Plaučių fibrozė

Plaučių fibrozė (pneumofibrozė) – tai patologinė būklė, kuriai būdingas jungiamojo audinio kaupimasis plaučiuose.

Klasifikacija.  Plaučių fibrozės priežastys skirtingos, todėl jas visas apimančios vienos klasi- fikacijos nėra. Etiologiniu atžvilgiu plaučių fibrozė gali būti suskirstyta į žinomos kilmės ir idiopatinę (nežinomos kilmės) fibrozę. Plaučių fibrozė gali atsirasti dėl infekcijos (sergant nespecifine pneumonija, tuberkulioze, lėtine obstrukcine plaučių liga, bronchektazėmis, cistinė fibroze, rečiau – bronchine astma), žalingų aplinkos ir profesinių veiksnių, rūkymo, sarkoidozės ir kitų intersticinių plaučių ligų, sisteminių kolagenozių ir vaskulitų, vaistų (amiodarono, metotreksato irk t.), lėtinės mikroaspiracijos, ūminio respiracinio distreso sindromo ir kt. Plaučių fibrozės priežastis gali būti nežinoma. Plaučių fibrozė būdinga idiopatinėms intersticinėms pneumonijoms (pastaba: idiopatinės intersticinės pneumonijos yra ne infekcinės kilmės plaučių ligos). Skiriamos kelios idiopatinės intersticinės pneumonijos formos. Labiausiai fibrozės pažeisti plaučiai būna sergant idiopatine plaučių fibroze (įprastine intersticine pneumonija), kiek mažiau – sergant nespecifine intersticine pneumonija. Pneumofibrozė būna maždaug trečdaliui idiopatine limfocitine intersticine pneumonija sergančių ligonių, o sergant kriptogenine organizuojančia pneumonija ji pasitaiko retai. Kitoms idiopatinėms intersticinėms pneumonijoms pneumofibrozė nebūdinga. Idiopatinės intersticinės pneumonijos priskiriamos intersticinėms plaučių ligoms. Nors ši klasifikacija skirta idiopatinėms intersticinėms pneumonijoms, joje pateiktos morfologinės jų formos (t. y. patologiniai morfologiniai radiniai) nėra unikalios, būdingos tik idiopatinėms intersticinėms pneumonijoms. Svarbu prisiminti, kad klinikinėje praktikoje idiopatinių intersticinių pneumonijų diagnostika dažniausiai remiasi klinikinių ir radiologinių (pagal plaučių kompiuterinės tomografijos vaizdus) simptomų visuma. Morfologinis ligos patvirtinimas ne visais atvejais būtinas. 

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Toliau aprašyti būdingiausi patologiniai morfologiniai įvairių plaučių fibrozės formų pokyčiai. Prisimintina, kad klinikinėje praktikoje dažniausiai tiksliai nurodyti, kokiai formai labiausiai tinka tiriamojoje biopsinėje medžiagoje aptikti pokyčiai, labai sunku. Visų pirma, sergant įvairiomis ligomis, dažnai vienu metu būna daugiau negu vienos morfologinės formos pokyčių. Antra – įvairių plaučių skilčių ir net įvairios tos pačios skilties sritys dažniausiai būna pažeistos nevienodai. Trečia – gali būti, kad skirtingos morfologinės formos (pvz., nespecifinė intersticinė pneumonija ir įprastinė intersticinė pneumonija) tėra to paties proceso raidos (patogenezės) skirtingi etapai (fazės) – progresija, paūmėjimas ar remisija.

Įprastinė intersticinė pneumonija. Sumažėjusi plaučių apimtis. Didelio laipsnio fibrozė pažeidžianti plaučių struktūrą. Plaučių patologinis korėtumas (cistiniai pokyčiai). Fibroblastų židiniai randų pakraštyje. Nehomogeninis (margas) pažeidimas. Anksčiausiai ir labiausiai pažeidžiamos subpleurinės, paraseptalinės ir peribronchovaskulinės plaučių sritys. Ligai paūmėjus, plaučiai infiltruojami uždegimo ląstelėmis. Taip pat kartu su jau esamais pokyčiais gali būti difuzinis alveolių pažeidimas, bronchiolitas, organizuojanti pneumonija. Įprastine intersticine pneumonija pasireiškia idiopatinė plaučių fibrozė, sisteminės jungiamojo audinio ligos (dažniausiai – sisteminė sklerozė, reumatoidinis artritas, sisteminė rau- donoji vilkligė), egzogeninis alerginis alveolitas (labai retai).

