ŽIV encefalopatija, arba specifinis demencijos sindromas, sergant AIDS (B 22.0†; F 02.4*)

Epidemiologija. Jau nuo ŽIV epidemijos pradžios buvo pastebėta, kad užsikrėtus šia infekcija sutrinka pažinimas. Įvairių autorių duomenimis, šių sutrikimų būna 7–66 % ligonių (priklauso nuo sutrikimo kriterijų apibrėžimo). Pagal dažniausius klinikinius požymius ŽIV encefalopatija (demencija) nustatoma maždaug 15 % pacientų.

Etiologija ir patogenezė. Pažinimo sutrikimų priežastis yra pats ŽIV sukėlėjas. Dar nevisiškai aiškus šių sutrikimų patofiziologinis mechanizmas. Manoma, kad centrinėje nervų sistemoje dauginasi į žmogaus organizmą patekęs ŽIV. Tai rodo jau pirminio užsikrėtimo metu iš smegenų skysčio išskiriamas sukėlėjas. Dažniausiai ŽIV invazija į smegenis simptomais nepasireiškia arba pasireiškia meningoencefalito požymiais: galvos skausmu, karščiavimu, šviesos baime, kartais pažeidžiami ir cerebrobulbariniai nervai (ypač n. facialis). Morfologiškai tiriant smegenis, nustatoma mikroglijos ląstelių, makrofagų, susikaupusių į atskirus židinius, bei uždegiminių židinių. Tiriant mikroskopu matyti daugiabranduolių gigantiškųjų ląstelių baltojoje ir pilkojoje smegenų medžiagoje bei smegenų žievėje. ŽIV leukoencefalitui būdinga difuzinė baltosios ir pilkosios smegenų pusrutulių medžiagos atrofija. Būna perivaskulinės demielinizacijos židinių, astrocitų, mikroglijos ir makrofagų proliferacija. Smegenų žievė pažeidžiama tik vėlyvuoju ligos laikotarpiu. ŽIV encefalopatijos (demencijos) požymiai dažniausiai išryškėja ligai įsisenėjus, kai yra didelė imunosupresija (CD4 mažiau kaip 100 mm3), ir tai gali būti pirmieji nepastebėtos ŽIV infekcijos požymiai.


Klinika. Liga pasireiškia kognityvinės (pažinimo) funkcijos sutrikimais, kurie atsiranda vyraujant frontaliniams požieviniams simptomams. Pirmieji ligos požymiai – tai susilpnėjusi dėmesio koncentracija bei bloga nuotaika. Neretai pirmieji į tai atkreipia dėmesį ligonio artimieji. Susilpnėja atmintis ir dėmesys, juntamas nestabilumas, todėl sunkiau dirbamas intelektualus darbas. Ligonis atsiriboja nuo kitų, nebendrauja su aplinka, pasireiškia reliatyvi depresija. Šie simptomai gali būti pradiniai delyro požymiai. Rečiau būna sujaudinimo periodų. Sutrinka rašysena, pusiausvyra, sfinkterių funkcija, kartais atsiranda ataksija, hiperfleksija, išryškėja Babinskio simptomai. Šie simptomai pasireiškia labai skirtingai: vieni pacientai dar ilgai gali beveik normaliai gyventi, o kitiems greitai pasireiškia silpnaprotystė. Kartais nestiprūs pažinimo sutrikimai stabilizuojasi ir žmogaus gyvenimo kokybė pakinta tik šiek tiek. Jei simptomai progresuoja greitai, sutrinka sąmonė, o vėliau ištinka koma.

Diagnostika. ŽIV encefalopatija (demencija) diagnozuojama remiantis klinikiniais duomenimis bei paneigus kitas ligas, nes nėra jokių specifinių šios ligos laboratorinių ar instrumentinių tyrimo metodų. Smegenų skystyje būna saikingai padidėjęs baltymo kiekis, o ląstelių skaičius labai svyruoja (vyrauja limfocitai) arba esti visai normalus. Juosmeninės punkcijos rezultatai leidžia atmesti kitos kilmės (kriptokokų, sifilio) etiologiją. Smegenų skystyje nustatomi antikūnai nuo ŽIV neturi diagnostinės vertės, nes jau pirminės infekcijos metu jų būna užsikrėtusiems ŽIV asmenims, nors jokių encefalopatijos požymių nėra. Manoma, kad yra tiesioginė koreliacija tarp virusinių kopijų skaičiaus smegenų skystyje bei encefalopatijos. Tačiau po mirties atlikti autopsiniai smegenų tyrimai neatskleidė jokių ryšių tarp morfologinių smegenų pokyčių ir klinikinių simptomų intensyvumo išraiškos. Iš instrumentinių tyrimų informatyviausia galvos smegenų MRT, jį atliekant matyti smegenų atrofija, išsiplėtę skilveliai, požieviniai hipersignalai T2 režimu. Šie signalai gali būti diseminuoti arba susiliejantys ir simetriški, primenantys difuzinį leukoencefalitą. Dažnai MRT tyrimas yra normalus, tačiau tai neprieštarauja ŽIV encefalopatijos diagnozei.

Diferencinė diagnostika. Pagrindinė liga, nuo kurios reikia skirti šią patologiją, yra progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija, kurią sukelia Papova virusų klasės JC virusas. Sergant šia liga, MRT duomenys yra ryškesni ir labiau apibrėžti negu esant ŽIV encefalopatijai. Protonų spektroskopijos tyrimas, pagrįstas MRT, parodė molekulinio lygio pokyčius, būdingus neuronų funkcijos pažeidimo sutrikimams N acetilaspartato bazėje. Tačiau juos dar teks įrodyti.

Gydymas. Pradėjus gydyti zidovudinu (Retrovir), buvo gauta viltingų rezultatų, tačiau jie nebuvo ilgalaikiai. Kai kuriems pacientams, vartojusiems šiuolaikinių antiretrovirusinių vaistų derinį (du nukleozidinius atvirkštinės transkriptazės inhibitorius ir vieną proteazių inhibitorių), poveikis buvo labai geras. Tačiau neretai ŽIV encefalopatija yra jau įsisenėjusios ligos išraiška ir antiretrovirusiniai vaistai yra jau neefektyvūs. Vartojami vaistai turi gerai praeiti hematoencefalinį barjerą ir iš kraujo gerai patekti į smegenų skystį. Vaistai, kurie organizme susijungia su baltymu, pvz., proteazių inhibitoriai, tą barjerą praeina sunkiai, o riebaluose tirpūs vaistai – gerai. Dabar šiai patologinei būklei gydyti mėginami įvairių antiretrovirusinių vaistų deriniai.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai