Wernicke-Korsakovo sindromas (E 51.2; F 10.6 (sukeltas alkoholio); F 04 (nealkoholinės kilmės)

Istoriniai faktai. Carol Wernicke 1881 m. aprašė akių judesių, psichikos sutrikimus ir ataksiją, atsiradusius dviem alkoholikams ir vienai sieros rūgšties išgėrusiai moteriai. Jo nuomone, šiuos simptomus sukėlė galvos smegenų kamieno hemoraginis polioencefalitas. Tačiau dar anksčiau, 1875 m., gana panašius simptomus, buvusius alkoholikams, aprašė C. J. A. Gayet, todėl prancūzų autoriai dažnai šią ligą vadina Gayet-Wernicke ūmine alkoholine encefalopatija. 1887–1891 m. S. S. Korsakovas paskelbė keletą straipsnių, kuriuose nurodoma, kad C. Wernicke aprašytus simptomus lydi specifiniai atminties sutrikimai (amnezinis sindromas) ir kad jie gali atsirasti alkoholikams ir ne alkoholikams.

Etiologija.  WKS pasireiškia ne tik alkoholikams, bet ir asmenims, kuriems yra mitybos nepakankamumas, ypač tiamino (vit. B1) trūkumas. Vit. B1 aktyvioji ląstelinė forma tiamino difosfatas dalyvauja angliavandenių ir šakotųjų aminorūgščių apykaitoje. Kadangi šio vitamino skilimo pusperiodis trumpas ir organizme nėra didelių atsargų, jo trūkstant neurologiniai simptomai gali pasireikšti po 2–3 savaičių. Sergant lėtiniu alkoholizmu ne tik suvartojama mažiau tiamino, bet ir sutrinka jo absorbcija iš virškinamojo trakto, yra sumažėjusios atsargos kepenyse, sutrikęs tiamino fosforilinimas. Tiamino poreikis padidėja fizinio aktyvumo metu, gausiai vartojant angliavandenių, lašinant į veną gliukozės tirpalo, nėščioms ir maitinančioms moterims. Trūkumą gali sukelti ilgalaikis parenterinis maitinimas, žarnyno šuntai, hyperemesis gravidarum, peritoninės dializės ir kitos priežastys. Korsakovo amnezinė būklė gali ištikti sergant įvairiomis ligomis, kai pažeidžiamos medialinės tarpinių smegenų gumburo dalys, smilkininė skiltis, hipokampas ar kaktinė skiltis (kai yra smegenų infarktas, navikas, encefalitas, anoksija, degeneracija).

Patologija.  Sergant Wernicke-Korsakovo sindromu (WKS), simetriškai pažeidžiamos sritys aplink galvos smegenų skilvelius, tarpinių smegenų gumburas, thalamus, pogumburis, hypothalamus, speniniai kūnai, corpora mamillarea, vidurinių smegenų sritys (išsidėsčiusios aplink smegenų vandentiekį), IV skilvelio dugno struktūros (klajoklio nervo motorinis branduolys ir prieanginiai branduoliai) bei viršutinė smegenėlių kirmino dalis. Čia aptinkama parenchiminių struktūrų nekrozė, kraujagyslių endotelio proliferacija, taip pat nekrozavusių vietų astrocitų ir mikroglijos proliferacija. Pažeistų struktūrų hemoragijų aptinkama tik apie 20 % asmenų. Manoma, kad jų atsiranda sunkiais atvejais ir tik prieš ligonio mirtį. Nukenčia visi pažeistų smegenėlių sričių žievės sluoksniai, ypač Purkinjė ląstelės.

Klinika ir diagnostika. Būdingi trys pagrindiniai ligos sindromai. Vienas iš jų – akių simptomai, dažniausiai nistagmas (horizontalus, vertikalus), abiejų m. rectus lateralis parezė arba paralyžius, vertikalaus, rečiau horizontalaus žvilgsnio paralyžius, labai pažengus ligai – visiškai išnykę akių judesiai, ptozė, miozė ir sutrikusi vyzdžių reakcija į šviesą, o kartais esti regos nervo neuropatija, tinklainės kraujosruvų, bet nebūdinga regos nervo disko edema. Antrasis WKS sindromas – tai įvairaus laipsnio ataksija, labiausiai sutrinka eisena, ligonis nesugeba atlikti kelio kulno mėginio, kiek geriau atlieka piršto nosies mėginį. Trečiasis – atminties sutrikimai (amnezinis sindromas). Ligoniai yra apatiški, abejingi aplinkai, mieguisti, nesiorientuoja laike ir vietoje, ypač sutrikusi jų trumpalaikė atmintis (fiksacinė amnezija). Jei WKS atsiranda alkoholikams, gali būti haliucinacijų, konfabuliacijų (pasakojimai apie nebūtus dalykus), tremoras, autonominių sutrikimų. Sunkiais atvejais gali ištikti stuporas ar koma ir per 1–2 savaites – mirtis. Be šių trijų pagrindinių sindromų, paminėtini ir kiti: 80 % ligonių išryškėja periferinė neuropatija, retrobulbarinė neuropatija, kardiovaskulinės funkcijos sutrikimai, ortostatinė hipotenzi- ja, sinkopė, hipotermija ir susilpnėjusi uoslė. Wernicke-Korsakovo sindromu sergančių ligonių smegenų skystyje gali būti nustatomas padidėjęs baltymo kiekis. Sumažėjęs eritrocitų transketolazės aktyvumas rodantis vit. B1 trūkumą, kraujo ar šlapimo tiamino koncentracija nekoreliuoja su audinių tiamino kiekiu, todėl šie tyrimai neinformatyvūs. EEG registruojami žymūs difuziniai bioelektrinio aktyvumo pokyčiai ir lėtas aktyvumas. MRT T2 ir difuzijos režimu išryškina simetrinius hiperintensinius (ligos pradžioje kaupiančius kontrastą) židinius smegenų gumburo medialiniuose branduoliuose ir speniniuose kūnuose. MRT pokyčiai, išskyrus speninių kūnų apimties sumažėjimą, regresuoja gydant.

Gydymas. Gydant tiaminu (vit. B1) mirtingumas nuo WKS siekia 10–20 %. Akių simptomai greičiausiai ir geriausiai reaguoja į gydymą tiaminu. Pagerėjimas įvyksta per kelias valandas ar dienas, visiškas simptomų išnykimas stebimas per 1-2 savaites. Blogiausiai regresuojantis akių simptomas yra horizontalus nistagamas. Jei pagerėjimo nėra – WKS diagnozė abejotina. Gydant ataksijos simptomai regresuoja 40 %, atminties sutrikimas – 20 % ligonių. WKS gydyti skiriama tiamino po 50–100 mg lašeliniu būdu į veną. Taip pat galima 50 mg tiamino su tirpalu lašinti į veną ir 50 mg švirkšti į raumenis. Šios tiamino dozės kartojamos kasdien, kol ligonis pradeda normaliai maitintis. Vėliau tiamino galima skirti per os. Akių simptomams normalizuotis pakanka mažų tiamino dozių. Siūloma vartoti ir kitų B grupės vitaminų.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.