Meniere liga (H 81.0)

Apibrėžimas. Idiopatinė endolimfos vandenė, sukelianti galvos svaigimo (vertigo) priepuolius ir sutrikdanti klausą. Ligą, kaip vaikų ir suaugusiųjų galvos svaigimo (vertigo) priepuolius su sutrikusia klausa, 1861 m. aprašė Prospero Meniere. Ši liga retesnė negu vestibulinis neuritas (neuronitas) ar gerybinis paroksizminis pozicinis vertigo, bet jos prognozė daug blogesnė. Vidutinis sergamumas – 0,4–2 iš 1 000 gyventojų (priklauso nuo diagnostinių kriterijų). Šia liga gali susirgti bet kurio amžiaus žmonės, bet dažniau 30–40 metų. Vyrai ir moterys serga vienodai dažnai.

Etiologija ir patogenezė.  Meniere liga (ML) yra idiopatinė endolimfos vandenė, sukelianti galvos svaigimo (vertigo) priepuolius ir sutrikdanti klausą. Ligos dažnis literatūroje skiriasi: nuo 7,5 ligonio iš 100 000 iki 160 ligonių iš 100 000 gyventojų. ML etiopatogenezė – vidinės ausies skysčio (endolimfos) gamybos ir dinamikos sutrikimas. Dėl jų sutrinka endolimfos reabsorbcija arba padidėja endolimfos gamyba. Tuomet pasireiškia endolimfos vandenė (išsitempia endolimfinė sistema ir padidėja jos tūris), dėl to plyšta labirinto membrana, atskirianti endolimfos ir perilimfos sritis. Tuomet ištinka vertigo priepuolis.

Klinika ir diagnostika.  Galvos svaigimas (vertigo) trunka nuo minučių iki valandų. Tačiau lėtinė nestabilumo būklė gali būti ir tarp priepuolių, ypač išryškėja ligoniui judant. Būdinga kintantis (banguojantis) klausos sutrikimas, ausies užgulimas, neurosensorinis klausos sutrikimas, esant žemiems tonams. Pažymėtina, kad klausos pažeidimo laipsnis nebūtinai proporcingas galvos svaigimo stiprumui. Kartais klausos sutrikimas gali būti ir be galvos svaigimo (vertigo). Per priepuolį būna stiprus ūžimas, spengimas ir sutrikusi pažeistos ausies klausa, pykinimas. Po priepuolio jaučiamas nuovargis. Tarp priepuolių klausa pagerėja, bet, priepuoliams kartojantis, ji vis silpsta net iki visiško kurtumo. Priepuolių dažnis įvairus: nuo kasdienių ar savaitinių iki pasikartojančių kartą per metus ar dar rečiau. Dažniausiai iš pradžių pažeidžiama viena ausis, o vėliau ir kita. Tai ypač aktualu, nes, pradėjus ligą gydyti nuo pirmųjų priepuolių, galima apsaugoti antrąją ausį. Ligai būdingos remisijos ir paūmėjimai. Diagnostiniai ML tyrimai otorinolaringologinis, otoneurologinis bei audiologinis. Pateikiame AAO-NHS (Amerikos otorinolaringologų akademijos) 1995 m. patvirtintus ML diagnostikos kriterijus:

• neabejotina (certain) ML – kliniškai patvirtinta ML + histopatologinis vaizdas;

• kliniškai patvirtinta (definite) ML – du ar daugiau vertigo priepuolių, trunkančių ilgiau kaip 20 minučių, audiometriškai patvirtintas klausos sutrikimas bent per vieną priepuolį, ūžesys ausyje (tinnitus), ausies užgulimas;

• tikėtina (probable) ML – kaip aprašyta pirtyrimai – otorimiau, tik vieną kartą;

• galima (possible) ML – epizodinis vertigo be tyrimais pagrįsto klausos sutrikimo, neuro- sensorinis klausos sutrikimas su sutrikusia pusiausvyra.

Diferencinė diagnostika.  ML skirtina nuo šių ligų.

