Apibrėžimas. Lėtinė plautinė širdis (cor pulmonale chronicum) yra dešiniojo skilvelio struktūros pažeidimas ir funkcijos sutrikimas, nulemtas lėtinės plaučių ligos sukeltos lėtinės plautinės hipertenzijos, išskyrus tuos atvejus, kai pokyčių priežastis yra kairiojo skilvelio ligos arba įgimtos širdies ydos. Lėtinė plautinė širdis sudaro 7–10 proc. visų širdies ligų ir apie 20 proc. visų širdies nepakankamumo atvejų.
Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Esant lėtinei plautinei širdžiai, yra ne tik dešiniojo skilvelio, bet ir plaučių kraujagyslių patologinių morfologinių pokyčių. Dešiniojo skilvelio raumuo yra hipertrofavęs. Vėlesnėse ligos stadijose aptinkama degeneracinių miokardo pokyčių. Plaučių kraujagyslių pokyčiai – vidurinio dangalo (tunica media) hipertrofija, vidinio dangalo (tunica intima) proliferacija ir fibrozė, kraujagyslių lygiųjų raumenų hipertrofija, rezginiški (pleksiforminiai) kraujagyslių pažeidimai.
Etiologija ir patogenezė. Išsivysčiusiose šalyse dažniausia lėtinės plautinės širdies priežastis yra lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL). Lėtinė plautinė širdis pasireiškia maždaug 40 proc. LOPL ligonių. Kitos dažniausios ligos, lemiančios lėtinę plautinę širdį, yra bronchinė astma, bronchektazės, cistinė fibrozė, idiopatinė plaučių fibrozė, tuberkuliozė, pneumokoniozė, plaučių pažeidimas sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, krūtinės ląstos ir stuburo deformacija, šoninė amiotrofinė sklerozė, pirminė plautinė hipertenzija, recidyvinė plaučių arterijų trombinė embolija, miego apnėjos sindromas. Lėtinės plaučių ir bronchų ligos sukelia hipoksemiją. Alveolinė hipoventiliacija ir netolygi ventiliacija (pvz., kai yra bronchų obstrukcija) didina hipoksemiją, nes per blogai aeruojamą plaučių dalį tekantis kraujas nepakankamai įsotinamas deguonimi. Dėl alveolinės hipoventiliacijos ir hipoksemijos susitraukia prekapiliarinės plaučių arteriolės. Lėtinė hipoksemija skatina negrįžtamus struktūrinius plaučių kraujagyslių pokyčius (remodeliavimą). Dažniausiai plautinė hipertenzija atsiranda, kai arterinio kraujo dalinis (parcialinis) slėgis (PaO2) pasidaro mažesnis kaip 55–60 mm Hg. Struktūriniai pokyčiai padidina plaučių kraujagyslių pasipriešinimą ir sukelia plautinę hipertenziją. Ją atsirasti taip pat skatina dėl plaučių emfizemos ar fibrozinių plaučių ligų sunykusios smulkiosios kraujagyslės ir antrinė eritrocitozė. Eritrocitozė (hematokrito rodiklis didesnis kaip 55 proc.) didina kraujo klampumą, sunkina širdies darbą, skatina mažėti minutinį širdies tūrį. Pastarųjų metų tyrimų duomenimis, plautinės hipertenzijos atsiradimo veiksniai yra ir in situ vykstantis uždegimas, kolageno sintezė, sutrikusi vazokonstrikcinių ir vazodilatacinių mediatorių pusiausvyra, endotelio disfunkcija. Ligos pradžioje slėgis plaučių arterijose padidėja tik fizinio krūvio metu, vėliau esti nuolatos padidėjęs, o fizinio krūvio metu ar paūmėjus plaučių ligai – dar labiau padidėja. Dažniausiai plautinė hipertenzija didėja gana lėtai apie 0,5 mmHg per metus. Tačiau maždaug 30 proc. ligonių ji didėja greičiau (pvz., po 3 mmHg per metus). Padidėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, pasunkėja dešiniojo skilvelio darbas. Sutrinka sistolinė ir diastolinė dešiniojo skilvelio funkcija. Dešinysis skilvelis yra lyg plonasienė ertmė, todėl jis funkcionuoja labiau kaip tūrio, bet ne slėgio siurblys. Jis geriau prisitaiko prie prieškrūvio negu prie pokrūvio pokyčių. Padidėjus pokrūviui dėl plautinės hipertenzijos, dešinysis skilvelis pradeda hipertrofuoti, kad padidintų sistolinį spaudimą. Manoma, kad dešiniojo skilvelio masė tiesiogiai priklauso nuo kvėpavimo takų susiaurėjimo laipsnio ir plaučių kraujagyslių remodeliavimo.Toliau didėjant plautinei hipertenzijai dešinysis skilvelis išsiplečia, didėja dešiniojo skilvelio galinis diastolinis slėgis, sumažėja jo išmetimo frakcija, kartu mažėja ir kairiojo skilvelio diastolinis tūris bei širdies minutinis tūris. Padidėjus dešiniojo skilvelio masei, didėja miokardo deguonies poreikis, ypač fizinio krūvio metu, atsiranda dešiniojo skilvelio išemija, nes dėl sumažėjusio kairiojo skilvelio kraujo tūrio ir slėgio dešinįjį skilvelį maitinanti dešinioji vainikinė arterija, atsišakojanti iš aortos, blogiau aprūpina jį krauju. Padidėjus spaudimui dešiniajame skilvelyje, tarpskilvelinė pertvara pradeda prolabuoti į kairįjį skilvelį ir taip sutrikdo jo funkciją. Susidaro ydingas abiejų širdies skilvelių nepakankamumo ratas. Ligai progresuojant atsiranda dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymių – periferinės edemos, kepenų stazė.
