Nugaros smegenų navikai (piktybiniai: C 70.1 (dangalų), C 72.0 (nugaros smegenų), C 72.1 (arklio uodegos); metastaziniai: C 79.4; gerybiniai: D 32.1 (dangalų), D 33.4 (smegenų)

Klasifikacija. Stuburo navikai pagal topografiją ir išplitimą skirstomi į: 1) stuburo struktūrų; 2) nugaros smegenų. Stuburo pirminiai navikai – gana reta, savita patologija. Nugaros smegenų navikai skirstomi į ekstradurinius ir intradurinius, kurie savo ruožtu gali būti ekstrameduliniai ir intrameduliniai. Taigi skiriamos trys nugaros smegenų navikų grupės: ekstraduriniai (55 %), intraduriniai-ekstrameduliniai (40 %), intrameduliniai (5 %).

Ekstraduriniams navikams priklauso stuburo epiduriniame tarpe augantys navikai bei antriniai stuburo navikai, plintantys į epidurinį tarpą.

Intraduriniai navikai – tai navikai, augantys kietojo nugaros smegenų dangalo maiše. Tai nedažna patologija, sudaranti apie 15–20 % visų CNS navikų ir pasireiškianti 3–5 iš 100 000 gyventojų per metus. Suaugusiems žmonėms apie 70 % visų intradurinių navikų būna ekstramedulinės lokalizacijos, vaikų intramedulinių ir ekstramedulinių navikų santykis yra lygus.

Navikų histologiniai tipai. 

Intraduriniai-ekstrameduliniai navikai. Dažniausi navikai yra neurofibromos ir meningiomos, kartu sudarantys daugiau kaip 55 % šios lokalizacijos navikų. Šaknelių makšties navikai (neurinomos, neurofibromos) dažniausiai auga iš užpakalinių šaknelių ir sudaro apie 30 % visų nugaros smegenų navikų. Jie būna reliatyviai mažai vaskuliarizuoti, ovalūs ir be kalcinatų, jų lokalizacija – intradurinė-ekstramedulinė. Recklinghausen’o ligos atveju navikai būna dauginiai ir įvairių dydžių. Neretai šaknelių navikai auga ir ekstraduriškai, sudarydami smėlio laikrodžio formos navikus, kurių intradurinė dalis neretai būna mažesnė negu ekstradurinė. Labai retai aberantinių šaknelių navikai auga išimtinai intrameduliariai. Tai svarbu žinoti planuojant chirurginę intervenciją, mat šiuos navikus, nepaisant sudėtingos lokalizacijos, galima pašalinti radikaliai. Meningiomos sudaro apie 25 % visų nugaros smegenų navikų; apie 80 % šių navikų būna moterims ir apie 80 % jų – krūtininėje dalyje. Dažniausiai serga 40–60 metų žmonės. Šie navikai auga iš arachnoidinių ląstelių netoli šaknelių išėjimo iš nugaros smegenų ar arterijų įėjimo į stuburo kanalą vietų. Dažniausia lokalizacija nugaros smegenų atžvilgiu yra ventrolateralinė, labai nebūdinga – dorsalinė. Kaudaliau conus medularis meningiomos būna labai retai. Apie 10 % visų nugaros smegenų meningiomų auga netipiškai epiduriniame tarpe. Intradurinis metastazių plitimas nebūdingas: tik apie 3–4 % visų nugaros smegenų metastazių būna kietojo smegenų dangalo maiše.

