ŽIV ir progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (B 22.0)

Apibrėžimas.  Tai JC viruso sukelta smegenų patologija, pasireiškianti regos sutrikimu, asmenybės elgesio pokyčiais, hemiparezėmis ir hemiplegijomis.

Epidemiologija. JC virusas labai plačiai paplitęs pasaulyje. Pavyzdžiui, JAV apie 70 % gyventojų turi antikūnų prieš šį sukėlėją. Pirmine infekcija sergama vaikystėje ar jaunystėje be klinikinių reiškinių. Pirmą kartą liga aprašyta 1958 m. kaip daugiažidininė demielinizuojanti infekcija. Ji buvo nustatyta ligoniui, sirgusiam lėtine leukoze ir Hodžkino limfoma. Sukėlėjo vieta organizme dar neaiški, manoma, kad dažniausiai jis būna inkstuose.

Etiologija ir patogenezė. Tai Papovaviridae šeimos Polyoma rūšies virusas JC, atrastas 1965 metais. Jis turi 3 kapsido proteinus. Manoma, kad dažniausiai virusas būna inkstuose, nes juose virusas lieka po pirminės infekcijos. Virusą iš inkstų į smegenis atneša β limfocitai. Jis patenka į baltąją arba pilkąją smegenų medžiagas ir sukelia smegenų demielinizaciją. Histologiškai matomos asimetriškos demielinizacijos zonos, pažeidimo periferijoje būna oligodendrocitų, didelių, su plačiu branduoliu, bazofilinių, pripildytų JC viruso. Kai yra ŽIV, kartu matoma makrofagų su ŽIV, sukeliančių encefalitą.

Klinika. Liga pasireiškia trimis dažniausiai pasitaikančiais sindromais. Tai regos sutrikimai (35–45 %), pasireiškiantys hemianopsija. Apanka maždaug 6–8 žmonės iš 100. Kita simptomų grupė – hemiparezės ar hemiplegijos (25–33 %) ir elgesio sutrikimai (apie 30 %). Tai asmenybės degradacija, labilios emocijos, demencija. Be to, gali būti galvos skausmas, svaigimas, kartais ataksija ir dizartrija.

Diagnostika. Ligos diagnozę pagrįsti labai sunku. JC virusą PGR metodu nustatyti svarbu, bet rezultatais ne visada galima pasikliauti, nes jo jautrumas yra nedidelis (apie 50 %). Daugiausiai duomenų suteikia MRT, išryškinanti demielinizacijos zonas, pasireiškiančias T1 bangų hiposignalais bei T2 bangų hipersignalais. Pažeidimo zonos gali būti supratentorinės ar infratentorinės, dažniausiai smegenėlių srityje, pavienės arba dauginės. Smegenų skysčio tyrimas diagnostikai nėra svarbus. Kartais atliekama smegenų biopsija. Dažniausiai skirtina nuo ŽIV encefalopatijos.

Gydymas. Specifinio gydymo dar nėra. Mėginama gydyti citozino arabinozidu, alfa interferonu ir heparino sulfatu. Pastarasis slopina beta limfocitų, turinčių JC virusą, praėjimą pro hematoencefalinį barjerą. Šių vaistų poveikis dar tiriamas.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai