Hidrocefalija (Q 03)

Apibrėžimas.  Smegenų skilvelių išsiplėtimas dėl per didelio likvoro kiekio.

Patogenezė. Vaikystės hidrocefalija išsivysto sutrikus pusiausvyrai tarp likvoro gamybos ir jo drenažo. Skiriamos trys priežastys: 1) skilvelių sistemos obstrukcija – nesusisiekiančioji hidrocefalija; 2) sutrikusi absorbcija – susisiekiančioji hidrocefalija; 3) per didelė likvoro sekrecija (dėl gyslinio rezginio, plexus chorioideus, papilomos). Kaupdamasis likvoras didina galvospūdį, plečia smegenų skilvelius, dėl to atsiranda klinikinių simptomų.

Patofiziologija. Likvoro (smegenų skysčio) normaliai išsiskiria 500 ml per 24 val., arba 0,3–0,4 ml/min., panašiu greičiu jis ir absorbuojamas. Naujagimio likvoro būna apie 50 ml, suaugusio žmogaus – 90–150 ml. Didžiąją jo dalį išskiria smegenų skilvelių sienelėse esantis plexus chorioideus. Tai yra modifikuotas plazmos ultrafiltratas, tik jame mažiau kalio, kalcio, bikarbonato bei gliukozės ir daugiau natrio, chloro ir magnio. Apie 20 % likvoro susidaro smegenų ekstraląsteliniame skystyje kaip smegenų metabolizmo tarpinio produkto. Manoma, kad likvoras cirkuliuo- ja dėl skirtingo hidrostatinio slėgio skirtumo tarp jo sekrecijos bei rezorbcijos vietų. Iš šoninių skilvelių jis išteka per foramen Monro ir patenka į trečiąjį skilvelį, iš kur Silvijaus vandentiekiu plūsta į ketvirtąjį skilvelį. Iš čia jis teka į cisternas ir spinalinį subarachnoidinį tarpą per foramen Magendie (neporinė) ir foramen Luschka (porinė). Voratinklinio dangalo gaureliai, villi arachnoidales, kurių yra užpakalinės sagitalinio sinuso dalies pachiono granuliacijose, atsiveria į veninius bei dura mater sinusus ir dalyvauja likvoro drenaže. Šiek tiek likvoro absorbuoja ir plexus chorioideus, minkštieji smegenų dangalai, skilvelių ependima ir limfos takai. Šie mechanizmai padeda išlyginti nuolat kintantį likvoro spaudimą. Likvoro drenažą lemia trys veiksniai: jo paties spaudimas, spaudimas venose ir dura mater sinusuose bei villi arachnoidales pasipriešinimas likvoro tekėjimui. Normalus likvoro spaudimas yra 150 mm H20 suaugusiajam ir apie 180 mm H20 vaikui. Hidrocefalija gali būti susisiekiančioji (padidėjęs subarachnoidinis tarpas) ir nesusisiekiančioji (tarpas nepadidėjęs). Pastaruoju atveju kliūtis yra skilvelių sistemoje, skilvelių sistema plečiasi virš kliūties (rostralinėje dalyje). Dažnos bloko vietos yra foramen Monro, Silvijaus vandentiekis, trečiasis bei ketvirtasis skilveliai. Likvoro nuotėkis gali sutrikti dėl naviko, intraskilvelinės kraujosruvos, įgimtos malformacijos (Arnold-Chiari, Dandy-Walker sindromų, arterioveninės displazijos, vandentiekio stenozės). Jei dėl obstrukcijos sutrinka likvoro nuotėkis skilveliuose, jį absorbuoja kraujagyslių adventicija. Kai yra susisiekiančioji hidrocefalija, likvoras iš išsiplėtusios skilvelių sistemos teka į didžiąją cisterną arba subarachnoidinį tarpą. Priežastis gali būti subarachnoidinė ar intraskilvelinė kraujosruva, meningitas ar po jo išsivystęs sąauginis arachnoiditas, intrauterinė infekcija, padidėjęs baltymo kiekis likvore ar kt., dėl kurių blogėja likvoro absorbcija pachiono granuliacijose ar užsikemša likvoro takai subarachnoidiniame tarpe. Likvoro sekreciją gali padidinti tiktai plexus chorioideus papiloma, dažniausiai esanti šoninių ar trečiojo skilvelių srityje. Susisiekiančioji hidrocefalija dar kartais vadinama „išorine“, o nesusisiekiančioji – „vidine“. Nesvarbu, kokia yra likvoro takų obstrukcijos priežastis, arterinės kraujo pulsacijos sukeltos bangos nuolat spaudžia skilvelio sienelę (pirmiausia kaktinę dalį) ir ardo parenchimą. Šis poveikis dar sustiprėja didėjant likvoro spaudimui. Pamažu smegenų parenchima plonėja, nes netenkama neuronų ir glijos ląstelių (atrofija), žievės vingiai pasidaro seklūs. Negydant pablogėja smegenų kraujotaka, gali susidaryti smegenų išvaržų, sutrikti smegenų kamieno funkcija. Kai yra hidrocefalija, likvoro spaudimas labai kinta, priklauso nuo kvėpavimo, kraujotakos, aktyvumo, verkimo ar čiulpimo, todėl „padidėjusio spaudimo“ ir „normalaus spaudimo“ hidrocefalija gali būti tas pats procesas, tik skirtingo laipsnio. Hidrocefalija neprogresuojančia vadinama tada, kai yra sekrecijos bei absorbcijos pusiausvyra, tačiau ši gali būti labai nepatvari ir kartais skilvelių sistema ima pamažu nepastebimai plėstis, kol atsiranda klinikinių simptomų.