Intrameduliniai navikai. Ependimomos ir astrocitomos kartu sudaro apie 60 % visų intramedulinių navikų. Apie 50 % visų CNS ependimomų būna stuburo kanale. Dažniausia jų lokalizacija intramedulinė, nors apie 40 % ependimomų kyla iš filum terminale (auga iš centrinio kanalo ependimos). Ependimomų „mėgstama“ intramedulinė lokalizacija yra kaklinė-krūtininė nugaros smegenų sritis. Rečiau, ypač smegenų kūgyje, šie navikai gali augti ir už nugaros smegenų, neretai kartu su dauginėmis intramedulinėmis cistomis. Kai yra tokių navikų egzofitinis augimas, likvore baltymo kiekis būna labai padidėjęs ir neretai nustatoma regos spenelių edema. Nugaros smegenų astrocitoma auga tik intrameduliariai, nedaug ar visai nesiskiria nuo nugaros smegenų savo spalva ir konsistencija, mažai kraujinga ir neretai lydima cistinės degeneracijos. Vaikų gerybinė astrocitoma linkusi labiau skirtis nuo nugaros smegenų ir jas galima šalinti be grubaus neurologinio deficito. Apie 20 % visų intramedulinių astrocitomų yra piktybinės pagal savo histologinę struktūrą (III–IV laipsnio pagal Kernohano gradaciją). Jos auga greitai, navikas beveik nesiskiria nuo nugaros smegenų konsistencijos, neretai išplinta į nugaros ar net galvos subarachnoidinį tarpą. Daug retesni intraduriniai navikai yra dermoidas, epidermoidas, lipoma ir teratoma. Pastaroji yra retas intramedulinis navikas. Dermoidas ir epidermoidas gali būti intrameduliariai bei cauda equina srityje; pastarosios lokalizacijos navikas pasitaiko po dauginių juosmens punkcijų, nes odos ir poodžio audinių gali implantuotis į stuburo kanalą. Šie navikai auga labai lėtai, yra inkapsuliuoti ir nekraujingi, chirurgiškai radikaliai pašalinami. Lipoma nėra tikras navikas ir susidaro iš normalaus mezenchiminio audinio intarpų. Lipoma linkusi didėti, auga ekstrameduliariai, bet gali suaugti su nerviniu audiniu, neretai išplinta intrameduliariai. Ji jauniems žmonėms sukelia ligos simptomus. Hemangioblastoma gali vystytis kaip izoliuotas navikas ar būti Hippel-Lindau sindromo sudėtine dalimi. Ji dažniausiai lokalizuojasi kaklo ir krūtinės srityje. Tai gerai vaskuliarizuotas navikas, augantis intrameduliariai smegenų paviršiuje, retai apimantis daugiau negu vieną du smegenų segmentus. Neretai kartu būna atokiau išsidėsčiusių intramedulinių cistų ar nepaaiškinamas nugaros smegenų sustorėjimas žemiau naviko. Ypač retai nugaros smegenyse būna limfoma, oligodendroglioma, cholesteatoma. Intramedulinių metastazių būna 2 % visų nugaros smegenų metastazių atvejų.

Ekstraduriniai navikai. Šie navikai auga virš kietojo smegenų dangalo epiduriniame tarpe ar slanksteliuose ir išplinta į epidurinį tarpą. Šios lokalizacijos navikai dažniausiai yra metastazinės kilmės ir jie yra dažniausi nugaros smegenų navikai. Apie 10 % sergančių karcinoma asmenų nustatoma metastazių stuburo kanale, sudarančių epidurinius depozitus ar sukeliančių slankstelių kūnų destrukciją. Piktybiniai ekstraspinaliniai navikai plinta hematogeniniu būdu dvejopai: arterine sistema į slankstelių kūnų kaulų čiulpus ir vėliau į epidurinį tarpą per veninius kanalus arba retrogradiškai per Batsono paravertebralinį ir ekstradurinį veninį rezginį. Metastazės gali būti ir osteoblastinio pobūdžio. Tai būdinga prostatos ir krūties karcinomai. Ekstraduriškai auganti neurofibroma ir meningioma sudaro labai mažą šios lokalizacijos navikų dalį, jos dažnai auga intraduriškai ir tik dalis naviko išplinta už kietojo smegenų dangalo ribų. Kitos kilmės reti navikai, aptinkami epiduriniame tarpe, yra šie: dauginė mieloma (plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose) ir jos solitarinis variantas plazmocitoma, chloroma (leukeminių ląstelių lokalūs infiltratai), eozinofilinė granuloma, kuri gali būti izoliuota ar sisteminės ligos (Letterer-Siwe, Hand-Schüller-Christian) padarinys, angiolipoma (literatūroje aprašyta apie 60 atvejų).

