Inkliuzinis miozitas

Apibrėžimas. Inkliuzinis miozitas (angl. inclusion body myositis) – trečia dažniausia uždegiminių idiopatinių miopatijų forma. Jo skiriamasis bruožas – intracitoplazminiai ir internukleariniai raumenų intarpai.

Etiologija ir epidemiologija. Šis miozitas dažnesnis vyrams (3 : 1), prasideda vidutinio amžiaus ar vyresniems žmonėms. Dauguma atvejų yra sporadiniai, tačiau aprašytos ir paveldimos A-D ir A-R būdu formos, prasidedančios vaikystėje.

Klinika. Ligai būdinga nuolat progresuojantis neskausmingas raumenų silpnumas ir atrofija, kuri gali būti išplitusi arba pažeidžianti galūnių raumenis selektyviai, asimetriškai. Gali būti pažeidžiami arba distaliniai, arba proksimaliniai raumenys, tačiau pasitaiko ir tolygus visų raumenų pažeidimas. Penktadaliui ligonių liga prasideda lokaliu keturgalvio raumens, pirštų, riešo lenkiamųjų raumenų silpnumu bei vienos ar kitos pusės kojų raumenų silpnumu. Ypatingi požymiai, kaip m. flexor pollicis longus silpnumas ir izoliuotas m. quadriceps bei kaklo tiesiamųjų raumenų silpnumas, turėtų sukelti šios ligos įtarimą. Dažnai vystosi disfagija. Uždegimas į kitus raumenis gali plisti mėnesiais ar metais. Ligos pradžioje sausgyslių refleksai būna normalūs, vėliau silpnėja. Kraujo KFK aktyvumas normalus ar šiek tiek padidėjęs. EMG pokyčiai tokie pat, kaip sergant PM. Ligos diagnozė grindžiama tik specifiniais struktūriniais ir uždegiminiais raumenų pokyčiais. Atliekant histocheminį tyrimą, nustatoma intracitoplazminių vakuolių ir eozinofilinių intarpų degeneruojančių raumenų citoplazmoje ir branduoliuose.

Gydymas. Gliukokortikoidai ir imunosupresantai inkliuzinio miozito gydymui nėra efektyvūs. Taigi šią ligą reikia įtarti, kai yra atsparus gydymui polimiozitas.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Skaitomiausi straipsniai

Mūsų draugai