Galvos smegenų navikai (piktybiniai: C 70.0 (dangalų), C 71 (smegenų); metastaziniai: C 79.2; gerybiniai: D 32.0 (dangalų), D 33 (smegenų)

Klasifikacija. Kaukolės ertmės navikai auga iš smegenų, dangalų, galvinių nervų ir kitų darinių, esančių kaukolėje. Jie sudaro papildomą tūrį kaukolės ertmėje, didina vidinį kaukolės slėgį, veikia aplinkines smegenų struktūras. Veikdami kraujotaką bei likvoro cirkuliaciją, papildomai sutrikdo smegenų funkciją. Dėl įvairios lokalizacijos, skirtingų žalingų poveikių mechanizmų buvo pasiūlytos kelios šių navikų klasifikacijos. Populiariausia ir plačiausiai naudojama Pasaulinės sveikatos organizacijos (PSO) 1993 m. pasiūlyta ir 2000 m. modifikuota klasifikacija, kuri remiasi morfologine navikų struktūra. Naujausi molekulinės ir genominės metodologijos pasiekimai sudaro sąlygas nuolat koreguoti šią klasifikaciją, kurioje dabar išskiriama 10 didelių navikų grupių bei daugiau nei 120 navikų tipų.

Remiantis PSO pasiūlytais gradacijos kriterijais, navikai skirstomi ir pagal diferenciacijos bei piktybiškumo laipsnį.

1 Neuroepiteliniai – vadinamieji tikrieji smegenų navikai, augantys iš smegenų ląstelių: astrocitų (astrocitoma), oligodendroglijos (oligodendroglioma), ependimos ląstelių (ependimoma), mišrios smegenų ląstelių gliomos (oligoastrocitoma), iš gyslinio rezginio (papiloma, karcinoma), kankorėžinės liaukos (pinealoma), embrioninių ląstelių (meduloblastoma, kt. PNET) ir kt.

2. Dangalų navikai – auga iš kelių tipų ląstelių: meningotelinių (meningioma), mezenchiminių (lipoma, fibrosarkoma, angiosarkoma, hemangiopericitoma), melanocitinio audinio (pirminė CNS melanoma, melanocitoma, dangalų melanomatozė) ir neaiškios histogenezės (hemangioblastoma).

3. Galvinių ir spinalinių nervų – švanoma (neurinoma), neurofibroma, neurogeninė sarkoma.
4. Limfomos ir hematopoeziniai navikai(plazmocitoma, granuliocitinė sarkoma).
5. Embrioninių ląstelių – germinoma, choriokarcinoma, teratoma, embrioninė karcinoma ir kt.
6. Cistos ir į navikus panašūs dariniai – epidermoidinė cista (cholesteatoma), dermoidinė cista, III skilvelio koloidinė cista, hipotalaminės srities hamartoma ir kt.
7. Turkiškojo balno, sella turcica, srities navikai – adenohipofizės ląstelių adenoma, hipofizės karcinoma, kraniofaringioma.
8. Regioniniai į CNS išplitę navikai – paraganglioma (chemodektoma), chordoma, chondroma ir kt.
9. Metastaziniai navikai.
10. Neklasifikuoti navikai

Toliau pateikiamas galvos smegenų navikų skirstymas pagal lokalizaciją.

1. Galvos smegenų pusrutulių (supratentoriniai)
1.1. Ekstracerebriniai, augantys ne smegenų parenchimoje, o spaudžiantys smegenis

1.2. Intracerebriniai, augantys smegenų parenchimoje ir ją peraugantys, infiltruojantys
1.3. Intraventrikuliniai, augantys skilvelių viduje arba į juos įaugantys

2. Turkiškojo balno, sella turcica, ir jo srities navikai
3. Infratentoriniai, esantys užpakalinėje kaukolės dauboje

4. Metastaziniai, išplitę iš kitų sričių piktybiniai navikai

5. Kaukolės kaulų navikai

Pastarojo topografinio suskirstymo praktinė vertė didelė, nes nusako galimus naviko simptomus, chirurginio gydymo metodus ir galimybes, neretai ir prognozę. Formuojant diagnozę, visada reikia nurodyti naviko lokalizaciją, histologinę struktūrą ir piktybiškumo laipsnį.

Epidemiologija. Galvos smegenų navikai sudaro 3 % visų onkologinių ligų. Sergamumas – 5–10 : 100 000 gyventojų per metus. Serga bet kurio amžiaus žmonės, dažniausiai vyresni kaip 50 metų. Kuo vyresnis asmuo, tuo didesnė glioblastomos ir metastazinio proceso tikimybė. Galvos smegenų navikai sudaro 85 % visų centrinės nervų sistemos navikų, 15 % iš jų būna vaikams. 65–70 % visų navikų būna didžiuosiuose smegenų pusrutuliuose, kiti – užpakalinėje kaukolės dauboje. Vaikams atvirkščiai. Galvos smegenų navikų histologinė sandara, lokalizacija, pacientų amžius, lytis turi tam tikros įtakos navikų lokalizacijai ir dažniui. Suaugusiesiems gliomos sudaro apie 40–50 %, vaikams – apie 70 % visų navikų. Vaikams dažniausiai būna astrocitoma, glioblastoma pasitaiko retai. Meningioma sudaro apie 15 % visų intrakranijinių navikų, šiek tiek dažniau serga vidutinio amžiaus moterys. Hipofizės adenoma dažnesnė suaugusiesiems, dažniau serga moterys, sudaro apie 10 %, o klausos nervo neurinoma – 6–7 % visų galvos smegenų navikų. Iš pontocerebeliarinio kampo navikų 80 % būna neurinoma; jų 95 % auga iš VIII nervo, o 5 % sudaro V, IX, X, XII nervų neurinomos. Metastaziniai navikai sudaro per 30 % visų galvos smegenų navikų. Dažniausios metastazių galvos smegenyse priežastys – plaučių vėžys (40 %). O likusių pagal dažnį nustatyta tokia seka: metastazės iš krūties, skydliaukės, inkstų, virškinimo trakto, odos (melanomos) navikų. Krūties, skydliaukės, prostatos vėžys neretai metastazėmis plinta į kaukolės kaulus, o virškinimo trakto, ypač skrandžio, – į smegenų dangalus. Maždaug 60 % metastazių būna dauginės. Piktybinių ir gerybinių navikų santykis yra maždaug 1 : 1. Vaikams užpakalinėje kaukolės dauboje, smegenėlių kirmine dažniausiai būna meduloblastoma ir sudaro 15–20 % visų vaikų amžiaus navikų. Jos dažnesnės 5–9 metų berniukams. Užpakalinėje kaukolės dauboje vaikams dar susiformuoja smegenėlių astrocitoma, smegenų kamieno glioma, ketvirtojo skilvelio ependimoma. Regos nervo glioma taip pat dažniausiai nustatoma vaikams. Kraniofaringioma yra bene dažniausias supratentorinis navikas vaikams ir sudaro apie 10 % visų vaikų navikų. Kankorėžinės liaukos navikai taip pat dažnesni vaikams, nors pasitaiko ir suaugusiesiems. Jie būna kelių rūšių: germinoma pasitaiko iki 60 % šios srities navikų, teratoma – 30 %, kiti navikai – pineocitoma, glioma, hamartoma. Vaikams reti metastaziniai navikai, meningioma, hipofizės adenoma,VIII nervo neurinoma.

