Veidinio nervo neuropatija (Bell’o paralyžius) (G 51.0)

Apibūdinimas. Veidinio nervo neuropatija (VNN) sudaro 2–5 % visų periferinės nervų sistemos ligų bei pasireiškia jo inervuojamų veido raumenų pareze, paralyžiumi (prozoparezė, prozoplegija). Idiopatinė VN vadinama Bell’o paralyžiumi. Pirmą kartą veidinio nervo neuropatiją 1836 m. aprašė škotas anatomas Č. Bell.

Etiologija ir patogenezė.  VNN yra polietiologinė liga. Dažniausia jos priežastis – išeminis, infekcinis, otogeninis, trauminis nervo pažeidimas, taip pat metaboliniai sutrikimai (cukrinis diabetas). Liga dažnai pasireiškia persirgus otitu, parotitu, arachnoiditu, po paausinės liaukos, speninės ataugos, apatinio žandikaulio kampo srities operacijų. Kompresinė veidinio nervo neuropatija (tunelinis sindromas) gali išsivystyti, kai veidinio nervo kamieną ar jo šakneles spaudžia anomališkai išsidėsčiusios kraujagyslės, rečiau navikas, sąaugos tilto smegenėlių kampe, taip pat kai yra spaudžiamas pačiame veidinio nervo kanale, dažniausiai distalinėje jo dalyje. Todėl pagal etiologiją gali būti skiriami šie veidinio nervo pažeidimai: 1) ekstrakranijiniai; b) intratemporaliniai; 3) idiopatiniai; 4) infekciniai; 5) įgimti.

Ekstrakranijinė etiologija: a) trauminė (plėš- tinės, šautinės žaizdos); b) jatrogeninė (operacijos paausio liaukos, gl. parotis, srityje komplikacija); c) neoplazma gl. parotis srityje.

Intratemporalinė etiologija: a) smilkinkaulio lūžiai; b) n. facialis neurinoma.

Idiopatinė etiologija: Bell’o paralyžius (grindžiama kompresine, virusine-imunine, kraujagysline-išemine teorijomis).

Infekcinė etiologija: a) ūminis pūlinis vidurinės ausies otitas (Haemophilus influenzae); b) lėtinis vidurinės ausies otitas, cholesteatoma; c) juostinė pūslelinė (Herpes zoster oticus; Ramsay Hunt sindromas); d) piktybinis išorinis otitas (pseudomonas invazija).

Kita etiologija: a) įgimta (Moebius’o sindro- mas, Melkersson-Rosenthal sindromas, gim- dymo trauma); b) galvos smegenų navikas. Dažniausia VNN etiologija – idiopatinė (Bell’o paralyžius). Jos paplitimas – 15–40 : 100 000 gyventojų. Paauglystės periodu (10–19 metų) ji dvigubai dažnesnė moteriškosios lyties atstovėms, 40 metų ir daugiau – 1,5 karto dažnesnė vyrams. Nėščiosioms rizika susirgti padidėja 3,3 karto, sergant cukralige – 4,5 karto. Vaikų ir paauglių veidinio nervo neuropatiją dažnai sukelia Laimo liga, kuriai dar būdinga abipusė pažaida. Apie 10 % atvejų galima paveldimumo įtaka. Šiuo laiku VN patogenezė aiškinama ūmine (virusine) uždegimine demielinizacija kauliniame kanale, kurio siauriausios vietos skersmuo ir normaliai būna apie 0,7 mm. Daug dėmesio skiriama latentinės herpes simplex virusinės infekcijos (HSV) reaktyvacijai, kai virusas būdamas keliniame mazge (ganglion geniculi), leidžiasi aksonu žemyn, infekuoja Švano ląsteles. Neatmetamas ryšys su Epstein- Barr, citomegalo, Coxsackie, gripo, ŽIV virusine infekcija. Autoimuninės reakcijos yra panašios į Guillain-Barre sindromo metu susidarančias uždegimines mielino pažaidas. Atlikus naujus mokslinius tyrimus, ankstesnės miego ir slankstelinių arterijų baseinų kraujagyslių tonuso ir paties nervo mitybos pokyčių teorijos nei paneigtos, nei patvirtintos. Dėl bet kurių priežasčių išsivysčiusią nervo išemiją keičia nervo edema. Kadangi kanale nervas užima apie 70 % jo tūrio, kanalas santykinai pasidaro per „ankštas“. Ypač tai aktualu, kai yra įgimtas kanalo susiaurėjimas. Prasideda demielinizacija, aksoninė degeneracija, sutrinka nervo funkcija.