Klinikiniai simptomai. Ligonio nusiskundimai ir objektyvaus tyrimo duomenys priklauso nuo to, kokia yra lėtinės plautinės širdies fazė – kompensacijos ar dekompensacijos, plautinės hipertenzijos laipsnio. Klinikiniai simptomai yra nespecifiniai, todėl praktiškai ankstyva lėtinės plautinės širdies diagnostika yra labai sunki. Vienas ankstyviausių simptomų yra dusulys fizinio krūvio metu. Kai kurie ligoniai fizinio krūvio metu gali apalpti, neretai skundžiasi krūtinės skausmu. Dėl išsiplėtusios plaučių arterijos spaudimo į kairįjį n. laryngeus reccurens kai kuriems ligoniams užkimsta balsas. Plautinė hipertenzija gali sukelti kraujavimą iš plaučių. Tačiau būtina įsitikinti, kad nėra kitų kraujavimo iš plaučių priežasčių (plaučių vėžio, bronchektazių, plaučių infarkto ir kt.). Rečiau būna dispepsijos reiškinių. Nepakankamas kraujo įsotinimas deguonimi lemia difuzinę cianozę. Ji vadinama centrine cianoze. Kadangi kraujotaka yra pagreitėjusi, esant hiperkapnijai kapiliarai yra išsiplėtę, ligonių galūnės šiltos. Dažnai būna pabrinkęs, cianoziškas veidas, išsipūtusios kaklo venos, rankų pirštai būgno lazdelių, o nagai – laikrodžio stiklelio formos. Gali būti aritmijų, kurių priežastys dažniausiai yra antrinės – hipoksemija, sutrikusi kraujo elektrolitų pusiausvyra, vartojami vaistai (bronchus plečiantieji, diuretikai). Dėl hipoksemijos ir sumažėjusio minutinio širdies tūrio pablogėja galvos smegenų kraujotaka, todėl gali atsirasti neurologinė simptomatika. Kai yra lėtinės plautinės širdies dekompensacija, atsiranda periferinių edemų. Tačiau jų atsiranda ne tik dėl dešiniojo skilvelio nepakankamumo, bet ir dėl to, kad hipoksemija ir hiperkapnija skatina inkstų kraujotakos mažėjimą, aktyvina renino ir angiotenzino sistemą, didina arginino vazopresino aktyvumą. Dėl to organizme kaupiasi druskos ir vanduo. Širdies perkusiją sunkina plaučių emfizema. Tiksliai nustatyti širdies ribas yra labai sunku. Širdis gali išsiplėsti ir į dešinę, ir į kairę pusę. Auskultuojant širdį, girdimas akcentuotas ar net skilęs antrasis tonas plautinio kamieno klausymo taške. Tonas skyla, nes plautinio kamieno vožtuvas užsidaro pavėluotai. Išsiplėtus dešiniajam skilveliui, susidaro reliatyvus triburio vožtuvo nesandarumas. Krūtinkaulio srityje gali būti girdimas sistolinis ūžesys. Dėl didėjančio slėgio plaučių arterijose plautinis kamienas išsiplečia. Išryškėja reliatyvus plautinio kamieno vožtuvo nesandarumas. Antrajame tarpšonkauliniame tarpe iš kairės gali būti girdimas protodiastolinis ūžesys. Progresuojant širdies nepakankamumui, didėja kepenys, čiuopiant jos yra neskausmingos. Kepenų padidėjimą vertinti sunku, nes yra plaučių emfizema ir žema diafragmos skliauto padėtis. Sunkiais atvejais prisideda gelta, atsiranda anoreksija, ascitas, kaupiasi skystis pleuros ertmėje. Kartu su lėtinės plautinės širdies simptomais būna ir ją sukėlusių ligų požymių – kosulys, skrepliavimas, švokštimas ir kt.