Etiologija ir patogenezė. Dabar populiariausia yra genetinė navikų atsiradimo teorija. Manoma, kad onkogenezėje dalyvauja dvi rūšys genų: onkogenai ir naviko augimą slopinantys genai. Navikinio audinio susiformavimas yra daugiapakopis procesas, kai vyksta daug genų kitimų. Susidariusios vieno ar kelių genų nenormalios struktūros, jų mutacijos gali sukelti augimo faktorių receptorių pokyčių, lemti augimo faktorių perteklių. Ląstelės pradeda pernelyg augti – tai blastomatogenezės pradžia. Dauguma navikų prasideda iš vienos pakitusios ląstelės, bet navikinių pokyčių gali susidaryti bet kurioje ląstelių populiacijoje, įgavusioje tam tikrų genetinių pokyčių, skatinančių padidėjusį autonominį augimą. Vieni žmonės paveldi nenormalius genus, kiti juos įgyja, vykstant spontaninėms genų mutacijoms ankstyvoje embriogenezėje. Žmonės, turintys šių genų, labiau rizikuoja susirgti tam tikrais navikais negu kiti. Tokia onkogenezės teorija jungia ankstesnes virusinę, cheminę, radiacinę ir kitas teorijas į visumą, nes visi nagrinėjami veiksniai gali turėti įtakos genų transformacijai.

Patofiziologija ir patomorfologija. Navikų ląstelės labai heterogeniškos ir turi labai skirtingas biologines savybes, pvz., augimo greitį, imunologines, chemoterapinio jautrumo ir kitas savybes. Šis heterogeniškumas būdingas ne tik skirtingoms glijos navikų rūšims, bet ir tos pačios rūšies ir net to paties naviko ląstelių populiacijai. Heterogeniškumą lydi įvairiapusiškas bio- cheminių procesų sutrikimas. Pagrindiniai jų yra padidėjęs glikolizės aktyvumas ir sumažėjęs dujų apykaitos lygis (respiracinis koeficientas). Navikinėms ląstelėms būdinga tai, kad, esant pakankamam deguonies kiekiui, yra suaktyvėjusi glikolizė, padidėja laktato bei piruvato kiekis. Kuo aktyvesnis šis procesas, tuo navikas greičiau auga ir tuo mažesnis būna ląstelių diferenciacijos laipsnis. Šių kitimų pobūdis panašus į vaisiaus ar naujagimio smegenų ląstelių medžiagų apykaitą. Tokie glikolizės pokyčiai sudaro reliatyviai didesnį atsparumą išemijai ir anoksijai. Glikolizės sutrikimai yra svarbesni. Jie rodo didelius genų reguliacinius sutrikimus, pakeičiančius baltymų sintezės valdymą. Biocheminių procesų ir mechanizmų paieškos bei supratimas leidžia kryptingai ieškoti chemoterapijos ir kito poveikio gydymo priemonių. Galvos smegenų navikai gali būti intracerebriniai, augantys smegenų parenchimoje, ir ekstracerebriniai, neperaugantys smegenų, o tik iš išorės jas spaudžiantys. Įvairios padėties navikas visada užima tam tikrą tūrį, mažina intrakranijinę ertmę, spaudžia smegenis, skilvelius, cisternas, didina intrakranijinį slėgį, sukelia smegenų ir smegenų kamieno dislokacijas ir taip veikia kraujotaką, likvoro cirkuliaciją, hematoencefalinio barjero funkciją. Dėl visų šių poveikių ir peraugimo sutrinka smegenų funkcija. Galvos smegenų glijos navikai labai linkę lokaliai infiltruotis, labai retai plinta metastazėmis. Aprašyti reti, kazuistiniai metastazavimo į kitus organus atvejai. Dažnesni plitimo (metastazavimo) būdai – diseminacija likvoro takais: naviko išsisėjimas skilvelių sistemoje ar iš užpakalinės kaukolės daubos į nugaros smegenis. Visi glijos navikai auga infiltruodami smegnis, bet jų augimo greitis labai skiriasi. Kai yra navikai, kurių ląstelės gerai diferencijuotos, būna tik glijos ląstelių proliferacija, dar nėra hipervaskuliarizacijos, polimorfizmo ir mitozių. Jie auga lėtai, manoma, kad mėnesiais, metais. Mažai diferencijuotų ląstelių navikai su gausiomis mitozėmis auga greitai – savaitėmis, mėnesiais. Pagal augimo greitį galvos smegenų navikai reliatyviai skirstomi į gerybinius ir piktybinius. Visi centrinės nervų sistemos navikai pagal diferenciacijos laipsnį, augimo greitį, invaziškumą PSO klasifikacijoje suskirstyti į 4 grupes: I–II – gerybiniai, turintys gerą progno- zę, III–IV – piktybiniai, agresyvūs, recidyvuo- jantys ir turintys blogą prognozę augliai. Toliau tekste prie naviko pavadinimo bus pridėta galima histologinė piktybiškumo grupė pagal PSO klasifikaciją, pvz., PSO- II.

