Paraneoplazinis encefalomielitas (encefalomielopatija) (G 13.1*)

Apibūdinimas. Paraneoplazinis encefalomielitas (PEM) – tai PNS, kai pacientui, sergančiam vėžiu, aptinkama bent dviejų skirtingų anatominių nervų sistemos vietų pažeidimo simptomų. Nustatoma mišrių limbinio encefalito, smegenėlių degeneracijos, kamieninio encefalito, mielito ir autonominės disfunkcijos požymių.

Kamieninio encefalito simptomai – oscilopsijos, diplopija, dizartrija, disfagija, žvilgsnio paralyžius, poūmis prikurtimas, veido raumenų silpnumas. Nugaros smegenų pažeidimas pasireiškia apatinių motorinių neuronų degeneracija. Autonominės disfunkcijos požymiai – virškinimo trakto parezės, pseudoobstrukcija, ortostatinė hipotenzija, aritmijos, prakaitavimo sutrikimai. 71 % pacientų neurologinių sutrikimų pastebima anksčiau, negu nustatomas navikas, kuris vidutiniškai aptinkamas per 7 mėn., bet tyrimai gali užtrukti iki 4 metų. Dažniausias navikas (74 %) – smulkialąstelinė plaučių karcinoma, serga vyresni vyrai (75 %), aptinkama AK – anti-Hu. Kai kuriems pacientams, sergantiems PEM, nustatoma kitų antineuroninių AK: anti-Ri, anti-CV2, antiamfifizinas. Kol pasireiškia išplitusi encefalomielopatija su jutimų ir autonominiais sutrikimais, praeina kelios savaitės ar mėnesiai. Galima staigi mirtis nuo ūminės kardialinės ar kvėpavimo disautonomijos. Kartais simptomai gali būti nestiprūs ir net spontaniškai susilpnėti. Tiriant likvorą, nustatoma saikingai padidėjęs leukocitų skaičius, padidėjęs baltymo kiekis, oligokloninės juostos, intratekalinė Hu antikūnų sintezė. Stebima gausi nervų sistemos ir naviko mononuklearų infiltracija, kuri rodo, kad citotoksiniai T limfocitai ar citokinų mechanizmas dalyvauja šios ligos patogenezėje. Nervų sistemoje ir navike tai pat nustatoma Hu AK depozitų.

Gydymas. Naviko gydymas pagerina neurologinę būklę, nesvarbu, ar taikyta imunoterapija, ar netaikyta. Paprastai vėžys neišplinta, bet pacientai miršta nuo progresuojančios neurologinės ligos. Nestiprus imuninis atsakas (maži Hu-AK titrai) yra geros prognozės rodiklis naviko atžvilgiu, tačiau stipri imuninė reakcija (dideli Hu-AK titrai) yra susiję su sunkia neurologine liga, kuri tampa mirties priežastimi. Sergamumas šia liga nežinomas. JAV jis išaiškinamas tik apie 0,4 % pacientų, sergančių smulkialąsteliniu plaučių vėžiu. Gerėjant diagnostikai, atvejų turėtų daugėti.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.