Lambert-Eaton miasteninis sindromas (G 73.1*)

Apibrėžimas. Lambert-Eaton miasteninis sindromas (LEMS) kliniškai diagnozuojamas pacientams, kuriems yra proksimalinių raumenų silpnumas, mialgija ir autonominiai simptomai: sausa burna, posturalinė hipotenzija, impotencija, tipiški elektrofiziologiniai pokyčiai (maža M atsako amplitudė, dekrementas atliekant žemo dažnio ritminę stimuliaciją, bent dvigubai padidėjusi amplitudė aukšto dažnio stimuliacijos metu).

Patogenezė. LEMS sukelia antikūnai prieš įtampos priklausančius presinapsinės membranos P / Q tipo kalcio kanalus (voltage gated calcium channels). Šie antikūnai pakeičia kanalų funkciją, todėl kalcis nepatenka į aksono terminalę ir sutrinka acetilcholino išsiskyrimas į sinapsinį plyšį. Su LEMS yra susiję ir AK prieš N tipo kalcio kanalus, kurie svarbūs smegenų žievės, smegenėlių, nugaros smegenų ir autonominėje neurotransmisijos procese. Smulkialąstelinio plaučių vėžio ląstelėse yra abiejų tipų kalcio kanalų. Prie N tipo kalcio kanalų prisijungiančių antikūnų nustatoma 49 % LEMS sergančių ligonių ir 74 % – sergančių LEMS ir pirminiu plaučių vėžiu.

Smulkialąstelinis plaučių vėžys diagnozuojamas 40 % pacientų, sergančių paraneoplaziniu LEMS. Kito tipo plaučių navikų, krūties navikų nustatoma daug rečiau. Literatūros duomenimis, vidutinė trukmė nuo LEMS pradžios iki smulkialąstelinio plaučių vėžio diagnozės buvo 4,2 mėn. Beveik visiems pacientams per 20 mėn. nustatytas navikas, bet jis gali būti aptiktas ir po 8 metų (Tim R. W. ir kt., 2000). LEMS yra dažniausias su smulkialąsteliniu plaučių vėžiu susijęs paraneoplazinis neurologinis sindromas.

LEMS skirtinas nuo miastenijos. Akių ir ryklės raumenų silpnumas yra reti LEMS simptomai, kurie gali klaidingai sudaryti miastenijos įspūdį. Todėl kartais serologinis tyrimas labai padeda diferencinei diagnostikai. AK, prisijungiančių prie P/Q tipo kalcio kanalų, būna mažiau kaip 5 % miastenija sergančių asmenų ir 95 % sergančių LEMS, todėl ypač naudinga nustatyti AK, norint atskirti šias ligas. LEMS simptomiškai sėkmingai gydomas gerai toleruojamu 3,4-diaminopiridinu. Net pacientams, sergantiems smulkialąsteliniu plaučių vėžiu, jis pagerina gyvenimo kokybę. Kartu skiriama ir piridostigmino, taikomas imunomoduliacinis gydymas prednizolonu, gydomosiomis aferezėmis, imunosupresantais vadovaujantis tais pačiais principais, kaip ir gydant miasteniją.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai