Miastenija (G 70.0)

Apibūdinimas. Klinikinė miastenijos diagnozė nustatoma, kai yra fliuktuojantis veido ir galūnių raumenų silpnumas, praeinantis nuo acetilcholinesterazės inhibitorių, o elektrofiziologiškai stimuliuojant 3 Hz dažnio srove nustatomas dekrementas. Sergančių miastenija asmenų kraujyje aptinkama antikūnų prieš acetilcholino receptorius (AchR) ir skersaruožius raumenis.

Istoriniai faktai. Autoimuninė miastenijos kilmės hipotezė pasiūlyta 1960 m. J. A. Simpson ir W. L. Nastuk, o galutinai įrodyta 1980 m., kai J. M. Lindstrom ir kt. sukėlė eksperimentinę miasteniją gyvūnams, perpylę sergančių žmonių serumo. Pirmą kartą pacientas, kuriam buvo miastenija ir užkrūčio liaukos navikas, aprašytas 1901 m. L. Laquer ir C. Weigert. 15–30 % asmenų, sergančių miastenija, aptinkama timoma, o 35 % pacientų, kuriems diagnozuota timoma, kada nors buvo miastenijos epizodas ar miastenija išsivystys ateityje. AK prieš AchR aptinkama 90 % pacientų, kuriems yra generalizuotas raumenų silpnumas. AK prieš skersaruožius raumenis nustatymas kraujo serume patvirtina miastenijos diagnozę, kai AK prieš AchR, nebūna. AK prieš skersaruožius raumenis, taip pat gali būti timomos požymiu (nustatomi 80 % atvejų). Kuo pacientas vyresnis, tuo timoma dažnesnė. Paprastai ji aptinkama jau diagnozavus miasteniją, tačiau jaunesniems pacientams miastenija gali pasireikšti jau nustačius ir pašalinus timomą. Histopatologiškai būna šešių tipų užkrūčio liaukos navikų rūšys: 4 timomos ir 2 karcinomos.

Miastenija su timoma ir miastenija be timomos kliniškai mažai skiriasi, tačiau dėl iki šiol nepakankamai aiškių priežasčių krizės du kartus dažnesnės pacientams, kuriems yra timoma. Papildomi simptomai, susiję su naviku ar jo lokaliu išplitimu į gretimus organus, ypač reti. Įtarus timomą, tikslinga tirti AK prieš skersaruožius raumenis. Antikūnų prieš skersaruožius raumenis, aptinkama 80 % sergančių miastenija asmenų, kuriems kartu yra ir timoma, ir 24 % – kai yra timoma, bet nėra miastenijos simptomų. Daugiau kaip 95 % atvejų timomos diagnozė teisingai nustatoma pacientams, kuriems yra miastenijos simptomų, jei nustatoma antikūnų, veikiančių skersaruožius raumenis, ir atliekama krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija su kontrastu.

Gydymas. Miastenija gydoma anticholinesteraziniais vaistais, taikomas imunosupresinis gydymas gliukokortikoidais, azatioprinu, taip pat skiriamos gydomosios aferezės ir intraveninių imunoglobulinų.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Skaitomiausi straipsniai

Mūsų draugai

Mūsų draugai