Paraneoplazinis limbinis encefalitas (encefalopatija) (G 13.1*)

Apibūdinimas. Paraneoplazinis limbinis encefalitas (PLE) – tai sudėtinė dalis paraneoplazinio encefalomielito. Jis dažniausiai susijęs su smulkialąsteline plaučių karcinoma ir anti-Hu antikūnais.

Eiga. PLE prasideda poūmiai. Šiems pacientams stebima depresija, padidėjęs dirglumas, asmenybės pokyčiai, epilepsijos priepuoliai, trumpalaikės atminties praradimas, kartais demencija. Neurologiniai simptomai pasireiškia per kelias dienas ar savaites, paskui jie stabilizuojasi ir lieka stiprus trumpalaikės atminties sutrikimas. MRT T2 režimu aptinkama smilkininių skilčių pokyčių.

Diagnostika ir diferencinė diagnostika. T1 režimu matomas temporalinės-limbinės srities hipointesyvumas ir atrofija. Jei PLE klinika pasireiškia hipertermija, hiperfagija, hipersomnija, katapleksija, MRT matomas pogumburio srities pažeidimas. Tiriant likvorą, nustatoma nedidelė pleocitozė, padidėjęs baltymo kiekis, intratekalinė IgG sintezė ir oligokloninės juostos. Likvoro pokyčiai dažnesni ankstyvose ligos stadijose. EEG diagnostinė vertė ribota, bet gali padėti tiriant, kiek sąmonės ir elgesio pokyčiai yra susiję su temporaliniais priepuoliais. Be anti-Hu, PLE sindromas gali būti susijęs su anti-Ma ir anti-Ta (arba anti-Ma2). Dažniausiai PLE asocijuojasi su anti-Ma2 jauniems vyrams, sergantiems sėklidžių germinaciniu naviku, ir retai moterims, sergančioms krūties vėžiu. Pavieniais atvejais PLE diagnozuojamas sergantiems timoma asmenims, kurių būklė pagerėjo atlikus timektomiją ir skyrus imunosupresinį gydymą. Nenustačius antineuroninių antikūnų, negalima paneigti paraneoplazinės limbinės encefalopatijos prigimties. Visiems pacientams, kuriems yra neaiškios etiologijos limbinis encefalitas, rekomenduojama tirti antineuroninius AK ir, nustačius anti-Ma, ieškoti krūties vėžio. Atliekant autopsiją nustatomi sunykę limbinės sistemos neuronai, uždegiminė ląstelių reakcija ir gliozė.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.