Klinika. Galvos smegenų navikai gali sukelti beveik visus žinomus CNS pakenkimo ir (ar) sudirginimo simptomus, linkusius progresuoti. Klasikiniu atveju augliai pasireiškia progresuojančiu neurologiniu deficitu (70 %), dažniausiai motorinės funkcijos silpnumu (45 %); apie 50 % atveju pirmasis simptomas yra galvos skausmai. Toliau pateikiamos 4 galvos smegenų navikų klinikinių simptomų grupės:

1. Bendrieji simptomai.
2. Židininiai (lokalūs) simptomai.

3. Artimieji simptomai.
4. Tolimieji (atokieji) simptomai.

Bendrieji simptomai. Galvos smegenų navikai augdami sudaro papildomą tūrį kaukolės ertmėje – sukelia masės efektą. Masės efekto mechanizmas priklauso nuo naviko augimo, edemos progresavimo, likvoro nutekėjimo kelių blokados, skilvelių didėjimo, hidrocefalijos. Didėjant vidiniam kaukolės slėgiui, pasireiškia intrakranijinės hipertenzijos klinika. Nesuteikus pagalbos, slėgis didėja, dislokuojasi galvos smegenų pusrutuliai ir kamienas, trinka smegenų autoreguliacija ir kraujotaka. Intrakranijinei hipertenzijai būdinga triada – galvos skausmas, pykinimas (vėmimas), akių dugno stazė. Galvos skausmas būna bukas, plėšiantis, gana dažnai prasideda ankstyvą rytą, nuo jo pacientas prabunda. Skausmo metu pykina, kartais vemiama, paskui trumpam palengvėja. Akių dugno staziniai pokyčiai būna įvairaus laipsnio: nuo prasiplėtusių venų iki prolabuojančios tinklainės su kraujosruvomis. Ryškūs akių dugno pokyčiai pastaruoju metu nustatomi gana retai, nes navikai paprastai diagnozuojami anksčiau. Jei hipertenzija progresuoja lėtai, apžvalginėse kraniogramose gali būti „pirštų įspaudimų“ (impressiones digitattae), poroziška turkiškojo balno nugarėlė. Vaikams dar nesukaulėjusios siūlės gali prasiplėsti, momenėliai išsipūsti. Pykinimas su vėmimu gali pasireikšti ir be intrakranijinės simptomatikos, pvz., pozicinio vertigo atveju, esant užpakalinės kaukolės daubos navikams. Jei atliekama juosmeninė punkcija, nustatoma padidėjęs likvoro slėgis, ištyrus likvorą – baltymų ir ląstelių disociacija. Būtina pažymėti, kad juosmeninė punkcija yra pavojinga esant ryškiai intrakranijinės hipertenzijos klinikai, galvos smegenų ar kamieno strigimo požymiams, taip pat dideliems smilkininės skilties, užpakalinės kaukolės daubos ar galvos smegenų skilvelių navikams. Bendriesiems simptomams, kurie gali būti ir be intrakranijinės hipertenzijos sindromo, priklauso psichikos sutrikimai: pablogėjusi atmintis, susilpnėjęs dėmesys ir orientacija, prastėjančios pažinimo funkcijos, emocinis nestabilumas, charakterio ir valios pokyčiai. Dažnai šie reiškiniai ligos pradžioje būna nežymūs ir praeina daug laiko, kol atsiranda specifiškesnių simptomų, leidžiančių įtarti organinę šių simptomų kilmę. Neretai (20–30 %) galvos smegenų navikai pasireiškia židininiais ir generalizuotais epilepsijos priepuoliais. Jei suaugusiam žmogui pirmą kartą gyvenime įvyksta epilepsijos priepuolis, pirmiausia reikėtų įsitikinti, kad nėra intrakranijinio naviko.

Židininiai (lokalūs) simptomai. Židininiai neurologiniai simptomai pasireiškia sutrikus nervinio audinio funkcijai, navikui peraugus smegenis. Šių simptomų visuma gali nusakyti naviko vietą bei išplitimą.

Artimieji simptomai atsiranda dėl spaudimo į aplink naviką esančią parenchimą, jos edemos. Čia sutrinka kraujotaka, ląstelių medžiagų apykaita ir jų funkcija. Kartais nedidelis navikas, lydimas ryškios perifokalinės edemos, gali sukelti labai stiprius židininius ir bendruosius simptomus, greitai regresuojančius paskyrus gydymą nuo edemų (esant metastazių). Tolimieji (atokieji) simptomai – galvos smegenų pusrutulių ar kamieno dislokacijos pasekmė. Simptomai kyla iš tokių nervų sistemos sričių, kurių navikas tiesiogiai neveikia. Pavyzdžiui, kai yra užpakalinės kaukolės daubos navikas, gali sutrikti uoslė. Dėl užspaustų likvoro takų, didėjančios hidrocefalijos ir hipertenzijos prispaudžiami uodimo svogūnėliai priekinėje kaukolės dauboje. Dėl tokios simptomų įvairovės neįmanoma tiksliai nustatyti, kurie simptomai tiksliausiai nusako naviko lokalizaciją ir išplitimo laipsnį. Todėl diagnozei patikslinti visada reikia atlikti papildomų diagnostikos tyrimų. Navikų grupės, suskirstytos citologiniu ir topografiniu požiūriu, turi savitą kliniką.

Dažniausi navikai pateikti toliau. Apie 50 % visų CNS navikų yra glialinės kilmės; gliomos skirstomos į gerai diferencijuotas gerybines (low grade glioma) ir piktybines (high grade). Gerybinių gliomų grupei (PSO I–II) priklauso fibriliarinės ir protoplazminės astrocitomos, oligodendrogliomos, oligoastrocitomos, gangliogliomos, pilocitinės astrocitomos. Jų gydymo taktika ir prognozė labai panaši.