Tyrimo metodai.
Krūtinės ląstos rentgenografija. Duomenys apie krūtinės ląstos rentgeninio tyrimo jautrumą ir specifiškumą plautinei hipertenzijai ir lėtinei plautinei širdžiai diagnozuoti yra prieštaringi. Atliekant krūtinės ląstos rentgeninį tyrimą, matomas padidėjęs II širdies lankas kairiajame kontūre. Plaučių šaknys išsiplėtusios, kraujagyslių tinklas plaučių periferinėse dalyse gali būti sumažėjęs. Manoma, kad dešiniosios nusileidžiančiosios plaučių arterijos dalies skersmuo, didesnis kaip 16 mm, ir kairiosios plaučių arterijos skersmuo, didesnis kaip 18 mm, rodo esant plautinę hipertenziją. Teigiama, kad dešiniosios nusileidžiančiosios plaučių arterijos dalies skersmuo, didesnis kaip 22 mm, 96 proc. tikslumu nurodo esant plautinę hipertenziją. Nors šie pokyčiai labai būdingi plautinei hipertenzijai, krūtinės ląstos rentgeninis tyrimas mažai jautrus ją diagnozuoti. Daugiau informacijos gaunama atlikus kompiuterinę tomografiją . Elektrokardiografija. Elektrokardiografiniai pokyčiai priklauso nuo dešiniojo skilvelio hipertrofijos laipsnio ir emfizemos (padidėję plaučiai ir nusileidusi diafragma pakeičia širdies padėtį). Prisimintina, kad suaugusio žmogaus kairysis skilvelis yra beveik tris kartus storesnis už dešinįjį, todėl nedidelio ir vidutinio laipsnio dešiniojo skilvelio hipertrofija gali neatsispindėti elektrokardiogramoje. Manoma, kad elektrokardiografinių dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių atsiranda, kai sistolinis spaudimas jame padidėja dvigubai. Elektrokardiografija yra santykinai specifinis, bet mažai jautrus dešiniojo skilvelio hipertrofijos diagnostikos metodas. Taigi normali elektrokardiograma nepaneigia lėtinės plautinės širdies.
Echokardiografija. Sonoskopinio širdies tyrimo metu matoma dešiniojo skilvelio hipertrofija, dilatacija, triburio vožtuvo nesandarumas, paradoksinė tarpskilvelinės pertvaros pulsacija, padidėjęs tariamasis slėgis plautiniame kamiene. Tačiau didelei daliai ligonių, sergančių LOPL, dėl emfizemos tiksliai įvertinti širdies pokyčių neįmanoma.
Kraujo tyrimas. Tiriant kraują, nustatoma antrinė eritrocitozė – padidėję hematokrito rodiklis, eritrocitų skaičius ir hemoglobino kiekis, sumažėjęs eritrocitų nusėdimo greitis. Eritrocitų nusėdimo greitis gali išlikti mažas net prisidėjus bakterinei infekcijai.
Kraujo dujų tyrimas. Ligos pradžioje būna tik saikinga hipoksemija. Dalinis deguonies slėgis (PaO2) yra atvirkščiai proporcingas plaučių arterijos slėgiui. Progresuojant kvėpavimo nepakankamumui, didėja hipoksemija, prasideda ir hiperkapnija. Edemų paprastai susidaro, kai yra ir hipoksemija, ir hiperkapnija.
Smegenų natriurezinio peptido tyrimas. Padidėjusi natriurezinio peptido (angl. brain natriuretic peptide – BNP) koncentracija kraujyje padeda diagnozuoti širdies (taip pat ir dešiniosios) nepakankamumą. Padidėjęs BNP kiekis kraujyje skatina natrio ir skysčių pertekliaus pašalinimą didinant diurezę. Be to, šis peptidas plečia plaučių ir sistemines kraujagysles bei mažina kraujyje cirkuliuojančių endotelino ir aldosterono kiekį. Taip kuriam laikui sumažinama plautinė hipertenzija ir dešiniosios širdies nepakankamumas. Nustatyti BNP koncentraciją kraujyje naudinga siekiant diferencijuoti dusulio priežastis. Jei BNP yra < 100 pg/ml, širdies nepakankamumo tikimybė yra labai maža (apie 2 proc.), jei 100–400 pg/ml – širdies nepakankamumo tikimybė siekia 75 proc., o jeigu BNP > 400 pg/ ml – širdies nepakankamumo tikimybė labai didelė ir siekia apie 95 proc. (pastaba: būtina atsižvelgti į konkrečios laboratorijos rekomenduojamas BNP rodiklio vertes).