• Smegenėlių ir tilto kampo navikų :meningiomos, VIII nervo švanomos ir kt.
• Įgimto sifilio – jis gali pasireikšti simptomais, imituojančiais ML. Sergant įgimtu sifiliu, labirinto pažeidimo simptomai išryškėja vėliau, sulaukus brandaus amžiaus. Treponemos, esančios smilkinkaulyje, sukelia lėtinį uždegimą su endolimfos vandene ir labirinto degeneracija. Eiga progresuojanti, pažeidžiamos abi ausys. Visi ligoniai, kuriems įtariamas abipusis Meniere sindromas, turi būti ištiriami dėl latentinio sifilio. Kai yra sifilinis labirintitas, įprastiniai testai (pvz., WAR) gali būti neigiami, todėl reikia atlikti fluorescencinį treponemų antikūnų absorbcijos testą.

Pagal klausos sutrikimą skiriamos keturios ML stadijos (Committee on Hearing and Equilibrium. Guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniere’s disease // Otolaryngol. Head Neck Surg. 1995), į kurias atsižvelgiama rekomenduojant medikamentinį ar chirurginį gydymą.

I. Klausos sutrikimas iki 25 dB. Rekomenduojamos apsaugos priemonės: vengti KATĖS (K – kofeino, A – alkoholio, T – tabako, (Ė), S – streso). Svarbu pacientą mokyti. Mažiausiai 3–6 mėnesius skiriama betahistino (optimali dozė – 16 mg 3 kartus per parą).

II. Klausos sutrikimas 26–40 dB. I stadijos gydymą betahistinu papildyti diuretiku ir vestibulinės reabilitacijos pratimais.

III.Klausos sutrikimas 41–70 dB. II stadijos gydymą papildyti kalcio antagonistų preparatu.

IV.Praktiškai nėra klausos, jos slenkstis > 70dB. III stadijos gydymą papildyti diazepamu, antihistamininiais vaistais. Spręsti dėl chirurginio gydymo ar chemolabirintektomijos gentamicinu.

ML patofiziologinio gydymo tikslas – sumažinti endolimfos gamybą ir pagerinti jos reabsorbciją. Tai paskatintų priepuolių išnykimą, sumažėtų ar išnyktų ūžesys ausyje, būtų išsaugota ar net pagerėtų klausa. Chirurginis ML gydymo metodas, kurio esmė – suardyti lateralinį pusratinį kanalą, pasiūlytas dar 1904 m. Pirmoji endolimfinio maišelio dekompresija atlikta 1926 m. Šis metodas dar kai kur taikomas, nepaisant įrodyto jo neefektyvumo. Druskos ir skysčių vartojimo apribojimas bei diuretikai ML gydyti pasiūlyti dar 1934 m. Druskos ribojimas bei diuretikai vis dar yra gydymo schemose, nors jau yra atliktas ir paskelbtas dvigubai aklas klinikinis tyrimas, įrodęs, kad diuretikai ML atveju nepadeda. 1948 m. ML gydyti pradėta vartoti ototoksiškų medikamentų, o vietinis intratimpaninis jų vartojimas pradėtas 1956 m. Stebėtina, kad, nepaisant ML dažnio ir gausybės skelbtų duomenų apie jos gydymą pastaraisiais dešimtmečiais, yra tik keletas šiuolaikinių perspektyviųjų placebu kontroliuojamų dvigubai aklų klinikinių ML gydymo tyrimų. Be to, stebėtinai skirtingi yra šios ligos gydymo protokolai JAV ir Europos šalyse. JAV pirmenybė teikiama druską ribojančiai dietai, diuretikams ir intratimpaninėms gentamicino ar steroidų injekcijoms. Europos šalyse betahistino vartojama daug dažniau nei JAV. Betahistinas Europoje vartojamas gerokai plačiau dėl Meier tyrimo, atlikto 1985 m., bei vėlesnių didelių klinikinių tyrimų, kurių metu atlikta duomenų metaanalizė. Betahistinas yra H1 agonistas ir H3 antagonistas. Veikdamas stria vascularis prekapiliarinius sfinkterius, jis pagerina mikrocirkuliaciją. Klinikiniais tyrimais įrodyta, kad jis mažina endolimfos gamybą ir didina jos reabsorbciją. Apibendrinant galima teigti, kad nors apskritai šiuolaikinių ML gydymo klinikinių tyrimų atliekama gana daug, iki šiol dar nėra paskelbta jų rezultatų.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.