Klinika.  Klinika susideda iš: a) sutrikusios mimikos raumenų funkcijos; b) jutimo sutrikimų; c) autonominių-kraujagyslinių simptomų; d) kitų simptomų. Sergant Bell’o paralyžiumi, simptomai atsiranda staiga ir progresuoja paprastai per 3 paras, tik retai iki savaitės ir ilgiau. Mimikos raumenų pokyčiai nepriklauso nuo pažeidimo lygio. Veidas perkreiptas į nesveiką pusę, pažeidimo pusės odos raukšlės išsilyginusios, lūpų kampas nusviręs, kalbant – „burės simptomas“. Pažeidimo pusės akies plyšys platesnis, akis gali ir neužsimerkti – „kiškio akis“. Valgant skystas maistas išsilieja per nesveikąją pusę. Kai yra idiopatinės ir kraujagyslinės kilmės pažeidimas, parezės paprastai vidutinio laipsnio, kai infekcinės kilmės – stiprios (akis neužmerkiama). Jutimo sutrikimai somatosensorinės inervacijos zonoje (išorinės ausies landos, kaušelio ir siaurame plotelyje už ausies) nestiprūs ir būna tik mažai daliai pacientų. Toje pat sensorinės inervacijos zonoje pasireiškia spontaninis skausmas. Skausmas už ausies paprastai būna pirmasis ligos simptomas. Jei jis gana stiprus, galima įtarti Ramsay Hunt sindromą (herpes zoster infekciją), tačiau skausmas sunkiai numalšinamas, skyrus gydymą nuo uždegimo – neuropatinis skausmo komponentas galėtų būti ir HSV sukelto Bell’o paralyžiaus simptomas. Autonominiai-kraujagysliniai simptomai būna 90 % atvejų ir rodo pažeidimo pusės regioninę autonominę disfunkciją. Tai vienpusis junginės paraudimas, nevienoda skruostų odos spalva, burnos gleivinės paburkimas. Pažeidimo pusės odos temperatūra paprastai būna mažesnė. Pažeidus parasimpatines skaidulas gali susilpnėti ašarų liaukų veikla – sausėja akis, nors dažniau pirminis simptomas yra ašarojimas, nes paralyžiuotas m. orbicularis oculi trikdo ašarų rezorbciją. Pacientai paprastai nesiskundžia, kad seilių išskiria mažiau, nes paausio liaukos veikla yra pakankama. Kiti simptomai – sutrikęs priekinių 2/3 liežuvio skonio jutimas (sūraus, saldaus, rūgštaus). Hiperakuzija – stipresnio garso, net ūžimo, cypimo pojūtis pažeistos pusės ausyje kyla dėl kilpinio raumens, m. stapedius, kuris refleksiškai reguliuoja, slopina klausos kauliukų grandinės atsaką į stipresnį garsą, parezės. Taip pat reikia gerai įvertinti V, IX, X galvinių nervų funkcijas, nes jos irgi gali būti pažeistos. Pvz., veido odos hipoestezija galėtų būti HSV reaktyvacijos trišakio nervo mazge požymis.

Diagnostika ir diferencinė diagnostika. VNN neuropatiją patvirtina klinikinis neurologinis, otoneurologinis ištyrimas, taip pat paraklinikiniai metodai (elektrodiagnostinis, neurovizualinis). Neurologinio tyrimo paskirtis – atskirti, ar veidinio nervo paralyžius yra periferinis (visos veido pusės paralyžius), ar centrinis (apatinės veido pusės paralyžius). ENMG tyrimas padeda nustatyti nervo pažeidimo laipsnį. Neurovizualiniai tyrimai (KT, MRT) leidžia paneigti intratemporalinius kaulinius ir intrakranijinius pažeidimus.

Vienpusė VNN skirtina nuo: 1) idiopatinės (Bell’o paralyžiaus); 2) sarkoidozės; 3) raupsų; 4) Ramsay Hunt sindromo; 5) Laimo ligos; 6) neoplazmos; 7) vidurinės ausies otito; 8) traumos.

Abipusė VNN skirtina nuo: 1) Melkersson- Rosenthal sindromo; 2) Moebius’o sindromo; 3) Guillain-Barre sindromo; 4) Laimo ligos; 5) miastenijos, miopatijos; 6) motorinio neurono ligos.

Centrinis veidinio nervo pažeidimas diferencijuojamas nuo: 1) išeminio tilto insulto; 2) piramidinio žievinio proceso; 3) ekstrapiramidinio proceso (Parkinsono ligos atveju – abipusis).

