Pirminiai stuburo navikai (C 41.2 (piktybiniai); D 16.6 (gerybiniai)

Apibūdinimas. Šie navikai reti ir sudaro apie 11 % visų griaučių navikų. Navikai gali augti iš kaulinio, kremzlinio ar fibrozinio audinio. Stuburo navikai linkę augti į visas puses nuo pirminio židinio ir sukelti aplinkinio kaulinio audinio reakciją aplink naviką, taigi formuojasi pseudokapsulė, kuri tuo ryškesnė, kuo lėčiau auga navikas. Naviko plitimą stuburo kauluose stabdo natūralūs barjerai: kortikalinis slankstelių sluoksnis, intervertebraliniai diskai, slankstelius supantys raiščiai bei raumenys. Pagal histologinę struktūrą ir augimo greitį navikai skirstomi į gerybinius ir piktybinius.

Klinika ir diagnostika. Pirmasis ir neretai vienintelis pirminio stuburo naviko simptomas būna skausmas, kuris retai praeina būnant ramiai, dažnai vargina naktimis. Kartais skausmo pobūdis panašus į diskogeninio radikulito. Vaikų stuburo navikai dažniausiai būna gerybiniai, suaugusiųjų – piktybiniai. Tikėtina, kad stuburo slankstelių navikas, nustatytas žmogui, vyresniam kaip 50 metų, yra karcinomos metastazė ar dauginė mieloma. Tiriant dėl užsitęsusių stuburo srities skausmų, reikėtų atlikti standartinius laboratorinius tyrimus: nustatyta leukocitozė ir padidėjęs ENG padės diagnozuoti uždegimines stuburo ligas, dauginei mielomai būdinga anemija ir padidėjęs ENG bei specifiniai kraujo baltymų elektroforezės duomenys. Diferencinei diagnostikai gali būti naudingi: PSA (prostatos specifinis antigenas) – prostatos karcinomos žymuo, hidroksiprolinas šlapime, nustatomas sergant Pedžeto (Paget) liga, vanililmigdolų rūgštis šlapime – metastazine neuroblastoma. Įtarus stuburo naviką, atliekami tie patys tyrimai, kaip įtarus nugaros smegenų naviką. Iš jų patikimiausi ir jautriausi yra KT ir MRT. Pirminės diagnostikos grandyje gana paplitęs yra kaulų scintigrafinis skenavimas. Daugiau technecio kaupiama sparčiai augančio ir irstančio kaulo srityje arba esant stipriai kaulo reakcijai į patologinį procesą. Kaulų dauginiai „karšti“ židiniai būdingi metastaziniam procesui, o mielomai – „šalti“ ar nekaupiantys židiniai. Kartais, atlikus net visus paraklinikinius tyrimus, diagnozė nevisiškai aiški. Tada atliekama naviko biopsija, kurios metu kai kurie gerybiniai ir beveik visi piktybiniai navikai gali būti implantuoti į šalia esančius audinius. Neretai biopsiją geriau atlikti atviru būdu, nes adatinė biopsija turi nemažai trūkumų: sunku pataikyti tiksliai į naviką, dažnai gaunama per mažai medžiagos. Plačiau apie dažniausiai pasitaikančius stuburo navikus.

Osteoidosteoma. Tipinis susirgimo amžius – 10–25 metai. Šis navikas linkęs augti slankstelių užpakalinėse dalyse (lanke, jo kojytėse), dažniausiai juosmeninėje, rečiau kaklinėje, krūtininėje ir kryžmeninėje stuburo dalyse. Klinika: nugaros skausmas, nesumažėjantis būnant ramiai, sustiprėjantis naktį, dažnai teigiamas „aspirino mėginys“ (skausmas pavartojus aspirino išnyksta). Neurologinis deficitas aprašomas nuo 0 iki 25 % atvejų. Pasitaiko skausminga suaugusiųjų skoliozė, neretai greitai progresuojanti. Osteoidosteomos dažnai diagnozuojamos vėlai (praėjus 18–72 mėn. nuo simptomų pradžios). KT matomas sumažėjusio lankio, mažesnio negu 1,5 cm skersmens židinukas. Scintigrafijos metu nustatomas – padidėjęs radionuklidų kaupimas, židinys „šaltas“, aplink esanti sklerozė – „karštas“ židinys. Operuojant stengiamasi visiškai pašalinti naviką, retkarčiais prireikia instrumentinio stabilizavimo (išimtis – ilgai buvusi ryški skoliozė). Radikaliai pašalintas navikas recidyvuoja labai retai. Likęs skausmas po naviko pašalinimo – neradikalaus pašalinimo požymis.

