Normalaus spaudimo hidrocefalija (Hakim-Adams sindromas) (G 91.2)

Etiopatogenezė. Tai susisiekiančioji hidrocefalija, pasireiškianti sutrikus smegenų skysčio produkcijos ir rezorbcijos pusiausvyrai. Šią hidrocefaliją gali sukelti uždegiminės smegenų ligos, galvos trauma, navikai, subarachnoidinė hemoragija, arachnoidinės cistos, padidėjęs baltymo kiekis likvore, tačiau neretai sindromo priežastis lieka neaiški. Intrakranijinis spaudimas paprastai normalus, nors gali šiek tiek kisti.

Epidemiologija. Dažniausiai serga vyresnio (daugiau kaip 60 metų) amžiaus žmonės. Paplitimas nėra tiksliai žinomas. Manoma, kad normalaus spaudimo hidrocefalija sukelia apie 5 % demencijų.

Klinika. Būdinga simptomų triada: 1) progresuojanti demencija; 2) eisenos sutrikimai; 3) šlapimo nelaikymas. Vyrauja bradikinezija, nestabili eisena, kojas sunku pakelti nuo žemės. Dažnai būna padėties tremoras, kojų spazmiškumas, sustiprėję refleksai. Būdinga tai, kad ligoniai sunkiai vaikšto, tačiau sėdėdami kojas judina pakankamai gerai. Pamažu silpnėja atmintis, trinka dėmesys ir koncentracija, ryškėja apatija. Šlapinimasis sutrinka gana vėlai, būdinga „frontalinis tipas“, kai ligonis visai abejingas šlapimo nelaikymui.

Diagnostika. Diagnozė grindžiama klinikinių simptomų triada ir KT ar MRT matomais labai išsiplėtusiais smegenų skilveliais. Juosmeninės punkcijos metu nustatomas normalus likvoro spaudimas.

Gydymas. Likvoro nuleidimas ar nuolatinis ventrikulinis šuntas gali pagerinti eisenos sutrikimus ir sustabdyti demencijos progresavimą. Likvoro produkcijai mažinti skiriama acetazolamido ar digoksino.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.