Paraneoplazinė sensorinė neuronopatija (G 13.0*)

Apibūdinimas. Pacientams, sergantiems vėžiu, polineuropatija paprastai išsivysto dėl šalutinio vaistų poveikio, nervų ir jų šaknelių infiltracijos navikinėmis ląstelėmis, metabolinių ar mitybos sutrikimų. Neuropatija yra paraneoplazinė tik tada, kai ji nesusijusi nė su viena šių priežasčių ir įrodoma imuninių mechanizmų įtaka. Mažiausiai 15 % sergančių vėžiu asmenų pasireiškia paraneoplazinė sensomotorinė polineuropatija, kuri paprastai būna nestipri ir pastebima tik terminalinėse stadijose. Kito tipo paraneoplazi- nė neuropatija diagnozuojama anksčiau negu navikas, ji labiau vargina ir sukelia neįgalumą greičiau negu pats vėžys. Pacientai gali kreiptis į neurologus 2–23 mėnesiai iki nustatant vėžio diagnozę.

Klinika. Šis PNS pasireiškia skausmu ir progresuojančiais galūnių, veido, liemens jutimo sutrikimais. Simptomai būna asimetriški, todėl diagnozuojamos radikulopatijos, dauginės mononeuropatijos. Vibracinis ir raumenų-sąnarių jutimai gali sutrikti labiau negu skausmo jutimas. Sutrikę jutimai būna judesių ir eisenos pokyčių, pseudoatetozinės hiperkinezės priežastis. Elektroneurogramoje registruojami žemos amplitudės arba išnykę sensorinių nervų veikimo potencialai. Motorinių nervų tyrimai paprastai būna be pokyčių, išskyrus atvejus, kai nugaros smegenų motoriniai neuronai pažeidžiami sergant PEM. Daugumai pacientų paraneoplazinė sensorinė neuronopatija būna kartu su PEM ir autonomine disfunkcija ir tai vienas iš anti-Hu sukeltų su smulkialąsteliniu plaučių vėžiu susijusių sindromų. Anti-Hu AK nustatymas yra labai specifiškas (99,8 %) ir jautrus (82 %) paraneoplazinės sensorinės neuropatijos diagnostikos metodas. Tačiau nenustačius antikūnų, nereikėtų atmesti paraneoplazinės neuropatijos priežasties, ypač jei kartu yra CNS ir autonominės disfunkcijos simptomų, be to, iki šiol aptinkama ir naujų su paraneoplazine neuropatija susijusių antikūnų. Su anti-Hu AK gali būti susijusios ir kitos paraneoplazinės polineuropatijos formos. J. P. Camdessanche ir kt. (2002), atlikę elektrofiziologinus tyrimus, nustatė pažeistus motorinius nervus 47 % pacientų, kuriems buvo sensorinės neuropatijos klinika.

Diagnostika. Atliekant neuropatologinį tyrimą nustatoma užpakalinių šaknelių mazgo neuronų uždegiminė degeneracija, jų atrofija, antrinė aksoninė užpakalinių nugaros smegenų pluoštų degeneracija. Naviko gydymas gali stabilizuoti arba šiek tiek pagerinti būklę. Retkarčiais pagerėja taikant imunomoduliacinį gydymą.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai

Mūsų draugai