Astrocitoma (D 33 – PSO I–II; C 71 – PSO III–IV) – intracerebrinis didžiųjų smegenų pusrutulių auglys, vaikams augantis ir smegenėlėse, sudaro 1⁄3 visų galvos smegenų glijos navikų. Serga 30–50 metų žmonės. Dažniausia astrocitomų lokalizacija – kaktinė ir smilkininė skiltys. Astrocitomos būna skirtingos struktūros ir auga nevienodu greičiu. Šie navikai pagal piktybiškumą (ląstelių diferenciaciją) būna visų keturių klasių pagal PSO. Dalis astrocitomų auga difuziškai ir užima gana didelę galvos smegenų pusrutulio dalį, neturi aiškių ribų su galvos smegenų parenchima. KT nustatome sumažėjusio tankio zona, atitinkanti naviko lokalizaciją, skilvelių spaudimas ir pasislinkusi vidurinioji smegenų linija. Liga trunka kelerius metus, gali pasireikšti židininiai epilepsijos priepuoliai, stiprėja bendrasmegeniniai ir intrakranijinės hipertenzijos klinikiniai simptomai. Kitoms astrocitomoms (mazginėms) būdinga kompaktiška sudėtis, jos gali turėti aiškias ribas su galvos smegenų parenchima. KT nustatoma hipodensinio, hiperdensinio arba heterodensinio tankio zona. Tokios astrocitomos dažnai turi cistų. Klinikiniu požiūriu mazginei astrocitomai, be intrakranijinės hipertenzijos simptomų, būdinga židininė simptomatika, atitinkanti naviko lokalizaciją. Astrocitomų kraujotaka labai įvairi: vienų – labai menka, kitų – gausi.

Oligodendroglioma (D 33), PSO-II – in- tracerebrinis, gerybinis, lėtai augantis, mažai vaskuliarizuotas, linkęs kalcifikuotis navikas, sudarantis apie 5 % visų gliomų. Dažniausia jo vieta – paraventrikulinės giluminės pusrutulių sritys, ypač kaktinė skiltis, galvos smegenų skilveliai, galimas naviko išplitimas į abu smegenų pusrutulius. Kliniškai pasireiškia epilepsijos priepuoliais. 

Ependimoma (D 33, PSO-I–III) – auga iš ependimos ląstelių, kurios iškloja galvos smegenų skilvelius ir nugaros smegenų centrinį kanalą, augimas dažnai lėtas, kartojantis likvoro ertmių formas. Yra 4 tipinės lokalizacijos: skilvelių sistemoje supratentorialiai ir infratentorialiai, nugaros smegenyse bei nugaros sme- genų kūgio ir arklio uodegos projekcijoje. Būna jų ir labai gerybinių formų, ir supiktybėjusių – anaplastinė ependimoma (PSO-III), ependimoblastoma (PSO-IV). Jos skiriasi greitu augimu, dažniausiai pasitaiko vaikams. Nustatoma ne tik galvos smegenų skilveliuose, bet ir parenchimoje. Naviko masėse būna cistų, nekrozinių masių ir pakraujavimo židinių.

Glioblastoma (C 71, PSO-IV) – piktybinis galvos smegenų navikas, kuriuo serga 40–60 metų žmonės. Auga smegenų parenchimoje, įvairiose pusrutulių dalyse. Dažniausia lokalizacija – kaktinės ir smilkininės skiltys, skilčių susidūrimo sritys. Gali peraugti didžiąją smegenų jungtį, corpus callosum, ir išplisti abipus. Būdinga ūminė eiga, spartus infiltracinis augimas. Naviko parenchimoje būna nekrozės sričių, kraujagyslių trombozių, kraujosruvų, todėl kliniškai gali būti „insultinė“ eiga, primenanti hemoraginio insulto kliniką. Glioblastomoms būdingas polimorfizmas, kai kurioms – gera vaskuliarizacija. Todėl angiogramoje gali būti matomas naviką maitinančių kraujagyslių tinklas, o KT ar MRT – netaisyklingos, policikliškos formos, nehomogeninio tankio darinys (hipodensinės sritys atitinka nekrozės vietas), netolygiai ir netinkamai kaupiantis kontrastinę medžiagą. Prognozė visada bloga, vidutinis išgyvenamumas taikant agresyvų kombinuotą gydymą – apie 12–15 mėn.

CNS limfoma (C 71) – piktybinis galvos smegenų navikas, kuris gali būti sisteminės limfomos dalis. Pastaraisiais metais labai padidėjo sergamumas pirmine smegenų limfoma. Dažniausiai susergama 50–70 m., vyrai serga šiek tiek dažniau negu moterys. Navikas neretai susijęs su imunodeficitinėmis būklėmis (pvz., ŽIV infekcija). Kadangi smegenys neturi limfinių takų, navikinės transformacijos patogenezė lieka neaiški. Mėgstama lokalizacija yra kaktinės skiltys, pamato nervinių mazgų ir periventrikulinės sritys. Kliniškai pirminė smegenų limfoma pasireiškia židinine neurologine simptomatika, intrakranijine hipertenzija, sumišimo būsenomis, traukuliais. Gali būti pažeistos akies struktūros, galviniai nervai. Navikas dažnai daugiažidininis ir geriausiai matomas atlikus smegenų MRT. Kortikosteroidai labai sumažina naviką ir keičia jo MRT vaizdą, todėl prieš juos paskiriant tikslinga atlikti diagnostinę stereotaksinę smegenų biopsiją. Radikalus chirurginis gydymas netikslingas, diagnozę nustačius skiriama radioterapija ir chemoterapija.

Meningioma (D 32.0; C 71) – ekstracerebrinis lėtai augantis, su galvos smegenimis dažniausiai neturintys ryšio navikas. Auga iš voratinklinio dangalo ir veninių ančių endote- lio ląstelių. Šių dviejų rūšių audinių artimiausias santykis yra veniniuose ančiuose ir šalia jų esančiose (Pacchiono) granuliacijose. Todėl didžioji dalis meningiomų auga šalia veninių ančių arba iš jų, stipriai sukibusios su kietuoju smegenų danga- lu, iš kurio kraujagyslių gauna papildomą mitybą. PSO 2000 m. klasifikacijoje išskiriamos 3 grupės: I laipsnio – gerybinės, II – ribinės (atipinė meningioma), III – piktybinės – apie 2 % visų meningiomų (anaplastinė meningioma, meningosarkoma), kurios auga labai agresyviai ir greitai, labai dažnai recidyvuoja po, atrodytų, radikalaus gydymo. Meningioma sudaro 15–20 % pirminių galvos smegenų navikų, apie 10 % atvejų būna daugybinės (ypač neurofibromatozių atvejais). Kliniškai dažniausiai pasireiškia 40–55 metų pacientams, nors simptomų gali ir nesukelti (aptinkamos atsitiktinai). Moterys serga dažniau negu vyrai.

Pateikiamas meningiomų skirstymas pagal santykį su galvos smegenimis ir kaukolės pamatu.

1. Paviršinės (40 %) – konveksinės, augančios galvos smegenų skliauto srityje, ir parasagitalinės – strėlinio ančio ir smegenų pjautuvo projekcijoje.

2. Kaukolės pamato – bazinės. Būna įvairiose kaukolės pamato srityse: olfaktorinėje dauboje (10 %), pleištakaulio sparnų projekcijoje (12 %), turkiškojo balno srityje (12 %), užpakalinės kaukolės daubos (5 %) ir kt.

Retais atvejais meningiomos užsimezga skilvelių sistemoje, smegenų vagose, akiduobėje, stuburo kanale. Meningiomų histologinė struktūra įvairi, nemaža jų dalis labai gausiai vaskuliarizuota, maitinamos ne tik iš kaukolės vidinių, bet ir išorinių (dangalų) kraujagyslių. Tokias meningiomas šalinant galimas gausus kraujavimas. Kai kurios auga infiltruodamos, Haverso kanalais perauga kaukolės plokščiuosius kaulus ar net įgauna kaulo formą (en plague). Klinikinė eiga ir neurologinių simptomų įvairovė priklauso nuo meningiomos lokalizacijos ir dydžio. Paviršinių galvos smegenų pusrutulių meningiomos ankstyvasis simptomas dažniausiai būna židiniai epilepsijos priepuoliai. Vėliau, navikui didėjant, pasireiškia progresuojanti židininė simptomatika (monoparezės, hemiparezės, kalbos sutrikimai ir kt.). Kaukolės pamato meningiomos simptomai priklauso nuo naviko lokalizacijos. Olfaktorinės daubos meningiomai būdingiausia uoslės, vėliau psichikos (didėjant kaktinių skilčių kompresijai ir intrakranijinei hipertenzijai) ir regos (dėl pirminės ar antrinės regos nervo atrofijos) sutrikimai, lydimi gana tipiškų akių dugno pokyčių. Turkiškojo balno gumburėlio meningiomai – regos sutrikimai navikui spaudžiant regos nervus arba kryžmę. Pontocerebelinio kampo meningiomos klinika tokia pat, kaip klausos nervo neurinomos, bet VIII nervo funkcija nebūna labai sutrikusi. Meningiomai būdinga ties ja pakitę kaukolės kaulai: osteoporozė ar dažniau hiperostozė. Galvos smegenų angiogramose matoma intensyvi naviko vaskuliarizacija, pagrindinės naviką maitinančios kraujagyslės. Kai yra ryški naviko kraujotaka, atliekamos daugiaetapės operacijos: iš pradžių perrišamos ar embolizuojamos naviką maitinančios arterijos, paskui šalinama meningioma. Parasagitalinės meningiomos chirurginio gydymo rezultatams svarbu išsaugoti veninę kraujotaką, nes, jai sutrikus, būna nemažų neurologinių defektų (parezių, paralyžių), sąlygotų veninių infarktų. Vienintelis patikimas meningiomų gydymo būdas – radikalus pašalinimas. Kuo radikalesnė operacija, tuo mažesnė naviko recidyvo tikimybė. Deja, naviką radikaliai (visiškai) pašalinti ne visada įmanoma dėl naviko lokalizacijos ir išplitimo.

Didžiųjų pusrutulių skilvelių navikai skirstomi į:

1) pirminius – augančius iš skilvelių sienelių ir jų kraujagyslinių darinių;

2) antrinius – šalia skilvelio esančių sričių navikus, įaugančius į skilvelius.

Šių navikų klinika dažniausiai esti kaip ir kitų intracerebrinių navikų. Tačiau dalis jų, augančių šalia siaurų likvoro takų (smegenų vandentiekio, III skilvelio), blokuoja likvoro nutekėjimą, todėl neretai išsivysto simetrinė, vidinė hidrocefalija. Kai kurie skilvelių navikai yra paslankūs (chorioidpapilomos, koloidinės cistos) ir likvoro takų blokadas gali sukelti epizodiškai. Tai kliniškai pasireiškia okliuzinės hidrocefalijos ir intrakranijinės hipertenzijos krizėmis – staigiai prasidėjusiu stipriu galvos skausmu, vėmimu, sąmonės pritemimu. Tokiai būklei gydyti taikoma intensyvi dehidracija ar net chirurginė intervencija – šoninio skilvelio punkcija ir likvoro nuleidimas. Smegenų skilvelių navikams dažnai būdinga ryški baltymų ir ląstelių disociacija. Ji nustatoma atliekant punkciją, kai neįtariama skilvelių naviko. Jei diagnozė aiški, punkcija nedaroma, nes ji gali išprovokuoti hipertenzinę krizę ar smegenų pusrutulių ir kamieno dislokaciją. Turkiškajame balne, sella turcica, ir jo srityje dažniausiai būna ekstracerebrinių navikų: hipofizės adenoma, kraniofaringioma, meningioma, cholesteatoma ir kt.

Hipofizės adenomai (D 35.2) būdingas simptomų kompleksas pateikiamas toliau.

1. Endokrininiai simptomai dėl sutrikusios hipofizės funkcijos. Pagal poveikį endokrininei sistemai adenomos skirstomos į hormoniškai aktyvias ir neaktyvias, pagal naviką sudarančių aktyvių ląstelių proliferaciją – išskiriančias prolaktiną, augimo hormoną, AKTH. Prolaktiną išskiriančiai hipofizės adenomai (prolaktinomai) būdingas padidėjęs prolaktino kiekis, galaktorėja, menstruacinio ciklo sutrikimai. Esant augimo hormoną išskiriančiai adenomai, vaikams ir paaugliams pasireiškia gigantizmas, o suaugusiesiems – akromegalija. AKTH išskirianti hipofizės adenoma sukelia Kušingo sindromą: arterinę hipertenziją, specifinį viršutinės kūno dalies nutukimą, strijas (striae gravidarum), padidėjusį plaukuotumą. Hormonus produkuojančios adenomos retai užauga didelės, nes, anksti atsiradus endokrininių simptomų, jos greitai diagnozuojamos. Hormoniškai neaktyvi hipofizės adenoma sukelia visų hormonų trūkumo (panhipopituitarizmo) simptomus: nutukimą, sumažėjusią lytinę potenciją, arterinę hipotenziją, pablyškimą, greitą nuovargį.

2. Oftalmologiniai simptomai dėl kryžmės ar regos nervų kompresijos esant didelei adenomai. Būdingiausias oftalmologinis simptomas – sumažėjęs regos laukas (bitemporalinė heteroniminė hemianopsija). Jei navikas iš turkiškojo balno išauga ne tik į viršų (supraseliariai), bet ir į šoną ar už turkiškojo balno nugarėlės (paraseliariai ar retroseliariai), gali būti ir kitokio (homoniminio) tipo regos lauko pokyčių. Sumažėjęs regos aštrumas – gana vėlyvas simptomas, bet jis labai svarbus, nes tai yra chirurginio gydymo, padedančio išvengti apakimo, indikacija.
3. Rentgeniniai simptomai dėl lėtai mažoje ertmėje (turkiškajame balne) augančio naviko. Apžvalginėje kraniogramoje matyti padidėję turkiškojo balno matmenys, jo nugarėlės ir dugno osteoporozė. Ji kartais būna tokia ryški, kad sunkiai įžiūrimi šių kaulinių struktūrų kontūrai. Turkiškojo balno apimtis didėja pleištakaulio sinuso sąskaita.

4. Neurologinių simptomų dabar aptinkama retai, nes jie būdingi tik didelei iš turkiškojo balno išaugančiai adenomai, kai navikas pradeda spausti ne tik regos laidus, bet ir smegenų kojytę – pasireiškia piramidinio laido pažeidimo simptomai. Šiuolaikinėmis diagnostikos priemonėmis (KT, MRT) navikas dažniausiai aptinkamas iki atsirandant šių simptomų.

Kraniofaringioma (C 35.5) – turkiškojo balno srities gerybinis įgimtas navikas, dažniausias vaikams ir paaugliams, retas suaugusiesiems. Tai disembriogenezinis darinys iš embrioninio laikotarpio kraniofaringinio latako liekanų. Navikas gali būti solidinis arba cistinis. Cista būna pripildyta tamsiai rusvai žalsvo turinio. Jame gausu cholesterolio kristalų. Pasitaiko cistos spontaninių plyšimų, sukeliančių labai sunkų aseptinį meningitą. Jis nesunkiai diagnozuojamas tiriant likvorą – nustatoma cholesterolio kristalų. Kraniofaringiomos simptomai tokie pat, kaip ir hipofizės adenomos. Hormoniniai sutrikimai dažniausiai būna panhipopituitarizmo tipo. Kliniškai pasireiškia pituitariniu nanizmu, nutukimu, necukriniu diabetu, sumažėjusiu regos aštrumu iki apakimo, būdinga intrakranijinė hipertenzija dėl naviko įsigaubimo į III skilvelį ir tarpskilvelinių angų (foramen Monro) blokados. Gali pažeisti hipotaliaminę galvos smegenų sritį, trikdyti likvoro cirkuliaciją. Kraniofaringiomos skiriamasis ypatumas – naviko medžiagos arba cistos sienelės kalcifikatai. Jie gerai matomi įprastinėje apžvalginėje kraniogramoje ir KT. Tuomet ligą diagnozuoti nesunku.

Smegenėlių (užpakalinės kaukolės daubos) gerybiniai (astrocitomos) ir piktybiniai (meduloblastomos) navikai dažniausi vaikams. Smegenėlių navikų pradiniai klinikiniai požymiai yra galvos skausmas, vėmimas, dvejinimasis, sutrikusi koordinacija, nevikrumas, ataksija, sumažėjęs galūnių raumenų tonusas. Vėliau atsiranda galvos smegenų kamieno kompresijos simptomų (spaudžiant navikui IV skilvelio dugną): nistagmas (dažniausiai horizontalusis), bulbariniai simptomai, žagsulys, vėmimas. Ligai progresuojant, pasireiškia galvos smegenų ir kamieno strigimo simptomų, sutrinka kvėpavimas, širdies ir kraujagyslių sistemos veikla.

Smegenėlių astrocitoma (D 33.1, PSO-I) sudaro 12–28 % vaikų galvos smegenų navikų. Apie 90 % jų yra nepiktybiniai, dažniausiai būna nuo smegenėlių parenchimos ribotas navikas, turintis cistinę ertmę. Kai astrocitoma auga lėtai, būna praeinantis galvos skausmas ir vėmimas. Iš pradžių skauda kaktą, vėliau pakaušį, kaklą. Navikui didėjant, atsiranda intrakranijinės hipertenzijos ir kitų smegenėlių pažeidimo simptomų. Kartais astrocitomos auga ir infiltruoja smegenėlių pusrutulį, o vėlesnėse naviko stadijose – ir smegenų kamieną. Tuomet radikaliai gydyti neįmanoma.

Hemangioblastoma – gėrybinis, dažniausias pirminis suaugusių užpakalinės kaukolės dau- bos navikas, sudarantis apie 10 % visų šios lokalizacijos navikų. Mėgstama vieta – smegenėlių pusrutuliai, rečiau smegenų kamienas ar nugaros smegenys. Hemangioblastomos dažniau susidaro sporadiškai, nors net iki 20 % atvejų manifestuoja kaip von Hippel-Lindau ligos (šių navikų daugybiškumas smegenėlėse, tinklainėje, vidaus organuose, šeiminė anamnezė) sudėtinė dalis; kartais hemangioblastomos atveju nustatoma ir policitemija.

Meduloblastoma (C 71.6, PSO-IV). 70 % šių navikų būna vaikams iki 8 metų. Dažniau serga berniukai. Tai piktybinis, greitai augantis navikas. Lokalizuojasi smegenėlių kirmine, augdamas užpildo IV skilvelio dugną, gali į jį įaugti. Metastazės plinta likvoro takais. Meduloblastomai būdingos priverstinės galvos padėtys, stiprus vėmimas, rodantys prasidedančią likvoro takų blokadą, hidrocefaliją. Iš pradžių būna smegenėlių kirmino pažeidimo simptomų – ataksija, sumažėjęs raumenų tonusas. Kai navikas pradeda blokuoti likvoro takus, pasireiškia intrakranijinės hipertenzijos, hidrocefalijos simptomų – galvos skausmas, vėmimas, galūnių ataksija, pusiausvyros sutrikimai, nistagmas. Navikui peraugant IV skilvelio dugną, atsiranda bulbarinė simptomatika, riboti akių obuolių judesiai, sutrinka veido jutimai.

