Progresuojantis bulbarinis paralyžius (G 12.2)

Apibrėžimas. Tai progresuojantis degeneracinis procesas, pažeidžiantis smegenų kamieno apatinės dalies motorinius galvinių nervų branduolius ir žievinį branduolių laidą.

Patologinė degeneracija apima apatinės smegenų kamieno dalies motorinius galvinių nervų branduolius ir žievinį branduolių laidą, tr. corticonuclearis (tr. corticobulbaris).

Klinika. Ištinka periferinis ir centrinis veido, apatinio žandikaulio, liežuvio, ryklės ir gerklų raumenų paralyžius. Pasireiškia šių raumenų atrofija, silpnumas, fascikuliacijos. Sutrinka kalba ir rijimas, išnyksta užpakalinės ryklės sienelės ir minkštojo gomurio refleksai, padidėja apatinio žandikaulio raumenų tonusas, todėl ligoniui sunku išsižioti. Gali atsirasti apatinio žandikaulio klonusas. Ligai progresuojant, sutrinka kvėpavimas ir po 2–3 metų nuo ligos pradžios ligonis miršta. Tačiau dažniausiai, nuo ligos pradžios praslinkus keliems mėnesiams, pasireiškia ir kitų motorinio neurono ligos simptomų ir diagnozuojama šoninė amiotrofinė sklerozė. Labai retai progresuojantis bulbarinis paralyžius (Fazio-Londe sindromas) gali būti savarankiška liga. Jis paveldimas A-D, A-R ar su X chromosoma susijusiu būdu. Patologinis procesas pažeidžia III, V, VII, IX, X ir XII galvinių nervų branduolius ir žievinius branduolių laidus. Liga prasideda bulbarinio paralyžiaus simptomais, mimikos ir kramtymo raumenų bei liežuvio raumenų periferinio paralyžiaus reiškiniais. Tik nedaugeliui ligonių būna judinamųjų akių nervų inervuojamų raumenų paralyžius ir centrinio paralyžiaus simptomų. Serga vaikai, jaunuoliai ir suaugusieji. Liga progresuoja ir, praslinkus keleriems metams nuo ligos pradžios, ligoniai miršta.

Gydymas. Specifinio gydymo nėra. Taikomas simptominis gydymas.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.