Nespecifinė intersticinė pneumonija. Lėtinė plaučių infltracija uždegiminėmis ląstelėmis. II tipo alveolocitų hiperplazija uždegimo vietoje. Įvairaus laipsnio santykinai homogeniška pneumofibrozė. Santykinai nedaug pažeista plaučių struktūra (atrodo, kad yra didesni pokyčiai, tiriamąją medžiagą nudažius hematoksilinu ir eozinu, mažesni – nudažius elastiną išryškinančiais dažais). Nespecifine intersticine pneumonija pasireiškia idiopatinė nespecifinė intersticinė pneumonija. Ji taip pat gali būti sergant sistemine jungiamojo audinio liga (dažniausiai – reumatoidiniu artritu, sistemine skleroze, sistemine raudonąja vilklige, dermatomiozitu ir polimiozitu, Sjogreno sindromu, infekcija (retai), egzogeniniu alerginiu alveolitu (retai).

Organizuojanti pneumonija. Granuliacinis audinys alveolių ir bronchiolių spindžiuo- se. Plaučių pažeidimas nehomogeniškas (margas). Plaučio struktūra dažniausiai nesuardyta. Gali būti negausi lėtinė intersticinio audinio infiltracija uždegiminėmis ląstelėmis, pavieniai fibrozės ploteliai. Organizuojanti pneumonija dažnai būna kartu su obliteruojančiu bronchiolitu. 

Difuzinis alveolių pažeidimas. Difuzinis pažeidimas. Sustorėjusios (išsiplėtusios) tarpalveolinės pertvaros, hialininės membranos. Fibrino, esančio alveolių spindžiuose, organizacija. Sisteminio vaskulito sukelto difuzinio alveolių pažeidimo atveju dažniausiai būna intraalveolinių kraujosruvų (difuzinis kraujavimas į alveoles). Difuziniu alveolių pažeidimu gali pasireikšti idiopatinė ūminė intersticinė pneumonija, sisteminė jungiamojo audinio liga (dažniausiai – mikroskopinis poliangitas, granulomatozė su poliangitu, Gudpasčerio (Goodpasture) sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, retai – eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (anksčiau vadinta Churg-Strauss sindromu), infekcija, ūminė eozinofilinė pneumonija.

Deskvamacinė intersticinė pneumonija. Homogeninis pažeidimo tipas. Makrofagų susikaupimas alveolėse. Nedaug ar vidutiniškai sustorėjusios tarpalveolinės pertvaros. Nedidelio laipsnio lėtinė intersticinio audinio infiltracija limfocitais, plazmocitais. Galimos priežastys – idiopatinė deskvamacinė intersticinė pneumonija, tabako rūkymas, reumatoidinis artritas, neorganinių medžiagų įkvėpimas. 
Limfoidinė (limfocitinė) intersticinė pneumonija. Difuzinė intersticinio audinio infiltracija T limfocitais, plazmocitais ir makrofagais, limfoidinė hiperplazija. Galimos priežastys – idiopatinė limfoidinė intersticinė pneumonija, sisteminė jungiamojo audinio liga (dažniausiai – reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė), infekcija, imuniteto nepakankamumą sukeliančios ligos (ŽIV, agamaglobulinemija ir kt.). 

Respiracinis bronchiolitas.  Alveolinių makrofagų sankaupa apie bronchioles. Nedidelio laipsnio bronchiolių ir aplinkinio audinio uždegiminė infiltracija ir fibrozė. Makrofagai dažnai pigmentuoti (fagocitavę dulkių). Pleuroparenchiminė fibroelastozė. Daugiausia pažeidžiamos viršutinės plaučių skiltys. Periferinių plaučių sričių ir pleuros fibrozė, tempimo bronchektazės. Yra duomenų, kad pleuroparenchiminės fibroelastozės atsiradimą gali skatinti citostatiniai vaistai
Diagnostika. Plaučių fibrozės klinikiniai simptomai nespecifiniai – sausas kosulys, pamažu progresuojantis dusulys, auskultuojant plaučius girdima pneumosklerozinė (pneumofibrozinė) krepitacija. Labai būdingas auskultacinis garsas, geriau girdimas auskultuojant iš priekio – įkvepiant girdimi cyptelėjimai. Visais pneumofibrozės atvejais būna restrikcinis ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas, pablogėjusi dujų difuzija plaučiuose, hipoksemija. Plaučių fibrozė diagnozuojama remiantis rentgeniniu ir (ar) kompiuterinės tomografijos tyrimu. Plaučių biopsija dažniausiai nebūtina.

Prognozė. Idiopatinės intersticinės pneumonijos prognozė skirtinga. Geriausia yra organizuojančios pneumonijos, kiek blogesnė nespecifinės intersticinės pneumonijos. Įprastinės intersticinės pneumonijos, susijusios su sisteminėmis kolagenozėmis ir vaskulitais, prognozė bloga, o idiopatinės įprastinės intersticinės pneumonijos (idiopatinės plaučių fibrozės) – blogiausia.

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.