Klinika ir diagnostika. Per greitai didėjantys galvos matmenys leidžia įtarti progresuojančią hidrocefaliją. Normaliai per pirmuosius tris mėnesius kūdikio galva paauga 2 cm, per kitus tris mėnesius – po 1 cm ir toliau po 0,5 cm iki vienų metų. Didysis momenėlis paprastai užanka 7–19 mėnesių vaikams (90 %), o kitiems – iki 26 mėn. Vidutinis momenėlio užsidarymo laikas berniukams – 16,3 mėn., mergaitėms – 18,8 mėn. Antra vertus, momenėlis vėlai užanka ne tik esant hidrocefalijai, bet ir kai kuriems kitiems sindromams: hipotiroidizmui, achondroplazijai, Dauno sindromui, 13-osios ir 18-osios chromosomų trisomijai. Kai per 2–4 savaites galvos apimties kreivė viršija vieną ir daugiau procentilių, įtariama hidrocefalija. Galva primena apverstą trikampį dėl neproporcingai didelės kaktos. Iškili pakaušinė dalis taip pat būdinga hidrocefalijai. Kaukolės kaulai ploni, plaukai reti, siūlės gali būti prasiskyrusios. Didysis momenėlis įsitempęs, ryškios skalpo venos, ypač verkiančio kūdikio. Dažnas diverguojantis strabizmas, „besileidžiančios saulės simptomas“ (akys labai stipriai krypsta žemyn, ypač galvą judinant vertikaliai). Pastarasis simptomas pasireiškia dėl vertikalaus žvilgsnio parezės spaudžiant tectum sritį mesencephalon srityje. Gali būti Iš šoninių skilvelių jis išteka per foramen Monro ir patenka į trečiąjį skilvelį, iš kur Silvijaus vandentiekiu plūsta į ketvirtąjį skilvelį. Iš čia jis teka į cisternas ir spinalinį subarachnoidinį tarpą per foramen Magendie (neporinė) ir foramen Luschka (porinė). Voratinklinio dangalo gaureliai, villi arachnoidales, kurių yra vienpusis ar abipusis n. abducens pažeidimas, nistagmas, ptozė, sutrikusi vyzdžio reakcija į šviesą. Gana dažnas nugarinių raumenų mėšlungis, opisthotonus, stebimas kojų spazmiškumas, sutrikęs fiziologinių refleksų formavimasis, pseudobulbariniai reiškiniai, dirglumas. Vyresniems vaikams pasireiškia letargija, apkvaitimas, kartotinis vėmimas, galvos skausmas, plečiasi kaukolės siūlės, perkutuojant kaukolę, girdimas „sukežusio puodo“ garsas. Gali nebūti jokių kūdikio akių dugno pokyčių, plėsdamosi kaukolės siūlės tam tikrą laiką kompensuoja didėjantį galvospūdį, tačiau vyresniems pacientams vienas iš patikimų padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomų yra regos nervo spenelio edema. Kai yra ūminė hidrocefalija, galimos net tinklainės kraujosruvos. Jei padidėjęs intrakranijinis spaudimas būna ilgiau, atrofuojasi, pablykšta regos nervas, susiaurėja tinklainės kraujagyslės. Chorio- retinito ar hidrocefalijos derinys verčia ieškoti lėtinės neuroinfekcijos: toksoplazmozės, citomegalijos, sifilio. Kaukolės rentgenograma padeda įvertinti kaukolės siūles bei jų formą: per didelė užpakalinė dauba leidžia įtarti Dandy-Walker sindromą, o per maža – Arnold-Chiari malformaciją. Gali būti ir kalcinatų, kurie rodo persirgtą intrauterinę toksoplazmozę ar citomegaliją. Smegenų ultragarso tyrimas, KT, MRT padeda patikslinti hidrocefalijos diagnozę, įvertinti jos dinamiką bei priežastis. Padidėjusį galvospūdį rodo seklios smegenų vagos ir transependiminė edema apie frontalinius skilvelių ragus. Skilveliai gali padidėti ir tada, kai nyksta smegenų audinys dėl naujagimio anoksijos, prenatalinės ar perinatalinės infekcijos, neurodegeneracijos. Ši būklė dažnai taip pat pavadinama hidrocefalija, tačiau tai yra statinė, o ne dinaminė būklė, nesusijusi su padidėjusiu likvoro spaudimu – hydrocephalus ex vacuo. Labai retai gali būti statinės ir dinaminės hidrocefalijos derinys, pvz., po bakterinio meningoencefalito, kai išsivysto smegenų audinio destrukcija ir sąauginis arachnoiditas. Kraštutinis hidrocefalijos ex vacuo variantas yra hidrancefalija. Kai yra intrauteriniu periodu išsivysčiusi abipusė pusrutulių destrukcija su iš dalies išlikusiomis smilkininėmis bei pakaušinėmis skiltimis, galima įtarti buvus abipusį kraujotakos sutrikimą a. carotis, a. cerebri posterior arba a. cerebri media baseinuose. Didžiąją dalį pusrutulių ertmės užpildo likvoras su išlikusiomis membranomis iš glijos, neuronų bei kraujagyslių. Tokios būklės nereikėtų painioti su susisiekiančiąja hidrocefalija. Kai kuriems vaikams ima anksti ir sparčiai didėti galva, bet būna išsiplėtę tik subarachnoidiniai tarpai (išorinė hidrocefalija), bet skilveliai nepadidėję ir nėra jokių kitokių klinikinių požymių.

