Temporalinis arteritas (M 31.5)

Apibrėžimas. Tai lėtinis sisteminis didelių ir vidutinių kraujagyslių vaskulitas, dažniausiai pažeidžiantis aortos lanko arterijų kranialines šakas. Pirmasis temporalinio arterito (TA) (sin. gigantiškųjų ląstelių arterito) kliniką aprašė J. Hutchinson (1890). Su TA glaudžiai siejasi reumatinė polimialgija, kuria taip pat dažniau serga vidutinio ir vyresnio amžiaus asmenys. Dažnai šios abi ligos diagnozuojamos kartu. Manoma, jog tai gali būti dvi skirtingos tos pačios ligos fazės.

Epidemiologija. Lietuvoje sergamumas šia liga yra apie 2,3 atvejo 1 000 000 gyventojų per metus – žymiai mažesnis nei kaimyninėse Skandinavijos šalyse ir kituose kraštuose. Neaišku, kodėl esama tokių epidemiologinių skirtumų. TA paprastai pradeda sirgti vyresni kaip 50 metų žmonės, daugiausia serga 70–80 metų asmenys, 2 kartus dažniau moterys.

Etiologija ir patogenezė. TA yra poligeninė liga – sergamumui ir ligos sunkumui įtakos turi daug aplinkos ir genetinių veiksnių. Manoma, jog TA gali būti virusinės kilmės (galimi sukėlėjai – parvovirusas B19 ir parainfluenza 1-ojo tipo virusas), tačiau tai dar nepatvirtinta nei sergant TA, nei reumatine polimialgija. Geriausiai ištirti genetiniai veiksniai – TA ry- šys su HLA genų kompleksu. Su polinkiu sirgti reumatine polimialgija ir TA yra susiję HLA DRB1*04 ir DRB1*01 aleliai. Jie taip pat gali turėti įtakos ligos sunkumui. TA patogenezės modelį pasiūlė C. M. Weyand ir J. J. Goronzy (1999). Antigeną atpažįsta adventicijoje esantys T limfocitai, kurie per vasa vasorum patenka į arteriją, prasideda jų kloninė ekspansija, gaminama gama interferono. Tai sukelia makrofagų diferenciaciją, migraciją ir gigantiškųjų ląstelių susidarymą. Adventicijoje makrofagai gamina uždegiminius citokinus: interleukiną 1 ir interleukiną 6, o šie žeidžia arterijos mediją ir intimą, produkuodami metaloproteinazes ir azoto oksidą. Arterijos sienelės destrukciją lydi reparacija, mononuklearinių ląstelių ir daugiabranduolių gigantiškųjų ląstelių infiltracija, augimo ir angiogeninių faktorių sekrecija. Šie tarpusavyje susiję destrukciniai ir reparaciniai mechanizmai galiausiai sukelia kraujagyslės vidinio elastinio sluoksnio degradaciją ir spindį uždarančią sienelės hiperplaziją.

Patologija. Nuo aortos lanko prasidedančias arterijas apima uždegiminė infiltracija ir suyra vidinis elastinis sluoksnis. Infiltratai paprastai būna židininiai ir segmentiniai. Klasikiniams histologiniams TA radiniams (50 % pacientų) priklauso granulominis uždegimas, kurio vietoje gigantiškosios ląstelės yra išsidėsčiusios tarp arterijos intimos ir medijos sluoksnių. Kitiems 50 % pacientų būna panarteritas su įvairių ląstelių uždegimine infiltracija, vyraujant limfomononuklearinėms ląstelėms, pavieniams neutrofilams ir eozinofilams, bet nesant gigantiškųjų ląstelių.

