Hepatinė encefalopatija (K 72)

Etiologija, patogenezė ir patologija. Hepatinę encefalopatiją sukelia kepenyse nedetoksikuotos ar per portosistemines anastomozes iš žarnų į smegenis patekusios toksinės medžiagos (amoniakas (NH3), fenoliai, merkaptanai, trumpųjų grandinių riebalų rūgštys). Jos sutrikdo energetinį galvos smegenų ląstelių metabolizmą, neuronų membranų funkciją, blokuoja jų receptorius ir nervinio impulso perdavimą. Ypač pažeidžiama galvos smegenų didžiųjų pusrutulių ir smegenėlių žievė, lęšiniai branduoliai, tarpinių smegenų gumburas, juodoji medžiaga, raudonasis ir dantytasis branduolys, tilto branduoliai. Šiose struktūrose susitelkia daug protoplazminių astrocitų, nukenčia neuronai, demielinizuojasi jų skaidulos. Ūminės hepatinės komos metu esti ryški galvos smegenų edema. Pagal encefalopatiją sukėlusią kepenų ligą siūloma skirti 3 formas: hepatinę encefalopatiją C (cirozė), A (ūminis nepakankamumas, angl. acute), B (portosisteminės anastomozės, angl. bypass).

Klinika. Pagal neurologinės simptomatikos išreikštumą ir eigą, skiriamos trys cirozės sukeltos hepatinės encefalopatijos formos: minimali (subklinikinė), epizodinė (ūminė), persistuojanti (lėtinė). Esant minimaliai hepatinei encefalopatijai neurologinių simptomų nėra, informatyviausias – kognityvinis ištyrimas, kurio metu nustatomi dėmesio, koncentracijos sutrikimai, sulėtėjusios psichomotorinės reakcijos. 50 % tokių ligonių per 3 metus atsiranda klinikinių encefalopatijos požymių. Jie iš lėto progresuoja blogėjant kepenų funkcijai arba atsiradus papildomų veiksnių (infekcijai, kraujavimui iš virškinamojo trakto, benzodiazepinų vartojimui). Būdingas epizodinis hepatinės encefalopatijos požymis – dalinis ar visiškas simptomų regresas (per keletą dienų) pašalinus provokuojančius veiksnius ar pagerėjus kepenų funkcijai. Pagal sąmonės sutrikimo sunkumą skiriami 4 epizodinės encefalopatijos laipsniai. Iš pradžių stebimas psichomotorinis sulėtėjimas, miego sutrikimas, nuotaikos pakitimas, dažniausiai depresija. Ligai progresuojant, dar labiau sutrinka ligonių psichika: jie tampa neramūs, veržiasi bėgti, dezorientuoti, nepaklusnūs, agresyvūs. Ekstrapiramidiniai reiškiniai (asteriksis, bradikinezija, rigidiškumas, tremoras) yra ryškiausi antroje ir trečioje stadijose. Kartu gali būti nustatomi gyvi sausgysliniai refleksai ir patologiniai Babinskio refleksai. Stuporo stadijoje ligoniai mieguisti, dezorientuoti, susilpnėja vyzdžių reakcija į šviesą, nelaikoma šlapimo. Komos stadijoje vyzdžiai platūs, jų reakcija į šviesą išnykusi, į skausmą nereaguojama, yra raumenų hipotonija, arefleksija, trinka kvėpavimas. Kiekybiniam ligonio būklės įvertinimui kai kurie autoriai siūlo CHESS skalę ( Clinical hepatic encephalopathy staging scale) nuo 0 (neturi encefalopatijos požymių) iki 9 (koma) balų. Lėtinė cirozės sukelta hepatinė encefalopatija gali pasireikšti dvejopai: greitai progresuojančia spazmine parapareze (hepatinė mielopatija) arba lėčiau progresuojančia ekstrapiramidine simptomatika (hepatocerebrinė degeneracija). Esant ūminiam ne cirozės sukeltam kepenų nepakankamumui, būklė gali pablogėti labai greitai, per kelias valandas, 22–45 % ligonių būna traukulių.

Diagnostika. Klinikinė diagnozė patvirtinama tiriant kepenų funkcijos rodiklius kraujyje, papildomai vertinami elektrolitai, gliukozė, inkstų funkcijos rodikliai. EEG pokyčiai nėra specifiški hepatinei encefalopatijai, bet šis tyrimas tinka būklei stebėti. Manoma, kad MRT tyrimo metu 90 % ligonių aptinkami hiperintensiniai židiniai pamato branduolių srityje yra susiję su pačia ciroze, o ne hepatine encefalopatija.

Gydymas. Ieškomi ir koreguojami hepatinę encefalopatiją išprovokavę veiksniai (infekcija, kraujavimas iš virškinamojo trakto, benzodiazepinų vartojimas, vidurių užkietėjimas). Trumpam skiriama mažesnį baltymų ir didesnį riebalų kiekį turinti dieta arba enterinių mišinių su šakotosiomis aminorūgštimis, žarnyno flora slopinama skiriant fluorchinolonų grupės antibiotikų ir laktuliozės, kuri taip pat mažina amoniako ir kitų neurotoksinių medžiagų rezorbciją iš žarnyno, skatina peristaltiką, kartu ir tuštinimąsi (šie ligoniai turi tuštintis ne mažiau kaip 2–3 kartus per parą). Reguliuojamaskysčių ir elektrolitų pusiausvyra, prireikus taikomos intensyviosios terapijos (reanimacijos) priemonės. Sujaudinimui slopinti ir psichikos sutrikimams gydyti tinkamiausias yra haloperidolis, skiriamas nedidelėmis, kraujospūdžio nemažinančiomis dozėmis.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.