Limfoidinė intersticinė pneumonija

Apibrėžimas. Limfoidinė intersticinė pneumonija (sinonimas – limfocitinė intersticinė pneumonija) – tai plaučių liga, kuriai būdinga difuzinė alveolių sienelių infiltracija limfocitais. Nežinomos kilmės limfoidinė intersticinė pneumonija vadinama idiopatine limfoidine intersticine pneumonija (ILIP).

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Limfoidinei intersticinei pneumonijai būdinga alveolių sienelės intiltracija polimorfiškais limfocitais ir plazminėmis ląstelėmis. Gali būti limfoidinių folikulų ir pavienių granulomų. Vėlyvoje stadijoje taip pat būna plaučių fibrozė, retai – patologinis plaučių korėtumas. Svarbu prisiminti, kad limfoidinė intersticinė pneumonija yra ir klinikinė sąvoka (idiopatinė limfoidinė intersticinė pneumonija yra ligos diagnozė), ir plaučių pažeidimo morfologinė išraiška (limfoidine intersticine pneumonija gali pasireikšti ne tik ILIP, bet ir kitos ligos).

Etiologija ir patogenezė. Idiopatinės limfoidinės intersticinės pneumonijos etiologija nežinoma. Tačiau limfocitine intersticine pneumonija taip pat gali pasireikšti sisteminė jungiamojo audinio liga (reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė), ŽIV infekcija, imuniteto nepakankamumą sukeliančios ligos (limfoma, hipogama- globulinemija ir kt.).Tiksli LIP patogenezė nežinoma.
Pasireiškimas. Kliniškai ILIP pasireiškia santykinai lėtai progresuojančiu kvėpavimo nepakankamumu, sausu kosuliu. Auskultuojant plaučius gali būti girdima krepitacija. Krūtinės ląstos kompiuterinėse tomogramose matomi matinio stiklo vaizdo plotai abiejuose plaučiuose, dauginiai smulkūs židiniai (centrilobulinis išsidėstymas), pavienės cistos, rečiau – paryškėjusios intraskiltelinės pertvarėlės.Gali būti restrikcinis ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas ir pablogėjusi dujų difuzija plaučiuose. Bronchoalveolinio lavažo skystyje randama daug limfocitų.
Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Idiopatinė limfoidinė intersticinė pneumonija diagnozuojama, kai be aiškios priežasties pasireiškia progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas, rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose matomas abiejų plaučių difuzinis oringumo sumažėjimas (dažniausiai matinio stiklo vaizdo intensyvumo) ir tipiški plaučių biopsinės medžiagos radiniai. Idiopatinę limfoidinę intersticinę pneumoniją būtina diferencijuoti nuo plaučių pažeidimo sergant sisteminiu vaskulitu, ŽIV infekcijos, leukemijos, limfomos, imunodeficito būklių.

Gydymas. Standartinio ILIP gydymo nėra. Gydoma simptomiškai, skiriama gliukokortikosteroidų.

Prognozė. Ligos prognozė įvairi. Dažniausiai liga pamažu progresuoja, atsiranda plaučių fibrozė. Apie trečdalį visų ILIP sergančių asmenų miršta per keletą metų nuo ligos pradžios. 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.