Klinika. Dažniausias pirmasis simptomas – lokalus skausmas, kuris retai sumažėja nejudant, dažniau vargina naktimis ir gulint ant nugaros. Navikui progresuojant, anksčiau ar vėliau atsiranda šaknelių bei nugaros smegenų pažeidimo simptomatika, kuri priklauso nuo naviko augimo greičio ir histologinės struktūros. Dauguma stuburo smegenų navikų sukelia simptomus, kuriems būdingi lokalaus ir (ar) segmentinio bei laidinio smegenų pažeidimo požymiai. Vertinant klinikinį vaizdą, labai svarbu nustatyti naviko lokalizaciją nugaros smegenų segmentų ir stuburo slankstelių atžvilgiu. Tai aktualu skiriant papildomus tyrimus ir planuojant operacinį gydymą. Nugaros smegenys yra trumpesnės negu stuburo kanalas ir tai lemia topografinį neatitikimą tarp nugaros smegenų segmentų ir stuburo slankstelių. C8 segmentas išsidėstęs tarp C6 ir C7 slankstelių kūnų, Th4 ties Th3 slanksteliu, Th12 ties Th10 slanksteliu, o L5–S1 segmentai yra ties L1 slankstelio kūnu. Žemiau L1 slankstelio nugaros smegenys baigiasi ir leidžiasi žemyn tik šaknelių pluoštas, kuris vadinamas arklio uodega, cauda equina. Taip pat nereikėtų pamiršti, kad skausmo skaidulos kyla kelis segmentus aukštyn ir tik paskui kryžiuojasi ir įsijungia į kylantįjį nugarinį gumburo laidą. Klinikiniai simptomai neretai priklauso ir nuo nugaros smegenų kraujotakos būklės. Jei navikas spaudžia kurią nors reikšmingą arteriją, smegenų išemija gali įvykti tos kraujagyslės maitinimo baseine. Kraujotakos sutrikimo fenomenais galima paaiškinti apatinės kaklinės nugaros smegenų dalies išeminius pokyčius, kai navikas yra viršutinėje kaklinėje dalyje. Dar viena svarbi nugaros smegenų savybė – jos tarsi pritvirtintos prie kietojo dangalo dantytaisiais raiščiais bei užpakalinėmis ir priekinėmis šaknelėmis. Navikui dislokuojant nugaros smegenis, šių prisitvirtinimų tempimas gali jas papildomai pažeisti. Intradurinių ir ekstradurinių navikų klinikinis vaizdas ir ligos eiga dažnai gerokai skiriasi.

Intraduriniai navikai. Pirmasis nugaros smegenų navikų simptomas yra skausmas, kuris būdingas ir intrameduliniams, ir ekstrameduliniams navikams. Nuo pirmųjų simptomų iki naviko nustatymo dažniausiai praeina keleri metai. Ekstrameduliniai navikai kartais sukelia vadinamąjį „naktinį radikulitą“ – vargina naktiniai radikulitiniai ar lokalūs skausmai, kurie visiškai praeina dieną. Šio fenomeno patogenezė nežinoma. Lėtai augantys navikai labiau linkę spausti kurią nors smegenų pusę ir taip dažniau sukelia dalinį skersinį nugaros smegenų pažeidimą – Brown-Sequard sindromą: ipsilateralinį motorikos ir giliųjų jutimų sutrikimą (tr. corticospinalis, fasciculi gracilis et cuneatus) bei kontralateralinį skausmo bei temperatūros sutrikimą (ipsilateralinio jau persikryžiavusio tr. spinothalamicus pažeidimą). Kadangi dauguma ekstramedulinių navikų yra meningiomos ir neurofibromos (lėtai augantys navikai), klinikiniai simptomai dažniausiai irgi progresuoja lėtai.