Klinika. TA pradžia dažniau būna lėta, rečiau – ūminė. 50 % pacientų atsiranda sisteminių simptomų – karščiavimas (paprastai subfebrilus, tačiau 15 % pacientų – 39–40 °C). Dažniausias simptomas (2/3 pacientų) – smilkinio arba pakaušio srities skausmas, tačiau jis gali būti ir nelokalizuotas. Fizinio tyrimo metu dažnai nustatomos sustorėjusios, mazguotos, jautrios palpuojant ir kartais paraudusios paviršinės smilkinio arterijos kaktinės arba momeninės šakos. Jų pulsacija būna susilpnėjusi arba visai nejaučiama. Beveik pusė ligonių nurodo žandikaulių klaudikaciją. Retkarčiais gali atsirasti liežuvio ir ryjant reikalingų raumenų protarpinė klaudikacija. Retai labai susiaurėjus pažeistoms arterijoms ištinka skalpo arba liežuvio infarktas. Iki 20 % pacientų jau ligos pradžioje būna nuolatinis dalinis regos sutrikimas, galintis progresuoti iki visiško aklumo viena arba abiem akimis. Jį sukelia regos nervo arba laido išemija, sukelta akį maitinančių arterinių šakelių vaskulito, arba rečiau tinklainės arteriolių okliuzijos. Įsisenėję regos sutrikimai dažniausiai yra negrįžtami. 44 % pacientų prieš nuolatinį regos sutrikimą būna praeinantis vienpusis aklumas – amaurosis fugax. Rečiau pasitaiko diplopija arba regos haliucinacijos. Kai yra sutrikusi rega, tiriant akių dugną, nustatoma išeminio regos nervo neurito požymių: pablyškęs ir edemiškas regos nervo diskas, smulkios kraujosruvos. Apie 30 % pacientų būna neurologinių simptomų: mononeuropatijos ir periferinės rankų arba kojų polineuropatijos, praeinantieji smegenų išemijos priepuoliai (PSIP), insultas. 10 % pacientų atsiranda kvėpavimo takų patologija: kosulys, gerklės skausmas, užkimęs balsas. Dažni griaučių ir raumenų pokyčiai: reumatinė polimialgija (40 %), artritas, plaštakų ir pėdų edema (25 %). 10–15 % pacientų, labai susiaurėjus aortos lanko arterijoms, ypač a. subclavia ir a. axillaris, atsiranda rankų klaudikacija. Auskultuojant miego, poraktines, pažasties, žasto arterijas, išklausoma ūžesių. Kaklo arba rankų kraujagyslių pulsacija gali susilpnėti arba išnykti. Seniai TA sergantiems žmonėms 17 kartų dažniau negu kitiems asmenims nustatomos aortos krūtininės dalies aneurizmos, galinčios plyšti ir lemti staigią mirtį.

Diagnostika. TA diagnostikos kriterijai (Amerikos reumatologijos koledžas, 1990; diagnozei būtini bent 3 iš 5 kriterijų):

1. susirgęs asmuo yra 50 metų ar vyresnis;

2. lokalizuotas galvos skausmas yra naujai atsiradęs arba naujo pobūdžio;

3. smilkinio arterijos pokyčiai (jautrumas palpuojant, susilpnėjusi pulsacija, pokyčiai nesusiję su ekstrakranijinių arterijų ateroskleroze);

4. padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (≥ 50 mm/val. pagal Westergreną);

5. smilkinio arterijos biopsiniai pokyčiai(vaskulito požymiai vyraujant mononuklearinių ląstelių infiltracijai arba granulominiam uždegimui su daugiabranduolėmis gigantiškosiomis ląstelėmis).

Gerokai padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis yra vienas iš svarbiausių TA laboratorinių požymių, tačiau iki 22,5 % tikrai TA sergančių pacientų jis gali būti normalus. Jautresnis ligos aktyvumo rodiklis yra C reaktyvusis baltymas. Daugumai pacientų nustatoma lengvo ar vidutinio laipsnio lėtinė anemija, trečdaliui – šiek tiek pakitę kepenų funkcijos rodikliai. Reumatoidinio faktoriaus ir antinuklearinių antikūnų testai paprastai esti neigiami. Įtarus TA, diagnozei patvirtinti reikia atlikti arteriografiją, galvos KT ir MRA. Atliekant arteriografiją, ieškoma būdingų poraktinės, pažasties, proksimalinių žasto arterijų abipusių stenozių arba okliuzijų. Aortos aneurizma arba disekacija, sustorėjusios aortos sienelės geriausiai matosi tiriant KT arba MRT. Visiems pacientams rekomenduojama atlikti smilkinio arterijos biopsiją. Jei smilkinio arterija apžiūrint ir tiriant aiškiai pakitusi, biopsijai pakanka labai nedaug medžiagos. Jei ji palpuojant normali, o kiti požymiai verčia įtarti TA, svarbu paimti bioptato iš ilgesnio (3–5 cm) arterijos segmento. Jei įmanoma, medžiagą biopsijai geriau imti iki pradedant gydyti kortikosteroidais.

Gydymas. Gydoma gliukokortikoidais. Iš pradžių skiriama mažiausiai 40–60 mg per parą per vieną arba du kartus. Galima pradėti ir nuo pulsinės intraveninės terapijos metilprednizolonu (1 000 mg kasdien 3 dienas), ypač kai yra nesenas arba gresiantis regos sutrikimas. Gliukokortikoidai gali apsaugoti nuo apakimo, bet apakus rega dažniausiai neatsigauna. Atsakas į gydymą yra greitas – daugelis simptomų išnyksta per kelias gydymo dienas. Pradinė dozė paprastai skiriama 2–4 savaites, paskui ją galima laipsniškai mažinti (paros dozę sumažinant 10 % kas 1–2 savaites). Apie 30–50 % pacientų liga savaime paūmėja, ypač pirmaisiais 2 metais. Paūmėjimai nepriklauso nuo gliukokortikoidų vartojimo režimo.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.