Ligos eiga.  Ligos eiga įvairi. Kai eiga lengva, pasveikstama per 20–30 dienų, kai vidutinio sunkumo – per 1,5–4 mėn. Ligai užtrukus 3–6 mėn., pamažu formuojasi mimikos raumenų kontraktūra: pažeistos pusės vokų plyšys susiaurėja, paryškėja nosies ir lūpų raukšlė, pakyla lūpų kampas. Susidaro apgaulingas vaizdas – neva pažeistoji pusė sveika. Rezidualiniai defektai būna patologinės sinkinezės, kai regeneracija vyksta skaiduloms įaugant ne į tuos raumenis. (pvz., užmerkiant akį, trūkčioja lūpos kampas), „krokodilo ašaros“ – seilių liaukų skaidulų įaugimas į ašarų liaukas (valgant pasipila ašaros).

Gydymas. Ūminiu periodu gydoma vaistais, po 7–10 d. reabilitacijos priemonėmis, po 1–2 mėnesių – refleksoterapija, po 6 mėnesių, esant defektų, atstatomosios ir plastinės chirurgijos metodais. Pagrindinis vaistas – gliukokortikoidai. Jie sumažina audinių paburkimą, skausmą, taip pat susilpnina nervo denervacijos požymius. Prednizolono skiriama 0,5–1 mg/kg 10–15 dienų, paskui vaisto atsisakoma per 5–7 dienas. Gliukokortikoidų neskiriama, kai yra infekcinis ar pūlingas pažeidimas. Esant herpes zoster infekcijai (Ramsay Hunt sindromui) arba įtariant HSV sukeltą Bello paralyžių (stiprus skausmas už ausies, greitai progresuojantis paralyžius iki sunkaus – akis neužmerkiama), galėtų būti skiriama acikloviro po 200 mg 5 kartus per parą arba valcikloviro 500 mg 2 kartus per parą mažiausiai 5 dienas. Pastaruoju metu publikuoti tyrimai rodo, kad antivirusiniai preparatai yra mažiau efektyvūs nei gliukokortikoidai, skiriami atskirai, tačiau šiuos vaistus skiriant kartu esant sunkioms VNN formoms ligos pradžioje, nežymiai pagerėja atsistatymo prognozė (po 6–12 mėn.). Gliukokortikoidų, kaip ir antivirusinių vaistų, skyrimo nereikėtų atidėti ilgiau nei 3 paras nuo simptomų pradžios. Kitų medikamentų – analgetikų, antihistamininių preparatų, diuretikų (skiriama 5–7 dienas), kraujagysles plečiančių preparatų (nikotino rūgšties ar ksantinolio nikotinato), B grupės vitaminų skyrimo tikslingumas nėra nei patvirtintas, nei paneigtas. Tradiciškai jis kartais skiriamas ir Lietuvoje. Svarbi neužsimerkiančios akies priežiūra: fiziologinio tirpalo ir dirbtinių ašarų lašai ir uždengti naktį. Vėlesniu ligos periodu (nuo 2-osios ligos savaitės) pradedama švelni kineziterapija, elektroterapija. Pirmomis paralyžiaus dienomis, siekiant sumažinti mimikos raumenų ištempimą (ekscentrinę kontraktūrą), pleistru ar klijuojamąja juosta galima paklijuoti odą ir pakelti nusileidusį lūpos kampą. Dėl tų pačių priežasčių ribojama mimika. Svarbi individuali gimnastika prieš veidrodį (grįžtamojo biologinio ryšio principas). Visų kitų gydymo metodų efektyvumas nepagrįstas įrodymais, todėl taikomas patyrusio ir žinančio numatomo gydymo tikslus specialisto. Tai pasakytina ir apie fizioterapijos procedūras bei refleksoterapiją. Chirurginis gydymas taikomas po 3–6 mėn., kai yra didelių mimikos defektų. Taikomos dvi operacijų rūšys: 1) sugrąžinančios mimikos raumenų inervaciją; 2) mioplastika ir korekcija. Pirmoji operacijų grupė: a) sugrąžinančios nervo funkciją (dekompresija, neurolizė, nervo plastika); b) mimikos raumenų grįžtamoji inervacija sujungiant su kitais motoriniais galviniais nervais – XI, XII. Antrosios operacijų grupės aprėptis – nuo viršutinio voko pasunkinimo implantavus taurųjį metalą iki botulino toksino injekcijų į hipertonuso vietas ir kontraktūras.

Prognozė. Visiškai pasveiksta 60–90 % pacientų. Teigiamos prognozės rodikliai yra jaunas amžius, dalinis paralyžius, greitai gerėjanti būklė (pradedant 10-ąja diena), normalus seilėtekis, nesutrikęs skonis, normalūs elektrodiagnostikos duomenys.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.