Deskvamacinė intersticinė pneumonija

Apibrėžimas. Deskvamacinė intersticinė pneumonija – tai plaučių liga, kuriai būdingas difuzinis alveolių prisipildymas pigmentuotais (dėl rūkalų dalelių) makrofagais, nedidelio laipsnio intersticinio audinio fibrozė, alveolių sienelių sustorėjimas. Nežinomos kilmės deskvamacinė intersticinė pneumonija vadinama idiopatine deskvamacine intersticine pneumonija (IDIP).

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Deskvamacinei intersticinei pneumonijai būdingas homogeninis pažeidimo tipas, makrofagų sankaupos alveolėse, nedaug ar vidutiniškai sustorėjusios tarpalveolinės pertvaros, nedidelio laipsnio lėtinė intersticinio audinio infiltracija limfocitais, plazmocitais. Svarbu žinoti kad deskvamacinė intersticinė pneumonija gali būti neatskiriama nuo nespecifinės intersticinės pneumonijos, jei ligonis metė rūkyti ir jau nebėra pigmentuotų makrofagų. Deskvamacinė intersticinė pneumonija yra ir klinikinė sąvoka (idiopatinė deskvamacinė intersticinė pneumonija yra ligos diagnozė), ir plaučių pažeidimo morfologinė išraiška (deskvamacine intersticine pneumonija gali pasireikšti ne tik IDIP, bet ir kitos ligos).

Etiologija ir patogenezė. Idiopatinės deskvamacinės intersticinės pneumonijos etiologija nežinoma. Deskvamacinė intersticinė pneumonija gali būti ir dėl neorganinių (iš jų ir kenksmingų profesinių) medžiagų inhaliacijos, reumatoidinio artrito (retai), sisteminės raudonosios vilkligės (labai retai).Tiksli IDIP patogenezė nežinoma.
Pasireiškimas. Kliniškai IDIP pasireiškia lėtai progresuojančiu kvėpavimo nepakankamumu, sausu kosuliu. Auskultuojant plaučius gali būti girdima krepitacija. Krūtinės ląstos rentgenogramose gali nebūti jokių pokyčių, o kompiuterinėse tomogramose matomi matinio stiklo vaizdo intensyvumo židiniai, sunkesniais atvejais – matinio stiklo vaizdo plotai abiejuose plaučiuose. Būdinga restrikcinis ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas ir pablogėjusi dujų difuzija plaučiuose. Ligai progresuojant, atsiranda plaučių fibrozė.
Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Idiopatinė deskvamacinė intersticinė pneumonija diagnozuojama, kai be aiškios priežasties pasireiškia progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas, rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose matoma abiejų plaučių oringumo sumažėjimo plotų ar židinių (dažniausiai matinio stiklo vaizdo intensyvumo) ir tipiški plaučių biopsinės medžiagos radiniai.
Gydymas. Standartinio IDIP gydymo nėra. Gydoma simptomiškai, prireikus skiriama sistemiškai veikiančių gliukokortikosteroidų.
Prognozė. Idiopatinės deskvamacinės intersticinės pneumonijos eiga santykinai lėta. Dešimties metų mirštamumas yra apie 30 proc. Ypač palanki prognozė tų ligonių, kurie metė rūkyti. 

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

Mūsų draugai