Osteoblastoma. Susergama vėliau negu osteoidosteoma – 80 % ligonių būna jaunesni negu 30 metų, kiti – vyresni. Tai agresyvus gerybinis navikas, linkęs augti slankstelių užpakalinėse dalyse – lanke, kojytėse, bet neretai apima ir kūną. Pasiskirsto vienodai visame stubure. Klinikinis vaizdas panašus į osteoidosteomos, bet būna neigiamas „aspirino mėginys“. Histologinis vaizdas nesiskiria nuo osteoidosteomos, vienintelis skirtumas – didesnis kaip 1,5 cm skersmuo. Taip pat dažniau būna agresyvaus augimo nulemtas neurologinis deficitas. KT matomas derinys šiek tiek mažiau sklerozuotais kraštais, labiau išplitęs, kartais panašus į cistinį darinį, ir gali priminti aneurizminį kaulinės cistos vaizdą. Operuojant prireikia instrumentinės fiksacijos po radikalaus pašalinimo. Šis navikas linkęs recidyvuoti (apie 10 % po, atrodytų, radikalaus pašalinimo).

Osteochondroma – tai dažniausias gerybinis kaulų navikas, kuris gali būti dauginis, galintis virsti piktybiniu – chondrosarkoma. Stubure chondrosarkomos pasitaiko mažiau kaip 5 % visų osteochondromų atvejų, jos atrodo kaip kaulinės-kremzlinės egzostozės. Osteochandroma dažnesnė ligoniams, sergantiems dauginiais navikais, gali būti sisteminių ligų sudėtinė dalis. Lokalizacija – užpakalinės slankstelių dalys, ypač keterinė atauga, rečiau – slankstelių kūnas; dažniausiai kaklinė stuburo dalis, ypač C2 slankstelis. Klinika priklauso nuo to, kiek spaudžiami nerviniai elementai, skausmas pradinėse stadijose nebūdingas. Simptomus sukeliantys navikai šalinami chirurgiškai.

Gigantiškųjų ląstelių navikai – tai nežinomos kilmės gerybiniai navikai, histologiškai – gigantiškųjų ląstelių sankaupa su fibrozine stroma. Serga jauni (10–20 metų) žmonės, dažniausiai pažeidžiami krūtininės stuburo dalies slankstelių kūnai. Radiologiškai matomas cistą primenantis darinys, skirtinas nuo aneurizminės kaulinės cistos ir osteoblastomos. Chirurgiškai šiuos navikus sunku radikaliai pašalinti, jie recidyvuoja 50 % atvejų. Nors šis navikas priskiriamas gerybiniams, 15 % jo atvejų susidaro metastazių. Naviką nevisiškai pašalinus, skiriama pooperacinė radioterapija.

Aneurizminės kaulinės cistos sudaro apie 11–20 % stuburo navikų, dažniausiai pasireiškia antruoju ir trečiuoju gyvenimo dešimtmečiais. Apie 60 % atvejų pažeidžiami užpakaliniai slankstelių elementai, beveik niekada nebūna pažeistas vien slankstelio kūnas, dažnai kartu įtraukiama bent kojytė. Kartais procesas išplinta plačiau: šios cistos – vienintelis gerybinis procesas, pakenkiantis kelis šalia esančius slankstelius. Pirmasis simptomas – skausmas, neretai skausminga skoliozė, dažnai (55 %) kartu būna ir neurologinis deficitas. Radiografiškai – cistą primenantis darinys, rečiau išplintantis už sąnario ar į šonkaulį, neretai turintis minkštųjų audinių komponentą, radionuklidai dažniausiai kaupiami. Histologiškai – daug skysčiu užpildytų ertmių, atskirtų fibrozinėmis pertvaromis. Adatinė biopsija pavojinga dėl galimo gausaus kraujavimo. Chirurginio gydymo tikslas – naviką pašalinti radikaliai, tačiau kartais tai neįmanoma dėl išplitimo. Prieš operaciją rekomenduojama atlikti stuburo angiografiją ir bent dalinę naviko kraujotakos okliuziją. 25 % šių navikų recidyvuoja, nors aprašyta ir neblogų rezultatų pašalinus dalį darinio. Kai naviko negalima radikaliai pašalinti, taikytina radioterapija.