Širdies magnetinio branduolių rezonanso tyrimas. Šis tyrimas suteikia informacijos apie dešiniojo skilvelio masę, tarpskilvelinės pertvaros būklę, skilvelio funkciją.
Radionuklidinė ventrikulografija. Šio tyrimo metu ištiriama dašiniojo skilvelio išmetimo frakcija ir miokardo perfuzija.
Dešiniosios širdies intrakardinis tyrimas (kateterizacija) ir dešiniųjų širdies ertmių bei plaučių arterijos manometrija esant lėtinei plautinei širdžiai atliekama tik išimtiniais atvejais, esant diagnostinių neaiškumų.
Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Ankstyva lėtinės plautinės širdies diagnostika kol kas praktiškai neįmanoma. Vėlyvose ligos stadijose diagnozė patvirtinama remiantis klinikiniais simptomais ir tipiškais elektrokardiografinio, echokardiografinio ar rentgeninio tyrimo duomenimis. Lėtinę plautinę širdį reikia atskirti nuo prieširdžių miksomos, konstrikcinio perikardito, kardiomiopatijų, dešiniosios širdies miokardo infarkto, skilvelių pertvaros defekto, kraujo ligų, dėl kurių padidėja kraujo klampumas, ir kt.
Gydymas. Asmenų, sergančių lėtine plautine širdimi, gydymas yra sudėtingas. Gydoma širdies patologija ir ją sukėlusi plaučių liga. Gydymo taktiką lemia kiekvienos šių ligų fazė (kompensacija ar dekompensacija), gretutinės ligos (pvz., arterinė hipertenzija), ga- limas nepalankus vaistų poveikis širdžiai ar kvėpavimo sistemai.
Nuolatinis gydymas deguonimi. Nuolatinis gydymas deguonimi yra vienintelis būdas, pagerinantis gyvenimo kokybę ir pailginantis jo trukmę. Tai vienintelė priemonė, mažinanti slėgį plaučių arterijose ir stabdanti plautinės hipertenzijos progresavimą, kai sergama lėtine plautine širdimi esant lėtinei plaučių ligai.
Gydymas vaistais. Dar nėra gero vaisto, kuris tiktų plautinei hipertenzijai mažinti, kai sergama lėtine plautine širdimi esant lėtinei plaučių ligai. Todėl tokiems ligoniams skirti vaistų plautinei hipertenzijai mažinti nerekomenduojama. Prasidėjus lėtinės plautinės širdies dekompensacijai, reikia skirti vaistų. Jei yra periferinių edemų, skiriama diuretikų. Tiazidiniai diuretikai (hidrochlortiazidas, chlortalidonas) yra pirmojo pasirinkimo vaistai, nes jie neturi nepageidaujamo veikimo kvėpavimo sistemai. Kilpiniai diuretikai (furozemidas, torazemidas) efektyvesni, jei yra didelė širdies perkrova tūriu, kartu yra atspari vaistams arterinė hipertenzija, sutrikusi inkstų funkcija. Esant lėtinei kvėpuojamajai acidozei arba gydant pagrindinę plaučių ligą kortikosteroidais ir β2 agonistais, svarbu reguliariai tikrinti kraujo elektrolitų koncentraciją, kad būtų išvengta hipokalemijos. Aldosterono receptorių blokatorius spironolaktonas naudingas sergant širdies nepakankamumu. Yra duomenų, kad jo vartojimas sulėtina širdies nepakankamumo progresavimą. Kai yra ir sisteminė arterinė hipertenzija, sergančiuosius LOPL, kuriems yra ir lėtinė plautinė širdis, rekomenduojama gydyti angiotenzino II antagonistais (losartanu, valsartanu ir kt.), kalcio kanalų blokatoriais (diltiazemu, verapamiliu, amlodipinu ir kt.). Įvairių autorių nuomonės dėl širdį veikiančių glikozidų vartojimo indikacijų yra skirtingos. Vis dėlto manoma, kad digoksinas gerina dešiniojo skilvelio funkciją. Jo epizodiškai galima vartoti, ypač esant ir kairiojo skilvelio nepakankamumo simptomų ar aritmijų.
Kraujo klampumui mažinti, kai yra antrinė eritrocitozė, atliekama eritrocitaferezė arba pašalinama dalis kraujo (200–400 ml).
Prognozė. Nors plautinė hipertenzija ligoniams, sergantiems lėtine plaučių liga, progresuoja lėtai, ji yra blogos prognozės požymis. Blogos prognozės simptomas taip pat yra eritrocitozė ir periferinės edemos.
Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai
Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.