Neuralginė amiotrofija (Parsonage - Turner sindromas) (G 54.5)

Apibrėžimas. Neuralginė amiotrofija yra žinoma įvairiais sinonimais: Parsonage - Turner sindromas, ūminė peties rezginio neuropatija, peties rezginio neuritas ir kt. Neuralginė amiotrofija gali pasireikšti bet kurio amžiaus žmonėms. Nuo 5 iki 10 % abipusis. Lumbosakralinis rezginys pažeidžiamas retai. Šeiminiai variantai paveldimi A-D būdu, susiję su mutacija distalinėje 17 chromosomos dalyje, tuo metu genetiškai skiriasi nuo neuropatijos, kai yra polinkis į suspaudimo paralyžius. Jei formos paveldimos, jas gali sukelti nėštumas, nespecifinė liga. Pastebėta, kad paveldimi ir kiti požymiai – sindaktilija, hipotelorizmas.

Etiologija ir patogenezė. Neuralginė amiotrofija gali būti siejama su įvairiais buvusiais įvykiais, bet jų reikšmė nevisiškai aiški, nors imuninės sistemos įtaka neabejotina. Žinoma, kad neuralginė amiotrofija dažniau pasireiškia po infekcinių-virusinių ligų ir imunizacijos, traumos, operacijos, esant kitos lokalizacijos vėžiui. Pastebėtas ryšys su vakcinavimu nuo stabligės, botulino toksino A injekcijomis, citomegalo viruso, salmoneline, leptospirozine, jersiniozine infekcija, sunkiu fiziniu darbu. Manoma, kad susidarę imuniniai kompleksai gali sukelti vaskulito reiškinius ir sutrikdyti peties rezginio vaskuliarizaciją. Patomorfologiškai procesas pasireiškia kaip demielinizacija, nes susidaro komplementą fiksuojančių antikūnų nuo mielino, nors kartais galima ir aksoninė degeneracija. Pažeidimo vieta gali būti įvairi bei gali pasireikšti dauginė mononeuropatija, t. y. gali būti pažeidžiamos ir nugaros smegenų šaknelės, ir pats peties rezginys, ir jo šakos. MRT tyrimu nustatoma židininių rezginio sustorėjimų, kontrastinės medžiagos kaupimas Klinika. M. J. Parsonage ir J. W. Turner 1948 m. klinikinius požymius aprašė taip: „Be aiškių konstitucinių pažeidimų staiga prasideda peties viršūnės skausmas ir plinta į žastą, mentės vidinį kraštą ar kaklą. Šis skausmas trunka nuo kelių valandą iki kelių parų ar daugiau. Vėliau atsiranda vangus pečių juostos ir žasto raumenų paralyžius, kartais išorinės žasto dalies tirpimas. Kai ištinka paralyžius, stiprus skausmas staiga dingsta, bet maudžiantis gali išlikti ilgai. Klinikinis vaizdas gali būti įvairus“. Odos nejautrumas yra retas simptomas, dažniau n. axillaris inervacijos plotelyje, virš deltinio raumens, parestezijos nebūdingos. Pažeistų nervų inervuojamų raumenų paralyžius gali išsivystyti staiga, per naktį, tačiau neretai šiek tiek progresuoja nuo pradžios. Skausmas, esant tipiškai neuralginei amiotrofijai, būna labai stiprus ir neatitinka nei šaknelių, nei nervo kamieno projekcijos. Kadangi skausmas labai riboja peties judesius, neretai painiojama su ūmine peties sąnario liga. Pastebėta, kad dažniau pažeidžiami atskiri nervai, o ne visas peties rezginys, t. y. n. thoracicus longus, n. suprascapularis, n. axillaris, n. interosseus anterior, n. cutaneus antebrachii lateralis, n. medianus kamienas. Atsiranda priekinio dantytojo, m. serratus anterior, deltinio, m. deltoideus, dyglinių raumenų, m. supraspinatus et m. infraspinatus, kartais m. biceps, m. triceps vangus paralyžius ir raumenų atrofija. Visiško rankos paralyžiaus nebūna. Skiriama taip pat nuo Guillain-Barre sindromo (dažniau prasideda nuo kojų), kuprinės nešiojimo sukelto tiesioginio rezginio suspaudimo, rezginio kompresijos miegant (nebūna skausmo), izoliuoto n. thoracicus longus pažeidimo (pirmiausia reikia ieškoti lokalios priežasties), diabetinės amiotrofijos, daugiažidininės motorinės neuropatijos (beskausmė), radiacinės terapijos sukeltos pleksopatijos (randai, anamnezė, radiologinis tyrimas).

Eiga. Ligos eiga labai įvairi. Kartais pasveikstama per kelias savaites, bet galimas ir kelerius metus trunkantis peties ir rankos skausmas bei silpnumas. Vienas trečdalis pasveiksta per metus, du trečdaliai per dvejus metus, 89 % po trejų metų. Blogesnė prognozė būna, kai yra apatinio kamieno pažeidimo simptomų.

Gydymas. Iš pradžių skiriama analgetikų, labai stipriam ir nepakeliamam skausmui malšinti – narkotinių analgetikų. Gliukokortikoidų efektyvumas ginčytinas, tačiau, progresuojant paralyžiui, atsiradus autonominių (vegetacinių) simptomų (patinimą, cianozę ar hiperemiją), tikslinga svarstyti jų skyrimą. Fizinės priemonės ir kineziterapija yra labai svarbios nuo pat pradžios siekiant išvengti galimos pe- ties kontraktūros. Yra duomenų kad efektyvūs ir intraveniniai imunoglobulinai.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.