Bazinių ganglijų kalcifikatai (Fahr’o sindromas) (G 23.8)

Bazinių ganglijų (pamato mazgų) kalcifikacijos priežastys įvairios: 1) idiopatinis normos variantas (dažniau vyresniems pacientams); 2) pakitęs kalcio metabolizmas (idiopatinis ar įgytas hipoparatiroidizmas ar pseudohipoparatiroidizmas); 3) Hallervorden-Spatz liga; 4) Cockayne sindromas; 5) tuberozinė sklerozė; 6) infekcijos (toksoplazmozė, raudonukė, citomegalinė, herpinė); 7) idiopatinė šeiminė bazinių ganglijų kalcifikacija (Fahr’o sindromas).

Etiologija ir patogenezė. Pastarasis sindromas pavadintas vokiečių patologo T. Fahr (1877–1945) vardu, nors pirmą kartą aprašytas dar 1850 m. Paveldimas ir A-D, ir A-R būdu (siejamas su 14q chromosoma), nors gali būti ir sporadinis variantas. Nustatomas jauniems ar vidutinio amžiaus žmonėms. Ligos esmė – bazinių ganglijų, dantytojo branduolio, gilesnių žievės sluoksnių neaterosklerozinė kraujagyslių kalcifikacija.

Klinika. Bazinių ganglijų kalcifikatai gali simptomais nepasireikšti. Kalcifikacijai apėmus didesnį plotą, atsiranda įvairių klinikinių simptomų. Dažniausiai būna parkinsonizmas, distonijos, hiperkinezės, tremoras, galimi traukuliai, demencija, ataksija. Dažnai kartu nustatoma hipoparatirozė. Bazinių ganglijų kalcifikatai matomi paprastose kaukolės rentgenogramose, o tiksliausiai nustatomi atlikus galvos KT ir MRT.

Gydymas. Gydymas simptominis.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.