Paraneoplazinė smegenėlių degeneracija (G 13.1*)

Apibūdinimas. Paraneoplazinės smegenėlių degeneracijos (PSD) simptomai – rankų ir kojų ataksija, sutrikusi eisena, dizartrija, nistagmas. Būdinga tai, kad esti ir požymių, kurie įprastai nepriskiriami smegenėlių pažeidimui. Tai dvejinimasis, galvos svaigimas, sutrikę akių judesiai, opsoklonusas, mioklonusas. Šie požymiai padeda atskirti PSD nuo kitos etiologijos smegenėlių degeneracijos.

Diagnostika. Klinika.  Dažnai (beveik pusę atvejų) smegenėlių disfunkcijos požymių aptinkama anksčiau negu vėžys. Ankstyvose stadijose smegenų MRT pokyčių nenustatoma. Tiriant likvorą, dažnai būna pleocitozė, padidėja baltymo kiekis, yra intratekalinė IgG sintezė, oligokloninės juostos. Autopsijos radiniai – žuvusios Purkinjė ląstelės, suplonėję molekulinis ir granulinis smegenėlių žievės sluoksniai, dantytojo ir alyvinių branduolių degeneracija. Uždegiminiai infiltratai gali būti neryškūs ir nepastebimi, bet kartais esti gausi limfocitų infiltracija. PSD sudaro 25 % paraneoplazinių neurologinių sindromų ir aptinkama 2 iš 1 000 pacientų, sergančių vėžiu. Su paraneoplazine smegenėlių degeneracija susiję anti-Yo, anti-Ri, anti-Hu, anti-Ma, anti- CV2, anti-Tr, anti-PCA2 antikūnai. Ligoniai, sergantys PSD ir kuriems yra anti- Yo, – tai postmenopauzinio periodo moterys, sergančios kiaušidžių ir kitais lytinių organų vėžiais (65 %), krūties vėžiu (30 %), kitais vėžiais (5 %). Smegenėlių pažeidimo simptomai išryškėja per dienas ar savaites, stabilizuojasi per 2–3 mėn., tačiau lieka sunkūs, dažnai sukelia neįgalumą. Kai kuriems pacientams kartu nustatoma smegenų kamieno pažeidimo požymių, distalinė simetrinė neuropatija, patologiniai refleksai. Smegenėlių disfunkcija, susijusi su anti-Yo, retai pagerėja gydant naviką ar taikant imunosupresinį gydymą. Jei PSD susijusi su anti-Ri antikūnais, ligos klinikoje greta kitų smegenėlių pažeidimo požymių dažnas opsoklonusas, akių virpėjimas (ocular flutter) ir dismetrija. Serga moterys, kurių daugumai nustatomas krūties vėžys. Be opsoklonuso, gali būti kitų akių judesių sutrikimų, nistagmas. Vyrauja liemens ataksija, eisena labai sutrikusi, dažni kritimai. Kai kuriems ligoniams pasireiškia blefarospazmas, raumenų rigidiškumas. Gydant naviką, dažniausiai krūties vėžį, ligonio būklė pagerėja. Jei esant PSD nustatoma anti-Hu antikūnų, tai rodo, kad tikriausiai kartu yra ir encefalomielitas, o tikėtinas navikas – smulkialąstelinis plaučių vėžys. Serga vienodai vidutinio amžiaus vyrai ir moterys. Kaip ir esant kitiems anti-Hu susijusiems sindromams, vėžio gydymas duoda geriausius rezultatus. PSD su šiais AK gali būti aptinkama kartu su paraneoplaziniu LEMS, kuris taip pat pasunkina ligonio būklę, todėl turėtų būti diagnozuojamas ir gydomas atski- rai, nes, W. Mason ir kt. duomenimis, tokiems pacientams naviko ir (ar) imunomoduliacinis gydymas nepakeičia PSD eigos, bet pagerina LEMS sindromo simptomus. Navikas, susijęs su anti-Tr, Hodžkino limfoma, dažniau būna jaunesniems vyrams, PSD diagnozuojama jau nustačius limfomą. Naviko gydymas susilpnina neurologinius simptomus.

Kitų AK sukelti sindromai reti. PSD gali būti nustatoma ir neaptikus AK.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.