Idiopatinis polimiozitas ir dermatomiozitas (M 33)

Apibrėžimas. Idiopatinis miozitas – gana dažna liga, pažeidžianti raumenis, odą, kartais jungiamąjį audinį. Liga, kuria sergant vyrauja skersaruožių raumenų pažeidimas, vadinama polimiozitu (PM), jei pažeidžiama ir oda – dermatomiozitu (DM). Idiopatinio PM ir DM priežastis nežinoma, numanoma galima autoimuninė jų kilmė. Nustatytas tam tikras idiopatinio miozito ir vėžio ryšys. Sergant PM, vėžio rizika esti 0–28 %, sergant DM – 6–45 %.

Klinika. Polimiozitas yra poūmis ar lėtinis proksimalinių galūnių dalių ir liemens raumenų silpnumas be dermatito požymių. Pradžia dažnai nepastebima, vėliau liga progresuoja per savaites ar mėnesius. Ja gali susirgti bet kokio amžiaus, paprastai 30–60 metų asmenys, dažniau moterys. Liga prasideda neskausmingu raumenų silpnumu, ypač šlaunų, taigi pasidaro sunku atsistoti, lipti, eiti. Apie 15% ligonių gali būti skausmingi sėdmenų, blauzdų, pečių juostos raumenys. Tuomet būtina atmesti sisteminę jungiamojo audinio ligą. Paprastai į procesą įtraukiami pečių, šlaunų, žastų raumenys. Galimas gerklų ir ryklės raumenų pažeidimas. Kvėpavimo raumenys pažeidžiami nestipriai. Akių raumenys nepažeidžiami, o veido, liežuvio, žandikaulių pažeidžiami retai. Raumenys paprastai neskausmingi, refleksai iš pradžių normalūs, vėliau kiek susilpnėję. Jei refleksai labai susilpnėja ar jų nėra, įtariama, kad sergama papildoma sistemine liga (karcinoma su polimiozitu ir polineuritu). Ligai progresuojant, raumenų silpnumas ir atrofija stiprėja, kol nepradedama gydyti. Netaikant kineziterapijos, gana greitai formuojasi kontraktūros. Dermatomiozitas būna ir vaikams, ir suaugusiesiems, dažniau moterims. Raumenų silpnumas pasireiškia panašiai, kaip sergant PM. Dažnai oda pažeidžiama anksčiau, atsiranda lokali ar išplitusi eritema, makulopapulės, egzeminis ar net eksfoliacinis dermatitas. Labai būdingi violetinės spalvos nosies, skruostų, kaktos, apie nagus odos plotai. Esant ūminei ligos formai, pasireiškia periorbitinė ir perioralinė edema. Paprastai oda pažeidžiama tiesiamųjų sąnarių paviršių – alkūnių, kelių, ypač vaikams. Sveikstant lieka odos pabalusių, plokščių trofinių randų. Vaikams gali išlikti poodinių ir periartikulinių kalcinatų. Kartais kartu pažeidžiamas ir jungiamasis audinys. Esant PM ir DM padidėja KFK ir aldolazės aktyvumas. Antinuklearinių antikūnų nustatoma mažiau negu pusei pacientų. Jų didelis titras rodo kartu esančio jungiamojo audinio pažeidimą. EMG – miopatinis vaizdas, nors 15 % atvejų pokyčių nebūna. MRT rodo sustiprėjusius uždegiminių raumenų signalus. Tiriant PM sergančių asmenų raumens biopsinę medžiagą, stebima išplitusi raumenų skaidulų destrukcija su uždegimine reakcija – fagocitoze, limfocitų infiltracija, regeneracijos požymiais. Kai yra DM, papildomai būna uždegiminių infiltratų perimisiniame jungiamajame audinyje, perifascikulinių skaidulų atrofija. Labai būdingas raumenų smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas, jų trombozės.

Gydymas. Pirmiausia pasirenkami vaistai yra gliukokortikoidai. Prednizolono skiriama 1 mg/kg. Jėgai didėjant ir fermentų aktyvumui mažėjant, dozė pradedama lėtai mažinti po 5 mg kas 2–3 savaites. Pasiekus 20 mg dozę, rekomenduojama pereiti prie 40 mg dozės kas antrą dieną. Palaikomoji 7,5–20 mg dozė vartojama 1–2 metus ar ilgiau. Kai liga ūminė, gydyti parenteraliai pradedama didelėmis metilprednizolono dozėmis („pulsterapija“) – po 1 g per parą tris–penkias dienas, vėliau pereinama prie geriamųjų vaisto formų. Kartais pats prednizolonas gali sukelti steroidinę miopatiją. Netoleruojantiems prednizolono asmenims galima skirti azatiopriną (150–300 mg per parą) ar metotreksatą. Sunkiais atvejais ar netoleruojant imunosupresantų ankstyvuoju ligos laikotarpiu papildomai gali būti skiriamos intraveninių imunoglobulinų infuzijos keletą kursų kas mėnesį. Vis dėlto gydymo efektyvumui įvertinti dar nepakanka duomenų. Idiopatinio PM ir DM prognozė dažniausiai yra palanki, ypač pradėjus anksti gydyti ir kuo ilgiau tęsiant palaikomąją terapiją prednizolonu. Kartais liga gali recidyvuoti.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai