Ūminė intersticinė pneumonija

Apibrėžimas. Ūminė intersticinė pneumonija – tai patologinė būklė, kuriai būdingas ūminis greitai progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas, morfologiškai pasireiškiantis difuziniu alveolių pažeidimu. Nežinomos kilmės ūminė intersticinė pneumonija (ŪIP) vadinama idiopatine ūmine intersticine pneumonija. Anksčiau ši liga buvo vadinama Hamano ir Ričio (Hamman–Rich) sindromu. Idiopatinė ŪIP yra idiopatinė ūminio respiracinio distreso sindromo forma.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Ūminė intersticinė pnemonija pasireiškia difuziniu alveolių pažeidimu. Ūminei fazei būdingos hialininės membranos, edema, negausi uždegiminė infiltracija, o organizacijos fazei – fibrozės židiniai alveolių sienelėse, hialininių membranų likučiai.

Etiologija ir patogenezė.  Idiopatinės ūminės intersticinės pneumonijos etiologija nežinoma. Tačiau ūmine intersticine pneumonija (difuziniu alveolių pažeidimu) taip pat gali pasireikšti ūminė eozinofilinė pneumonija, nespecifinė intersticinė pneumonija, greitai progresuojanti arba paūmėjusi įprastinė intersticinė pneumonija, sisteminis vaskulitas, respiracinė infekcija, aspiracija, inhaliacinis plaučių pažeidimas, nepageidaujamas vaistų (pvz., amiodarono) poveikis. Tiksli idiopatinės ŪIP patogenezė nežinoma. 

Pasireiškimas. Ūminė intersticinė pneumonija pasireiškia dienomis ar savaitėmis progresuojančiu dusuliu. Auskultuojant plaučius gali būti girdima krepitacija. Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse tomogramose matomi matinio stiklo vaizdo plotai ir orinės bronchogramos abiejuose plaučiuose. Būdingas restrikcinis ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas, pablogėjusi dujų difuzija plaučiuose.

Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Visuotinai priimtų ŪIP diagnostikos kriterijų nėra. Idiopatinė ŪIP diagnozuojama, kai be aiškios priežasties pasireiškia greitai progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas; rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose matomas abiejų plaučių difuzinis oringumo sumažėjimas (intesyvumas galimas nuo matinio stiklo vaizdo iki visiškos plaučių audinio konsolidacijos). Tipiški plaučių funkcijų tyrimo ir plaučių biopsinės medžiagos radiniai (jei ligonio būklė leidžia šiuos tyrimus atlikti) yra papildomi diagnostikos kriterijai. Idiopatinę ŪIP būtina diferencijuoti nuo ūminės eozinofilinės pneumonijos, nespecifinės intersticinės pneumonijos, greitai progresuojančios (paūmėjusios) įprastinės intersticinės pneumonijos, difuzinio kraujavimo į alveoles sergant sisteminiu vaskulitu, respiracinės infekcijos sukelto ūminio respiracinio distreso sindromo, aspiracijos į plaučius, inhaliacinio plaučių pažeidimo, nepageidaujamo vaistų poveikio.

Gydymas. Standartinio ŪIP gydymo nėra. Gydoma simptomiškai, skiriama gliukokortikosteroidų. Kai kurie autoriai kartu su gliukokortikosteroidais rekomenduoja skirti ir ciklofosfamido. 

Prognozė. Ūminės intersticinės pneumonijos prognozė bloga. Gyvenimo trukmės mediana – iki 2 mėn. nuo ligos pradžios. Nuo šios ligos per pusę metų miršta daugiau negu 50 proc. ligonių.

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

Mūsų draugai