Intrameduliniai navikai gali progresuoti netipiškai ir kartais visai be skausmo. Nugaros smegenų centre esantis navikas gali sukelti disocijuotus jutimų sutrikimus – iš pradžių pakinta tik skausmo ir temperatūros jutimai (besikryžiuojančios priekinėje jungtyje tr. spinothalamicus skaidulos), o gilieji ir paviršiniai jutimai (fasciculi gracilis et cuneatus) lieka nepažeisti. Kruopščiai tiriant tokius ligonius, galima nustatyti segmentinę juostos tipo sumažėjusio skausmo ir temperatūros zoną, išplitusią per kelis segmentus žemiau naviko. Jei navikas yra kaklinėje smegenų dalyje, ligonis jaučia diskomfortą rankose, neretas ir Horner’io sindromas. Navikui augant, pamažu atsiranda ilgųjų nugaros laidų pažeidimo simptomų, raumenų silpnumas ir dubens organų funkcijos sutrikimai. Intrameduliniam ekspansiniam procesui būdinga tai, kad skausmo ir temperatūros jutimų sutrikimai leidžiasi iš viršaus žemyn, o ekstramedulinis navikas, spausdamas nugaros smegenis iš išorės, pirmiausia pažeidžia nugarinio gumburo laido išorines skaidulas – jutimo sutrikimai kyla aukštyn. Skaidulos, kuriomis nerviniai impulsai kyla iš kojų ir dubens, susikryžiavusios atsiduria nugaros smegenų paviršiuje, o iš rankų – centre. Jei naviko lokalizacija yra rostrokaudalinė, gali pasireikšti gana unikalių sindromų, kurie imituoja kitus patologinius procesus. Viršutinės kaklinės dalies ir didžiosios kaukolės angos, foramen magnum, nugaros smegenų navikai sukelia specifinį sindromą: 1) rankų pozicinio ir vibracinio jutimo sutrikimą, kuris daug stipresnis negu kojų; 2) rankų tarpkaulinių raumenų, mm. interossei, atrofiją. Šio sindromo patogenezė nėra visiškai aiški, bet manoma, kad dėl nugaros smegenų kraujotakos ypatumų prasideda centrinė išeminė nekrozė ties C8–Th1 segmentu. Neretai tokios lokalizacijos navikai dirgina C2 segmento užpakalines (sensorines) šakneles ir sukelia pakaušio srities skausmo ir jutimo sutrikimus. Jei spaudžiamos sulkomarginalinės skaidulos, kurios yra fasciculus longitudinalis medialis tąsa, stebimas spontaninis nistagmas. Viršutinės krūtininės dalies stuburo navikai neretai sukelia juosiantį skausmą, kuris kartais imituoja stenokardiją, pleuritinį skausmą, o apatinės dalies – pilvo organų patologiją. Juosmens ir kryžmens bei nugaros smegenų kūgio, conus medullaris, srities navikai linkę pažeisti parasimpatines skaidulas, inervuojančias šlapimo pūslę ir lytinius organus. Enurezė ir sutrikusios lytinės funkcijos gali būti vieninteliai simptomai, trunkantys daug mėnesių ir net metų. Jie neretai palaikomi psichologinėmis problemomis, prostatos ar kiaušidžių ligomis. Arklio uodegos, cauda equina, navikai gali selektyviai pažeisti vieną sensorinę šaknelę ir taip imituoti diskogeninius ar psichologinius susirgimus. Vaikams, kuriems vyrauja intrameduliniai navikai, pirmieji klinikiniai simptomai neretai yra galūnių silpnumas ir iškrypusi stuburo ašis. Dažnai tokie vaikai pirmiausia vyksta konsultuotis pas ortopedus dėl progresuojančios kifoskoliozės. Tai ypač būdinga išplitusiai intramedulinei astrocitomai. Neretai kartu su stuburo deformacija būna ir pėdų deformacija (šleivapėdystė ir arklio pėda), sutrikusi eisena. Nors intrameduliniai navikai ir sukelia skirtingus fenomenus, bet, remiantis vien tik klinikiniais duomenimis, neretai sunku atskirti intramedulinį naviką nuo ekstramedulinio. Visada, konstatavus progresuojančią mielopatiją, pirmiausia reikėtų paneigti nugaros smegenų naviką.

Ekstraduriniai navikai. Kadangi šios srities navikai dažniausiai būna antriniai, neretai ligoniai nurodo buvusią onkologinę ar sisteminę ligą, dėl kurios jau būna gydyti įvairių specialybių gydytojų. Kai yra metastazių, pirminis židinys gali būti plaučių, krūtų, prostatos, inkstų navikas ar limfoma. Apie 10 % tokių ligonių nebūna diagnozuota šių organų piktybinio naviko ir diagnozė paaiškėja tik atsiradus nugaros smegenų spaudimo klinikai. Antra vertus, apie 10 % visų ligonių, kuriems yra nugaros smegenų metastazių, pirminio židinio neaptinkama, net nuodugniai išyrus visą organizmą. Metastazių pirmasis simptomas dažniausiai yra lokalus stuburo srities skausmas, dažniau ne šaknelinės kilmės. Vidutiniškai per kelis mėnesius išryškėja pirmieji nugaros smegenų ar šaknelių spaudimo simptomai, kurie labai sparčiai progresuoja ir greitai sukelia paraplegiją, sutrikdo dubens organų funkciją. Apie 15 % ligonių, kuriems yra stuburo metastazių, kreipiasi į gydytojus dėl staiga atsiradusios paraplegijos.

