Galvijų spongiforminė encefalopatija ir Creutzfeldt- Jakob ligos naujasis variantas

Epidemiologija. 1985 m. Didžiojoje Britanijoje prasidėjo galvijų spongiforminės encefalopatijos (GSE) epidemija. Susirgus, pasikeisdavo galvijų elgsena, jie darydavosi baikštūs, agresyvūs, paskui išsivystydavo ataksija ir gyvulys krisdavo. Patomorfologiniai kritusių galvijų smegenų tyrimai rodė spongiforminius pokyčius su glioze ir neuronų degeneracija, panašius į nustatomus sergant scrapie (avių spongiformine encefalopatija). Epidemijos pikas buvo 1992 m. – užregistruota 36 000 ligos atvejų. Vėliau sergamumas pradėjo mažėti maždaug 40 % kiekvienais metais. Epidemija siejama su pašarų gamybos technologija, kai į galvijų pašarą dedant baltyminių priedų, pagamintų perdirbant avių ir karvių mėsą bei kaulus, į produktą papuolė scrapie sirgusių avių audinių. 1988 metais Didžiojoje Britanijoje buvo uždrausta šerti atrajojančius gyvulius pašaro priedais, pagamintais iš atrajojančiųjų gyvulių. Epidemija pradėjo slūgti po 4–5 metų (ligos inkubacijos periodas). 2000 m. Didžiojoje Britanijoje užregistruoti jau tik 1 537 nauji GSE atvejai, tačiau GSE atvejai pradėti registruoti ir kitose šalyse – Vokietijoje, Airijoje, Prancūzijoje ir kt. Iš viso pasaulyje iki 2008 m. užregistruota apie 189 000 galvijų spongiforminės encefalopatijos atvejų. Eksperimentiniais metodais laboratorinius graužikus ir primatus pavyksta užkrėsti sergančių galvijų smegenimis ir tinklaine, bet užsikrėtimo požiūriu laikomi nepavojingais raumenys, pienas, kraujas. 1994 m. vasario mėnesį buvo užregistruoti pirmi Creutzfeldt-Jakob ligos naujo varianto (nvCJL) atvejai. Iki 2008 m. vidurio Didžiojoje Britanijoje buvo registruoti 167 šios ligos atvejai. Daugiau kaip 40 nvCJL atvejų nustatyta kitose šalyse: Prancūzijoje – 23, Airijoje ir Is- panijoje po 4, JAV – 3. Creutzfeldt-Jakob ligos naujo varianto atvejai registruoti Kanadoje, Italijoje, Portugalijoje, Olandijoje, Liuksemburge, Japonijoje, Tailande ir Saudo Arabijoje. Sergančių nvCJL žmonių ir GSE sergančių galvijų smegenų užkrato perdavimas laboratorinėms pelėms analogiškas. Patomorfologiniai pokyčiai, sukeliami smegenyse nvCJL ir GSE, yra panašūs, bet skiriasi nuo pokyčių, nulemtų sporadinės ar jatrogeninės Creutzfeldt-Jakob ligos. Panašus abiejų ligų atveju yra PrP(Sc) glikozilinimo pobūdis. Šie duomenys leidžia manyti, kad infekcinis veiksnys, sukeliantis nvCJL ir GSE, yra bendros kilmės. Todėl manoma, kad susirgę žmonės galėjo užsikrėsti valgydami maisto produktų, pagamintų iš galvijų, sirgusių GSE.
Klinika ir diagnostika. Susirgusių nvCJL vidutinis amžius – 28 metai. Creutzfeldt-Jakob ligos naujo varianto inkubacijos periodas nėra tiksliai žinomas. Vidutinė ligos trukmė – 13– 14 mėnesių. Ankstyvoji ligos simptomatika – psichikos ir elgesio sutrikimai bei išliekančios parestezijos ir dizestezijos. Vėlesnėse stadijose visiems ligoniams vystosi smegenėlių ataksija. EEG tipiškų periodinių trifazių kompleksų dažniausiai nerandama. Autopsijos metu smegenyse gausiai randama difuzinių PrP(Sc) imunoreaktyvių amiloidinių plokštelių, primenančių randamas, sergant kuru. Mutacijų PRNP gene nerandama, tačiau visi susirgę asmenys yra Met-Met homozigotai pagal PRNP geno 129 kodono polimorfizmą.

Gydymas. Šiuo metu nėra efektyvaus nvCJL gydymo, galinčio sulėtinti natūralią ligos eigą. Taikytinos simptominės priemonės.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai