Poūmė sudėtinė nugaros smegenų degeneracija (funikulinė mielozė) (E 53.8†; G 32.0*)

Apibūdinimas. Tai vit. B12 (kobalamino) trūkumo sukelta nervų sistemos degeneracija, labiausiai pažeidžianti nugaros smegenis. Žinomos dvi aktyvios kobalamino formos: metilkobalaminas (dalyvaujantis baltymų, neurotransmiterių, fosfolipidų ir aktyvios folinės rūgšties formos sintezėje) ir adenozilkobalaminas (dalyvaujantis riebiųjų rūgščių sintezėje). Esant trūkumui – trinka mielino gamyba ir kraujodara (megaloblastinė anemija). Vit. B12 ir skrandžio parietalinių ląstelių gaminamo baltymo – vidinio faktoriaus – junginys rezorbuojamas plonojoje žarnoje. Kepenyse esančių atsargų užtenka 2–5 metams. Vitamino dažnai trūksta vyresnio amžiaus asmenims dėl skrandžio gleivinės atrofijos, ligoniams po skrandžio ar plonosios žarnos rezekcijų bei sergant perniciozine anemija, žarnų divertikulioze, polipoze ar disbakterioze. Inhaliacinis anestetikas azoto oksidas (N2O) negrįžtamai inaktyvina metilkobalaminą ir gali sukelti pooperacinių neurologinių sutrikimų, ypač jei yra subklinikinis kobalamino deficitas.

Patologija. Vit. B12 trūkumas sukelia įvairios rūšies nugaros ir galvos smegenų, regos bei periferinių nervų degeneraciją. Degeneruoja nugaros smegenų užpakaliniai ir šoniniai (piramidinis ir nugarinis gumburo laidas) pluoštai (ypač kaklinės ir krūtininės jų dalys), regos nervai. O galvos smegenų baltoji medžiaga, nugaros smegenų šaknelės ir periferiniai nervai pažeidžiami retai, o jei ir nukenčia – nežymiai.

Klinika ir diagnostika. Bendras silpnumas ir kojų parestezijos yra pirmieji nusiskundimai, tuo metu objektyvių požymių gali ir nebūti. Vėliau ryškėja ataksija dėl giliųjų jutimų (ypač vibracijos) sutrikimo, kojų silpnumas su raumenų tonuso padidėjimu, pakitusiais sausgyslių refleksais (tiek gyvesniais, tiek susilpnėjusiais), pėdų klonusu ir patologiniais Babinskio refleksais. Simptomams būdinga simetrija. Subklinikinis regos sutrikimas, nustatomas regos sukeltaisiais potencialais, yra dažnas. Rečiau nustatoma susilpnėjusi rega, skotomos, regos nervų diskų atrofija. Tokie ligoniai gana dažnai esti apatiški, mieguisti, depresiški arba labilių emocijų. Gali pablogėti atmintis. Būna pakitę somatosensorinių sukeltųjų potencialų rodikliai, daliai ligonių ENMG nustatoma sensmotorinė aksoninė polineuropatija, o MRT T2 režimu matyti užpakalinių nugaros smegenų pluoštų pokyčiai. Ligos įtarimą gali apsunkinti megaloblastinės anemijos nebuvimas. Tuomet reikia ieškoti neutrofilų branduolių hipersegmentacijos ir eritrocitų MCV padidėjimo. Visiems ligoniams, kuriems įtariamas kobalamino trūkumas, reikia nustatyti vit. B12 koncentraciją serume. Papildomai rekomenduojama įvertinti metilmaloninės rūgšties ir homocisteino koncentraciją, kuri trūkstant vit. B12 yra padidėjusi. Rezorbcijos sutrikimą padeda nustatyti Schillingo testas arba antikūnų prieš vidinį faktorių bei parietalines skrandžio gleivinės ląsteles nustatymas.

Gydymas. Ligoniai gydomi vit. B12 (ciankobalamino arba hidroksikobalamino) injekcijomis į raumenis. Iš pradžių jo švirkščiama po 1 000 μg kasdien, o vėliau injekcijos kartojamos vieną kartą per savaitę ar mėnesį ir dažniausiai skiriamos visą likusį gyvenimą. Ligonių sveikata pagerėja po3–6 gydymo mėnesių. Kuo anksčiau pradedama gydyti, tuo geresnių rezultatų galima tikėtis. Metilmaloninės rūgšties ir homocisteino koncentracija normalizuojasi per 10 dienų. Šie rodikliai labiausiai tinka ankstyvam gydymo efektui stebėti, ypač jei nėra megaloblastinės anemijos.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai