Šizencefalija (Q 04.6)

Apibrėžimas. Šizencefalija – tai pilkąja medžiaga apriboti smegenų pusrutulių plyšiai, kurie tęsiasi nuo pia mater iki ependimos.

Patanatomija ir patogenezė. Plyšio kraštai gali susisiekti (uždara lūpa, arba I tipas) arba nesusisiekti (atvira lūpa, arba II tipas). Žievė ties plyšiu gali būti normali arba polimikrogiriška, o plyšį ribojanti žievė beveik visada tokia. Manoma, kad šizencefalijos priežastys yra labai panašios į polimikrogirijos, o skirtumas tėra kiekybinis. Kai žeidžiantis veiksnys veikia žievės gilumoje, pažeidžiami paviršiniai glijos sluoksniai ir formuojasi žievės įdubos, apgaubtos polimikrogirinių sluoksnių. Kai besiformuojantis pusrutulis pažeidžiamas per visą storį, atsiranda šizencefalija. Šizencefalija gali būti vienpusė ar abipusė. Dažniausiai pažeidžiama frontoparietalinė zona ir tai vėlgi galima aiškinti buvusiu kraujotakos nepakankamumu.

Kliniškai galimi įvairaus laipsnio neurologiniai sutrikimai (taip pat hemiparezė kontralateraliai plyšio atžvilgiu) bei sunkiai gydomi epilepsijos priepuoliai. Kartais būna mažesnio laipsnio displazinių simetriškai priešingo pusrutulio pokyčių ir tai iš dalies paaiškina labai sutrikusią tokių pacientų raidą. Gali būti ir subependiminės heterotopijos, septum pellucidum agenezė.

Gydymas ir Tyrimai. Dėl atkaklios epilepsijos tenka svarstyti chirurginio gydymo indikacijas, todėl, atliekant MRT, reikia labai atidžiai ieškoti galimų displazinių ir kito pusrutulio pokyčių, nes tai gali keisti gydymo taktiką.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.