Klausos nervo neurinoma (D 33.3) – gerybinis, lėtai augantis navikas, sudaro 7–10 % visų intrakranijinių navikų (19-10 pav.). Pradeda augti vidiniame klausos nervo kanale. Pradi- niai simptomai yra ūžimas ausyje, laipsniškai silpnėjanti klausa. Paaugęs navikas išplečia vidinį klausos kanalą ir išplinta į pontocerebeliarinį kampą. Tuo metu sutrinka klausa naviko pusėje, vėliau ir koordinacija bei eisena, veido jutimai, atsiranda veidinio nervo pažeidimo simptomų, veido skausmas.

Pagal kliniką skiriami 4 naviko augimo periodai (stadijos).
1. Tik VIII nervo pažeidimo simptomai (ūžimas ausyje ir silpnėjanti klausa pažeidimo pusėje, galvos svaigimas, nistagmas).
2. VII ir V nervo pažeidimo simptomai (pe- riferinis pažeistos pusės veido paralyžius ir aptirpimas, nyksta ragenos refleksas, atsiranda smegenėlių pažeidimo simptomatika).
3. Kompresijos simptomai – VI, IX, X nervų pažeidimo simptomai (akies nukrypimas į vidų, bulbarinis paralyžius).
4. Vandentiekio deformacijos ir pailgųjų smegenų suspaudimo simptomai (hidro- cefalija, sąmonės, kvėpavimo sutrikimas).

Otoneurologinis tyrimas, audiometrijos pokyčiai leidžia įtarti naviką. Pritaikomosiose kraniogramose (pagal Stenversą) matyti paplatėjęs vidinis klausos kanalas. Naviko tiksli padėtis, santykis su tiltu, pailgosiomis smegenimis ir galviniais nervais – ruošiantis operacijai būtinus žinoti duomenis – nustatome KT ar MRT.

Metastaziniai galvos smegenų navikai (C 79.3) sudaro 30–50 % visų CNS navikų (19-11, 9-12, 9-13 pav.). Autopsijų metu CNS metastazių aptinkama 15–20 % pacientų, mirusių nuo įvairios lokalizacijos vėžio. 1⁄3 atvejų galvos smegenų metastazės būna solitarinės. Būdinga aiški riba tarp smegenų ir metastazės. Kartais metastazinis mazgas liežuvio forma plinta ataugomis pagal kraujagysles. Beveik pusei pacientų metastazių diagnozuojama anksčiau negu įtariamas ir nustatomas pagrindinis navikas, o apie 10 % pacientų pirminio naviko nenustatoma. 80 % galvos smegenų metastazių lokalizuojasi pusrutuliuose, 20 % – smegenėlėse.

Dabar metastazinių navikų daugėja ir manoma, kad tai susiję su šiais faktais:

1) kompleksiškai gydomi ir slaugomi onkologinėmis ligomis sergantys asmenys gyvena ilgiau;

2) ne visi vaistai, vartojami onkologinėms ligoms gydyti, praeina pro hematoencefalinį barjerą ir neužtikrinama metastazavimo į CNS prevencija;

3) pradėjus taikyti šiuolaikines tobulas diagnostikos priemones (KT, MRT), pagerėjo diagnostika.

Metastazinio naviko klinika primena glioblastomą: eiga staigi, prasideda nuo galvos skausmo ir progresuojančios židininės simptomatikos, padidėja intrakranijinis slėgis, dažni epilepsijos priepuoliai.

Diagnostika. Galvos smegenų navikas įtariamas remiantis išsamia ligos anamneze, nustatytais bendraisiais ir židininiais neurologiniais simptomais. Tačiau tiksli diagnozė (naviko augimo pobūdis, santykis su aplinkinėmis smegenų struktūromis, kraujagyslėmis, naviko kraujotaka, likvoro cirkuliacijos būklė ir kt.), duomenys, padedantys parinkti gydymo taktiką, galimos operacijos ypatumai išaiškėja tik kompleksiškai tiriant ligonį. Galvos apžvalginėse rentgenogramose galima matyti lokalių struktūrinių kaukolės pokyčių (osteoporozė, hiperostozė, išsiplėtusios natūralios angos ir kt.). Pavyzdžiui, meningiomai būdinga kaukolės hiperostozė ar naviko kalcifikatai, klausos nervo neurinomai – paplatėjęs vidinis klausos kanalas, hipofizės adenomai – padidėję turkiškojo balno matmenys, jo nugarėlės ir dugno osteoporozė. Juosmeninė punkcija leidžia įvertinti likvoro slėgį ir jo sudėtį. Navikams būdingas padidėjęs likvoro slėgis ir baltymų ir ląstelių disociacija. Jei pagal kliniką įtariama intrakranijinė hipertenzija, punkcija pavojinga, nes gali komplikuotis smegenų kamieno dislokacija. Akių dugno ir akipločio tyrimas padeda nustatyti intrakranijinės hipertenzijos, regos nervo, kryžmės ar laido pažeidimo simptomus. Radionuklidiniu skenavimu galima diagnozuoti navikus, kaupiančius aktyvintas medžiagas (meningiomą, piktybinę gliomą, metastazes). Galvos smegenų kraujagyslių angiografija dabar neuroonkologijoje nebėra tiek svarbi kaip anksčiau. Ji atliekama, jei reikia įvertinti naviko santykį su svarbiomis smegenų kraujagyslėmis arba patikslinti naviko vaskuliarizacijos laipsnį, nustatyti naviką maitinančias kraujagysles. Reikalui esant, prieš operaciją atliekama endovaskulinė naviką maitinančių kraujagyslių okliuzija, tuomet operacijos metu mažiau kraujuoja, palengvėja naviko šalinimo procedūra. Diagnostikai svarbiausi neurovizualiniai tyrimo metodai – KT ir MRT. Jais nustatoma tiksli naviko vieta, smegenų audinių reakcija į naviką (edemos laipsnis, dislokacijos, likvoro cirkuliacijos sutrikimai), neretai gana tiksliai diagnozuojama ir histologinė naviko struktūra. Remiantis šiais duomenimis, planuojama gydymo taktika ir apimtis.

