Paraneoplazinis „sustingusio žmogaus“ sindromas (G 25.8)

Apibūdinimas. Tai centrinės nervų sistemos liga, pasireiškianti skausmingu ir progresuojančiu rigidiškumu, kuris ypač išryškėja ašiniuose raumenyse ir galūnėse, galimos nenormalios paciento ar galūnių padėtys.

Klinika. Raumenys nuolat yra aktyvūs, įsitempę. Gali būti pažeisti kvėpavimo, rijimo, veido raumenys. Spazmus provokuoja garsai, judesiai, kiti dirgikliai. Elektromiografiškai nustatomas nuolatinis normalių motorinių vienetų veikimo potencialų aktyvumas. Paraneoplazinės kilmės „sustingusio žmogaus“ sindromas yra susijęs su krūties karcinoma ir AK, susidarančių esant sinapsinių pūslelių baltymo amfifizino. AK, veikiančių amfifiziną-1, nustatoma serume ir likvore.

Gydymas. Spazmus sumažina klonidinas, bet pasunkina klomipraminas ir noradrenalinas. Efektyviausias yra diazepamas (10–50 mg per parą) ir klonazepamas, iš dalies baklofenas, bet geriausi gydymo rezultatai gaunami gydant naviką ir vartojant gliukokortikoidų.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai

Mūsų draugai