei dažnesnė – antrinė mielofibrozė, išsivysčiusi iš kitų kraujo ligų (eritremijos, leukemijos). Ligos priežastys nėra pakankamai ištirtos.Manoma, kad ligos atsiradimui reikšmės turi įvykę genų mutacijos, dėl ko ir yra sutrikdoma normali kraujo gamyba kaulų čiulpuose. Ligos pradžia dažnai yra slapta, tai yra liga kurį laiką būna be simptomų.Vėliau ligoniai dažniausiai pradeda skųstis nuovargiu, silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, ankstyvu sotumo jausmu su svorio kritimu, pilvo pūtimu, dešinio šono skausmu (dėl padidėjusios blužnies), kaulų skausmais, naktiniu prakaitavimu, karščiavimu. Vėlyvos ligos stadijose gali pasireikšti kraujavimo epizodai, infekcija, širdies nepakankamumas, portinė hipertenzija; liga gali pereiti į ūmią leukemiją. Tiriant nustatoma padidėjusios kepenys, blužnis, limfmazgiai. Esant ankstyvajai ligos formai, atliktuose laboratoriniuose kraujo tyrimuose, nustatoma leukocitų bei trombocitų kiekio padidėjimas, o eritrocitų kiekis dažniausiai būna normalus.Vėlyvajai ligos formai būdinga visų kraujo ląstelių kiekio sumažėjimas (pancitopenija) bei kraujyje atsiranda nesubrendusių kraujo ląstelių formų; tai yra dėl pakitusios kraujo gamybos vietos (kuomet kraujo gamyba iš kaulų čiulpų persikelia į kitus minėtus organus). Liga linkusi komplikuotis kraujavimu, infekcija. Liga diagnozuojama tiriant kraują, atlikus krūtinkaulio punkciją, stuburo slakstelio biopsiją, ir nustačius būdingą klinikinę triadą : ryškią kaulų čiulpų fibrozę, kraujo gamybą blužyje ir kepenyse (ne kaulų čiulpuose), nesubrendusių kraujo elementų buvimą kraujyje.