Gydymas. Taikoma keletas gydymo būdų: 1) chirurgiškai šalinama obstrukcijos priežastis; 2) likvoro gamyba mažinama vaistais ar chirurgiškai; 3) atliekamas ventrikulinis šuntavimas. Jei hidrocefalija progresuoja labai pamažu, operuoti neskubama, nuolat stebima ar skiriama vaistų. Neišnešiotiems naujagimiams neretai hidrocefalija progresuoja po buvusios intraskilvelinės kraujosruvos. Siūloma neskubėti šiems kūdikiams šuntuoti skilvelių, nes gresia komplikacijos (papildomos kraujosruvos, žievės mantijos subliūškimas), todėl apsiribojama stebėjimu ar kartotinėmis juosmeninėmis punkcijomis. Konservatyviam gydymui vartojama acetazolamido (10–25 mg/kg per parą) arba furozemido (1 mg/kg per parą). Pirmasis slopina plexus chorioideus karboanhidrazę ir mažina chorioidinių arterijų kraujotaką, antrasis – slopina Cl transportą. Kiekvienas jų 50 % sumažina likvoro gamybą. Juos galima derinti. Progresuojanti ar obstrukcinė hidrocefalija gydoma chirurgiškai (šuntuojama). Ekstrakranijinis šuntavimas nukreipia likvoro srovę į pilvaplėvės (ventrikulopeitoneostomija) ar dešinįjį prieširdį (ventrikuloatriostomija). Galimos šuntų komplikacijos: jų obstrukcija, atsijungimas, vožtuvo prakiurimas, infekcija (žaizdos, pilvaplėvės, smegenų), smegenų skysčio kaupimasis pilvo ertmėje, kirkšnies išvarža, šunto migracija pilvaplėvės ertmėje, pilvo organų perforacija, padidėjęs smegenų skysčio drenažas, šunto funkcijos nepakankamumas, galvos skausmai, sutrikusios širdies ir kraujagyslių funkcijos. Neišnešiotiems naujagimiams hidrocefalija neretai išsivysto po intrasklivelinių kraujosruvų, ji gydoma kartotinomis skilvelių punkcijomis, kol išsivalo smegenų skystis, ir tada sprendžiama dėl chirurginio gydymo.

Prognozė. Ligos prognozė priklauso nuo hidrocefalijos etiologijos, laipsnio, žievės mantijos bei corpus callosum storio, poreikio šuntuoti ir gydymo efekto, taip pat nuo kitų kartu esamų sutrikimų (hemoragijos, infekcijos, epilepsijos). C. B. Lumenta ir U. Skotarcsak (1995) duomenimis, per 20 metų 14 % įgimta hidrocefalija sirgusių asmenų mirė, 30 % – buvo nedidelis intelekto sutrikimas, 7 % – labai sumažėjęs intelektas. Apie 40–65 % gydomų pacientų intelektas išlieka normalus. Intelekto raida tiesiogiai siejasi su ankstyvu ir sėkmingu gydymu.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.