Eozinofilinė granuloma – panašus į naviką darinys, sudarytas iš histiocitų ir eozinofilų, pasireiškiantis iki 20-ųjų gyvenimo metų. Aprašyti solitariniai ir sisteminiai atvejai (Letterer-Siwe, Hand-Schüller-Christian ligos). Tipiški ligoniai – paaugliai, varginami nugaros skausmo. Rentgenologiškai – vertebra plana, KT – osteolitinis slankstelio kūno židinys be slankstelio irimo požymių. Solitarinės eozinofilinės granulomos eiga gerybinė, galimas savaiminis pasveikimas (korsetas, analgetikai), o esant sisteminei formai taikomi įvairūs chemoterapijos protokolai. Operuojama labai retai – tik kai vystosi nugaros smegenų kompresija.

Hemangioma – gerybinis kraujagyslinės kilmės navikas (sinonimai: kaverninė hemangioma, hemangiomatozinė angioma). Tai bene dažniausias stuburo navikas, retai sukeliantis klinikinius reiškinius, dažnai nustatomas atsitiktinai. Paprastai navikas aptinkamas vyresniems kaip 40 metų pacientams. Daugiau kaip 50 % visų hemangiomų būna stubure ir kaukolės kauluose; dažniau krūtininėje ir juosmeninėje stuburo dalyje. 25 % atvejų navikas būna slankstelio kūne, 25 % – užpakaliniuose stuburo elementuose, 50 % – apimamos abi sritys. Asimptominių, atsitiktinai nustatytų hemangiomų gydyti nereikia. Simptominėms hemangiomoms būdingas lokalus skausmas be radikulopatijos (neretai sukeltas osteochondrozės, o ne naviko), progresuojantys neurologiniai simptomai, dažnai krūtininė mielopatija. Skiriami šie galimi mielopatijos mechanizmai: subperiostinis augimas į kanalą ir smegenų spaudimas, kaulo išvešėjimas ir lankų bei kojyčių sustorėjimas – „kaulinė stenozė“, kraujagyslių spaudimas, patologinis lūžis (retai), epidurinis kraujavimas (retai), nugaros smegenų išemija dėl „apvogimo“. Radiologiškai matomas klasikinis „korio“ vaizdas: stambios vertikalios sklerozinės kaulo sijos. Scintigrafijoje retai nustatomas sustiprėjęs kaupimas, jis būna tik esant patologiniam lūžiui. KT– tipinis „polka dot“ (taškuotas) vaizdas. Atlikus spinalinę angiografiją galima diagnozuoti hipervaskuliarizuotas hemangiomas. Maitinančią arteriją galima embolizuoti ar prideginti, jei ji nemaitina priekinės spinalinės arterijos. Hipervaskuliarizuota hemangioma diagnozuojant skirtina nio metastazių, todėl neretai atliekama biopsija. Gydymas: radioterapija (< 40 Gy), kuria sukeliama sklerozinė hemangiomos obliteracija; embolizacija – gana pavojingas metodas, ne visada galimas; vertebroplastika; chirurginis – kai yra neurologinė simptomatika; sudėtinis – radioterapija ir chirurginis, embolizacija ir chirurginis, chirurginis ir po jo radioterapija. Po subtotalaus naviko pašalinimo 20–30 % atvejų būna recidyvai (7 % taikant chirurgiją kartu su radioterapija).

Osteosarkoma. Pirminė stuburo kaulų osteosarkoma labai reta, dažniausiai būna metastazės iš ilgųjų kaulų ar antrinis navikas po radiacijos, sergant Pedžeto liga. Serga šiek tiek vyresni ligoniai negu galūnių osteosarkoma. Radiologiškai nustatoma sudėtinė osteolitinė ir osteoblastinė slankstelio destrukcija. Gydymas – kuo radikalesnė operacija (retai galima): masių pašalinimas, smegenų dekompresija, stuburo stabilizacija. Papildomai po operacijos taikoma chemoterapija ir radioterapija. Kai kuriems terminaliniams ligoniams, patiriantiems labai stiprų skausmą, kartais atliekama chordotomija. Prognozė – bloga.

Chondrosarkoma. Dažnesnė jos lokalizacija yra ilgieji kaulai ir dubuo, bet neretai pasitaiko ir stubure, tipinis ligonių amžius – 40– 70 metų. Gali būti pirminė ir supiktybėjusi enchondroma ar osteochondroma. Navikai būna labai skirtingo biologinio aktyvumo (kuo arčiau griaučių aksialinės ašies, tuo piktesnis). Gydymas – kuo radikalesnis pašalinimas, kuris galimas retai. Navikas mažai jautrus chemoterapijai ir radioterapijai.