Diagnostika. Standartinė stuburo rentgenografija nugaros smegenų navikams diagnozuoti nėra patikimas ir jautrus metodas. Lėtai augantys navikai gali deformuoti slankstelių kūnus ar lankus, paplatinti intervertebralines angas. Smėlio laikrodžio formos navikai, kurių intradurinė dalis neretai būna mažesnė negu ekstradurinė, gali plisti paravertebraliai. Tuomet galima matyti minkštųjų audinių mases paravertebraliai krūtinės ląstos ar pilvo apžvalginėse rentgengramose, kartais apčiuopti kaklo srities darinius. Spondilogramose galima matyti slankstelių osteolitinius ar osteoblastinius židinius, kurie nustatomi tik esant apie 60 % lokalios kaulų destrukcijos. Metastaziniam procesui būdingi slankstelių kūnų patologiniai kompresiniai lūžiai, išliekant sveikam intervertebraliniam diskui. Radioizotopinis kaulų skenavimas yra daug jautresnis, bet mažiau specifinis diagnostikos metodas negu stuburo rentgenografija: pagal stuburo scintigramas galima gerokai anksčiau įtarti metastazinį procesą ir jo išplitimą epiduriškai, tačiau dėl gana menkos skiriamosios gebos židinio anatominiai ypatumai lieka neaiškūs. Nugaros smegenų navikų diagnostikai svarbiausia MRT. Tai jautrus ir tikslus metodas šiems navikams nustatyti, gerokai pranašesnis už kitus tyrimo metodus (kompiuterinę tomografiją, mielografiją). Dauguma intradurinių navikų Th1 režimu yra izointensiniai ar švelniai hipointensiniai, lyginant su nugaros smegenimis, gerai ar vidutiniškai kaupiantys kontrastą. Th1 režimu likvoro signalai yra mažiau intensyvūs negu smegenų, todėl pastarųjų dydis, forma ir cistiniai dariniai labai gerai matomi. Taikant kontrastavimą, galima diagnozuoti net mažus intradurinius navikus. Th2 režimu likvoras būna labai intensyvus, skenuojant susidaro mielografinis vaizdas. Intrameduliniai dariniai dažnai diagnozuojami nesunkiai – jie gerai matomi šiuo režimu, būna sustorėjusios nugaros smegenys. Įvertinus Th1 ir Th2 režimu gautus vaizdus, galima taip pat gauti labai daug informacijos apie slankstelių sąnarių, diskų bei kaulų čiulpų būklę . Deja, ne visiems ligoniams galima atlikti stuburo MRT. Tradicinė mielografija nugaros smegenų navikų diagnostikai taikoma vis rečiau, nes nepa- kankamai specifiška ir jautri. Dažniausiai mielografijos metu paimama likvoro tyrimams, po mielografijos papildomai atliekama stuburo KT. Atliekant stuburo KT su kontrastavimu, galima nustatyti daugelio intradurinių navikų lokalizaciją, spręsti apie paraspinalinių navikų santykį su intradurine ertme. Šis tyrimas dažnai atliekamas ir diferenciacijos tikslu, kadangi yra pigesnis ir prieinamesnis negu MRT. Kartais tiksliam vaizdui apie naviko išplitimą, lokalizaciją ir chirurginių veiksmų planą susidaryti prireikia šių abiejų tyrimų.

Gydymas ir prognozė. Apie 90 % intradurinių navikų yra gerybiniai ir neretai gali būti visiškai išgydomi chirurgiškai. Netgi dideli neurologiniai defektai, pašalinus ekstramedulinį naviką, gali regresuoti. Jauniems pacientams neurologinio deficito regresas vyksta geriau, bet gali trukti ir kelerius metus. Ekstrameduliarinių navikų, kuriuos pavyksta pašalinti radikaliai, prognozė dažnai labai gera. Intramedulinius navikus pašalinti sunkiau ir neretai apsiribojama daline naviko rezekcija atliekant plačią dekompresinę laminektomiją ir kietojo dangalo plastiką. Jei intramedulinio naviko ribos aiškios (ependimoma), galimas radikalus naviko pašalinimas ir tuomet tikėtina gera prognozė. Pooperacinė radioterapija dažnai neefektyvi ir požiūris į šį gydymo metodą yra labai kontroversiškas. Neretai radioterapijos nepageidaujamas poveikis nugaros smegenų medžiagai yra didesnis negu poveikis intrameduliniam navikui.Metastazių gydymas gyvenimo nepailgina, bet gali pagerinti gyvenimo kokybę: sumažinti skausmą ir neurologinį deficitą. Dėl gydymo taktikos dar nesutarta. Be pagrindinės ligos gydymo, taikomas ir papildomas stuburo pokyčių gydymas. Kai yra tik skausmas ir nėra neurologinių defektų, metastazės gydomos radioterapija. Tai ypač tinka jautriems radioterapijai navikams (mielomai, limfomai). Pla- nuojant chirurginį gydymą, reikia atsižvelgti į bendrą ir neurologinę ligonio būklę, pirminio naviko histologiją, metastazinio proceso išplitimą ir ligonio požiūrį į būsimą gydymą. Santykinės chirurginio gydymo indikacijos: prognozuojama gyvenimo trukmė ne trumpesnė kaip 3–4 mėnesiai, nestabilus stuburas ir nugaros smegenų spaudimas, radiorezistentiški navikai, nevisiškai aiški diagnozė. Operacijos apimtis dažnai didelė – kuo radikalesnė naviko rezekcija ir stuburo stabilizacija, naudojant implantus.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Skaitomiausi straipsniai

Mūsų draugai