Sisteminė raudonoji vilkligė (I 68.2*; M 32.1)

Apibrėžimas. Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – autoimuninė liga, kuri, greta kitų požymių, pasižymi didele trombozių ir nervų sistemos komplikacijų rizika. Sergant SRV dažnai pasireiškia ir antifosfolipidinis sindromas, tačiau jis gali būti ir dėl kitokių priežasčių.

Epidemiologija. SRV paplitimas JAV – 130 atvejų 100 000 gyventojų; 9 kartus dažniau serga moterys. Nervų sistemos pažeidimas sergant šia liga yra dažnas ir siejamas su blogesne prognoze. Neurologinės ir psichinės apraiškos (NPSRV) būna 14–80 % SRV sergančių suaugusių ligonių; 28–40 % atvejų NPSRV pasireiškia tuo pačiu metu ar netgi anksčiau, nei nustatoma SRV diagnozė.

Etiologija ir patogenezė. NPSRV sindromų patogenezė apima daug veiksnių ir mechanizmų – gaminasi autoantikūnai, smegenų skystyje – uždegimą skatinantys citokinai, vystosi smulkiųjų kraujagyslių pažeidimai, aterosklerozė ir kaip pasekmė lėtinė difuzinė smegenų išemija. Histologiniais tyrimais galvos smegenyse nustatoma mikroangiopatijų, daugiažidininių mikroinfarktų, žievės atrofija, kraujosruvų, išeminė demielinizacija. Neuropatologinių pokyčių vystymuisi svarbus hematoencefalinio barjero pralaidumo padidėjimas, tuomet į centrinę nervų sistemą lengvai patenka limfocitų, baltymų, autoantikūnų. Manoma, kad kognityvinei disfunkcijai atsirasti turi reikšmės antikūnai nuo glutamato NR2 receptorių, kurių poveikis didėja sutrikus hematoencefalinio barjero funkcijai. Su SRV susijusį insultą gali sukelti ir kiti įvairūs mechanizmai: koagulopatija, susijusi su antifosfolipidiniu sindromu, kardiogeninė embolizacija, nulemta Libman- Sacks endokardito, hipertenzija, sukelta inkstų pažeidimo.

Klinika ir diagnostika. NPSRV apraiškų būna labai įvairių. Amerikos reumatologijos koledže (ARK) 1999 m. apibrėžta 19 skirtingų centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimo sindromų, pasitaikančių sergant SRV, nors ir nevienodai dažnai. Galimiems CNS sindromams priskiriami aseptinis meningitas, galvos smegenų kraujotakos ligos (2–8 %): PSIP, insultas ir smegenų veninių ančių trombozė, delyras, lengvas kognityvinis sutrikimas ir demencija (25–40 %, kai kuriais duomenimis, net iki 75–80 %), demielinizuojantys sindromai, įtampos ir migreniniai galvos skausmai (39–61 %), chorėja (1 %), psichozė (3–5 %), nuotaikos ir nerimo sutrikimai (69–74 %), epilepsijos priepuoliai (8–18 %), skersinis nugaros smegenų pažeidimas. Su SRV susijusiems periferinės nervų sistemos pažeidimams priklauso autonominė neuropatija, miastenija, periferinė neuropatija, neurosensorinis klausos praradimas, galvinių nervų neuropatijos (1,5–2,1 %). Tarp ARK pateikiamų SRV būdingų sindromų nebėra anksčiau paplitusio termino „lupus cerebritas“, kuriuo buvo bandoma aprėpti visus su SRV susijusios centrinės nervų sistemos disfunkcijos reiškinius. Jį išstūmė tiksliau apibūdinamos ir specifiškesnės nozologinės kategorijos. Diagnozuojant NPSRV sindromus, reikalingas neurologinis (esant reikalui – psichiatrinis) ir reumatologinis įvertinimas, serologiniai ir neurovizualiniai tyrimai, neuropsichologinis ištyrimas. Pažymėtina, kad SRV neurologinių ir psichinių komplikacijų atsiradimas nebūtinai sutampa su ligos serologiniais žymenimis ar kitais sisteminės ligos aktyvumo požymiais. Paneigiamos tiriamų sutrikimų infekcinės ir metabolinės priežastys, vaistų sukeltos komplikacijos. Struktūriniams pokyčiams galvos smegenyse nustatyti geriausiai tinka MRT. Šiuo tyrimu dažnai randama daugybinių smulkių, T2WI / FLAIR režimu hiperintensinių, židinių periventrikulinėse srityse ir požievinėje baltojoje medžiagoje (40–80 % atvejų). Kiti nereti MRT pokyčiai – žievės atrofija, corpus callosum tūrio sumažėjimas, smegenų skilvelių išsiplėtimas, difuzinis baltosios medžiagos pažeidimas arba dideli smegenų infarktai. MRT tyrimas labai jautrus nustatant kraujagyslinius pažeidimus smegenų parenchimoje, bet nėra specifiškas.

Gydymas. Skiriamas simptominis gydymas ir imunosupresantų (gliukokortikoidai, ciklofosfamidas) pagal SRV gydymo metodiką. Atlikta nedidelių tyrimų, kurių rezultatai parodė, kad skyrus ciklofosfamido NPSRV sindromų (gydymui refrakterinių epilepsijos priepuolių, periferinių ir kranialinių neuropatijų, optinio neurito) gydymo rezultatai būna geresni, palyginti su metilprednizolonu.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.