Gydymas. Gydymas vaistais reikalingas tyrimo laikotarpiu iki nustatant tikslią diagnozę bei kaip paliatyvi terapija. Dehidracija ir kortikosteroidai (deksametazonas) sumažina smegenų edemą ir pagerina pacientų būklę. Simptominiai epilepsijos priepuoliai gydomi įprastiniais vaistais nuo epilepsijos. Pagrindinis navikų gydymas – chirurginis. Radikali operacija įmanoma tik esant ekstracerebriniam navikui (meningiomai, neurinomai) ir ribotam intracerebriniam gerybiniam (pilocitinei astrocitomai, hemangioblastomai) navikui. Piktybinio intracerebrinio naviko atveju šalinama visa matoma naviko masė, atliekama vadinamoji vidinė dekompresija. Radikalumas visada abejotinas, todėl po operacijos taikomas radioterapinis, chemoterapinis ar sudėtinis gydymas. Jei chirurginis gydymas neįmanomas, iš funkciškai svarbių naviko sričių stereotaksiniu būdu paimama biopsijos medžiaga, kad galima būtų pagrįsti ir planuoti radioterapiją ar chemoterapiją. Navikai, blokuojantys likvoro takus, sukelia okliuzinę hidrocefaliją. Jei naviko pašalinti neįmanoma, atliekamos paliatyvinės likvorą šuntuojančios (nuosrūvio) operacijos. Iki 20–40 % ligonių net po radikalių operacijų sutrinka likvoro cirkuliacija ir tenka implantuoti nuolatinius ventrikuloperitoninius ar ventrikuloatrialinius šuntus likvorui nuleisti.

Kiekvienos rūšies naviko gydymas yra savitas.

Meningiomos gydymas – chirurginis, nedidelės apimties navikai dažnai pašalinami radikaliai. Didelio naviko pašalinimo galimybė priklauso nuo įrangos (būtinas operacinis mikroskopas, ultragarsinis siurblys, aukštų apsukų grąžtai) ir įvaldytos mikrochirurginės technikos. Tikslas – kuo radikalesnė chirurgija, kadangi nuo to tiesiogiai priklauso prognozė.

Astrocitoma šalinama tiek, kiek galima, pagal mikroskopiškai (operuojant mikrochirurgine technika) matomus smegenų pokyčius ir funkciškai leistinose smegenų ribose. Po radikalios gerybinės (labai diferencijuotos) astrocitomos operacijos spindulinė terapija ar chemoterapija netaikoma. Labai piktybiškos astrocitomos po operacijos gydomos radioterapijos metodais. Taip gydomų pacientų iki 5 metų išgyvena apie 50 %.

Glioblastomos chirurginis gydymas mažai efektyvus, nes radikaliai pašalinti naviką neįmanoma. Tačiau dalinis naviko šalinimas, ypač iš funkciškai nebylių galvos smegenų sričių, pateisinamas. Pastaruoju metu taikoma gana aktyvi glioblastomų gydymo taktika: chirurginis, neretai pakartotinis, gydymas, po kurio taikoma radioterapija ir chemoterapija temodaliu.

Nedidelė prolaktiną išskirianti hipofizės adenoma iš pradžių gydoma vaistais – dopamino agonistu bromokriptinu. Jei vaistai ne- efektyvūs, mikroadenomos ir nedidelės supraseliarinės adenomos šalinamos transnazaliniu- transsfenoidaliniu būdu – pro nosies landą. Didelė hipofizės adenoma šalinama atliekant kraniotomiją atviros operacijos būdu. Po visiš- ko adenomos pašalinamo gana dažnai prireikia pakaitinės hormonų terapijos.

Klausos nervo neurinoma gali būti pašalinta radikaliai. Tam būtinas operacinis mikroskopas ir mikrochirurginė technika, kad būtų įmanoma netraumuojant nuo naviko atskirti veidinį nervą. Jei sutrikdoma veidinio nervo funkcija, vaistais gydomas paralyžius neregresuoja, funkcijai sugrąžinti gali būti atliekamos anastomozės tarp veidinio ir poliežuvinio ar priedinio nervo šakų.

Gydant meduloblastomą, iš pradžių svarbu sureguliuoti padidėjusį likvoro slėgį atlikus likvoro drenavimo ar šuntuojančiąją (nuosrūvio) operaciją. Paskui, kiek įmanoma, šalinamas navikas. Vengiant jo išsisėjimo po operacijos, tikslinga spindulių (kraniospinalinės srities) terapija ir chemoterapija, kuriai daugelis meduloblastomų yra jautrios. Per pirmuosius dvejus metus meduloblastomos recidyvuoja 70 % pacientų.

Pirminės smegenų limfomos radikaliai neoperuojamos. Paėmus bioptato ir nustačius diagnozę, skiriama spindulinė terapija, dažnai derinama su chemoterapija.

Solitariniai ar iš kelių šalia esančių mazgų metastaziniai navikai operuojami. Po opera- cijos skiriama smegenų švitinimas ir chemoterapija, bet prognozė yra bloga.

Prognozė. Ligoniai, sergantys ekstracerebriniais navikais, 90 % išgyvena ilgiau kaip 5 metus, o neretai tokius navikus pavyksta išgydyti visiškai. Asmenų, sergančių intracerebriniais gerybiniais (PSO-II) navikais, vidutinis išgyvenamumas – 7–8 metai. Piktybinės gliomos jokiais būdais neišgydomos, po kompleksinio gydymo ligoniai išgyvena: PSO-III vidutiniškai 2–3 metus, PSO-IV – 1 metus. Radikaliai pašalinus solitarinę karcinomos metastazę ir pritaikius radioterapiją, vidutinis išgyvenamumas esti apie 10 mėn., nesant sisteminio vėžio išraiškos – 80 % išgyvena daugiau kaip 1 metus (netaikant gydymo – 1 mėn.).

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Skaitomiausi straipsniai

Mūsų draugai