Ewingo sarkoma – nežinomos kilmės piktybinis mažų ląstelių navikas, dažnas vaikams ir paaugliams, retai pirminis stubure, neretai naviko metastazė į stuburą. Jos prognozė blogesnėnegu galūnių sarkomos. Klinika neretai primena osteomielitą – subfebrilus karščiavimas, anemija, leukocitozė, padidėjęs ENG. Pagrindinis gydymas – radioterapija ir chemoterapija, retai chirurginis – nervinių struktūrų dekompresija ir stuburo stabilizacija.

Dauginė mieloma – piktybinis plazminių ląstelių navikas, pažeidžiantis kaulų čiulpus. Tai dažniausias suaugusiųjų kaulų navikas, serga vyresni kaip 50 metų žmonės. Klinika – normocitinė, normochrominė anemija, padidėjęs ENG, pakitęs vaizdas atliekant serumo ir šlapimo baltymų elektroforezę. Radiografiškai matomi osteolizės židiniai („kandies suvarpymo“ fenomenas), labai retai apsupti kapsulės, scintigrafiškai – „šalti“ židiniai ar norma. Įtarus mielomą, reikia atlikti kitų kaulų radiografinį ištyrimą. Prireikus atliekama kaulų čiulpų adatinė biopsija. Gydymas: chemoterapija, radioterapija taikoma esant solitariniam skausmingam mazgui, chirurginis gydymas – kai reikia nugaros smegenų dekompresijos ir stuburo stabilizacijos.

Limfoma. Kaulų limfoma labai panaši į limfmazgių ir kitų minkštųjų audinių limfomą. Jauni žmonės serga dažniau, liga pažeidžia periferinius kaulus, stubure – dažniau slankstelio kūną. Radiografiškai – osteolitinis pažeidimas be aiškių ribų, apimantis kortikalinį sluoksnį ir išplintantis už jo. Diagnostikai svarbi atvira ar adatinė biopsija. Gydoma radioterapija (kai yra solitarinis pažeidimas) kartu su chemoterapija, operacijos atliekamos retai.

Spinalinė chordoma – tai retas pirminis piktybinis, lėtai augantis, lokaliai invazinis navikas, kurio kilmė yra embrioninis notochordas. Paplitimo dažnis – 0,5 : 1 000 000 gyventojų. Organizme chordoma pasiskirsto taip: 50 % kryžkaulio-uodegikaulio srityje, 35 % kaukolės pamate, 15 % – stubure virš kryžkaulio („judusis“ stuburas). Rečiau pasitaiko ektopinis augimas: ančiai, žandikaulis, gerklos, kiti minkštieji audiniai. Susergama visose amžiaus grupėse, bet daugiausia 50–70 metų ligonių. Klinikinis vaizdas labai priklausio nuo lokalizacijos. Jei navikas kryžkaulyje – būna lokalus sėdmenų ir tarpvietės skausmas, tiesiosios žarnos dirginimo simptomai, šlapimo nelaikymas. Radiologiškai matoma kelių kryžkaulio segmentų destrukcija su dideliu minkštųjų audinių komponentu į priekį nuo kryžkaulio, periferiniai kalcinatai. Slankstelio chordoma atrodo kaip osteolitinis kūno židinys, apimantis kelis šalia esančius slankstelius, diskas lieka sveikas. KT matomas ir epidurinis, ir prevertebralinis išplitimas, kontrasto kaupimas, retai – sklerozinis slankstelis. Radionuklidų kaupimas chordomai nebūdingas. MRTgalima patikslinti tikrąjį išplitimą, kontaktą su supančiais audiniais, kraujagyslėmis, ir yra ypač informatyvi kaukolės pamato chordomai diagnozuoti. MRT padeda stuburo chordomą atskirti nuo chondrosarkomos. Gydymo tikslas – radikalus chirurginis pašalinimas, kuris retai pavyksta dėl naviko lokalizacijos ir išplitimo. Šis navikas metastazėmis plinta nedažnai, apie 5–20 % atvejų, bet dažnai recidyvuoja (85 %), neretai praėjus daugiau kaip 5 metams po gydymo. Chordoma atspari tipinei radioterapijai, todėl taikoma didelių dozių radioterapija (4 500–8 000 radų kryžkaulio sričiai). Apie 20–40 % kompleksiškai gydytų ligonių išgyvena 10 metų. Anksti diagnozavus naviką, atlikus MRT, galimas radikalesnis chirurginis gydymas ir geresni rezultatai. Apibendrinant galima teigti, kad stuburo kaulų navikų vienas pagrindinių gydymo būdų yra chirurginis, o jo principai: 1) kuo radikalesnis naviko (ypač gerybinio) pašalinimas išsaugant stuburo stabilumą; 2) stabilizuoti nestabilų stuburą: implantuoti konstrukcijas ir papildomai kaulinį transplantantą.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.