Trišakio nervo neuralgija (G 50.0)

Apibrėžimas. Tai liga, pasireiškianti veido skausmo paroksizmais.

Epidemiologija.  Trišakio nervo neuralgijos (TNN) paplitimas Lietuvoje – 17 : 100 000 gyventojų. Naujų klasikinės TNN atvejų sergamumas 4–5 : 100 000. Dažniausiai serga 50–70 metų žmonės. Paplitimas tarp lyčių: moterys : vyrai = 3 : 2. 1–4 % atvejų TNN pasitaiko išsėtine skleroze sergantiems asmenims.

Etiologija.  2004 m. Tarptautinės galvos skausmų asociacijos klasifikacijoje TNN skirstoma į klasikinę (idiopatinę, taip pat, kai nustatoma potenciali vaskulinė kompresija) ir simptominę (auglių, išsėtinės sklerozės, kaukolės pamato kaulų patologija ir kt.). TNN skirstymas į tipišką ir atipišką remiasi daugiau klinikinėmis charakteristikomis, o ne etiologija. Trišakio nervo kompresija. Šaknelės kompresiją gali lemti kraujagyslių, ypač smegenėlių arterijų, patologija (priekinės ir (ar) viršutinės smegenėlių arterijos kilpos ir nervo konfliktas, taip pat arterinės-veninės aneurizmos). Atskiros šakos gali būti spaudžiamos susiaurėjus nervo kanalams. Paskatinančios ligos: aterosklerozė, hipertenzinė liga. Ligą gali sukelti ir vietiniai uždegiminiai odontogeniniai ar rinogeniniai procesai. Prasideda nervo ir jo šakų demielinizacija, o praėjus 3–6 mėnesiams nuo ligos pradžios atsiranda struktūrinių pokyčių: paburkimas, fragmentacija ir vakuolizacija.

Patogenezė. Skausmo paroksizmą realizuoja centriniai mechanizmai, susidarę dėl patologinės sensorinės aferentacijos periferijoje. Svarbi sritis, kur atsiranda neuropatinio skausmo mechanizmas, sergant TNN, yra trišakio nervo jutiminė šaknelė ir mazgas, radix sensoria n. trigemini ir ganglion n. trigemini. Šiose srityse prasideda vadinamasis neurovaskulinis konfliktas, sensorines nervines skaidulas veikia kraujagyslių išsišakojimas, švelniojo nugaros smegenų dangalo paburkimas. Kitas skausmo paroksizmo mechanizmas kyla pačiose pirminėse aferentėse, kuriose dėl vietinio proceso (spaudimas, neurogeninis uždegimas) pasireiškia demielinizacija, susidaro jungtys tarp skaidulų A beta. A delta ir C, ištinka skausmo paroksizmas. Veikiant iš periferijos ilgalaikei patologinei impulsacijai centrinėse struktūrose, nucl. tractus spinalis nervi trigemini, kuris yra užpakalinių (sensorinių) nugaros smegenų ragų analogas, taip pat formuojasi paroksizminio tipo algogeninė sistema. Dėl patologinių impulsų, kylančių iš pažeistų sensorinių neuronų, čia susidaro antrinės hipersensitizacijos modelis, dėl to taip pat spontaniškai kyla sensorinių iškrovų. Pats trišakis nervas labai aktyviai veikia smegenų žievę. Veido dirginimas ją veikia daug stipriau negu kitų kūno dalių dirginimas. EEG tai atspindi sukeltieji potencialai, kurie tampa panašūs į aštrias bangas, t. y. fenomenas, būdingas epilepsijai. Lėtinio skausmo išsivystymui esant TNN svarbūs skausmą slopinančios sistemos pokyčiai (opiatinės, seratoninerginės ar norad- renerginės ir gabaerginės sistemų nusilpimas, išeikvojimas). Patogenezei taip pat svarbios greito tipo hipererginės imuninės reakcijos. Tai rodo padidėjęs histamino kiekis kraujyje ir seilėse, sumažėjęs gama globulino kiekis kraujyje. Visiškos trišakio nervo regeneracijos nebūna, vietoje jo susidaro jungiamojo audinio struktūrų, o tai didina spaudimą kanaluose ir kartu progresuoja distrofija. Klasikinei TNN būdingi sezoniniai (pavasario ar rudens paūmėjimai ir (ar) spontaninės remisijos aiškinamos centrinių skausmo mechanizmų spontanine autoreguliacija ar gydymo pasiekta hiperalgezijos inhibicija. Esant išsėtinei sklerozei, TNN kyla dėl demielinizacijos židinių jutiminės šaknelės įėjimo zonoje tilte. Kol simptominė TNN kilmė nepaaiškėja ligos eigoje ar po labai kruopščių tyrimų, idiopatinė TNN kilmė gali būti nustatoma esant neuromoms, kylančioms iš VIII nervo, smegenėlių tilto kampo neurofibromoms, taip pat kraujagysliniams augliams.

Klinika.  Tipiškas simptomas – pasikartojantis šaudantis skausmas vienoje iš trišakio nervo šakos zonoje, dažniausiai II ir (ar) III, kažkodėl dažniau dešinėje. I šakos zonoje TNN prasideda apie 5 % atvejų (Europos neurologų draugijų federacijos (EFNS) 2008 m. rekomendacijose nurodoma, kad jaunesnis amžius ir I šakos TNN simptomai nėra dažniau sietini su simptomine trišake neuralgija). Nustatoma, kad trigumo įrodymai yra A klasės, be to, jis pigus, todėl skiriamas dažniausiai kaip pirmasis vaistas. Okskarbazepino veiksmingumo įrodymai yra B klasės, jis brangesnis, tačiau potencialiai geriau toleruojamas, todėl pasirenkamas gydymui individualiai. Nepageidaujamų reiškinių, palyginti su placebo, būna 1 iš 3,4 paciento vartojant karbamazepiną. Okskarbazepino šis indeksas nenustatytas. Baklofenas, lamotriginas ir pimozidas yra šakio nervo inervacijos zonoje esti susilpnėję jutimai, abipusiai simptomai labiau sietini su simptomine TNN, tačiau šių požymių nebuvimas pastarosios negali visiškai paneigti. Iki 4 % pacientų skausmas būna abipusis, tuomet reikia įtarti išsėtinę sklerozę. Jaunesniems nei 50 metų TNN sergantiems pacientams išsėtinė sklerozė gali būti diagnozuojama net iki 8 % atvejų. Paciento išvaizda rodo kančią, matyti baimė, priepuolio laukimas. Kalba atsargi, tyli, lėta, kartais šie ligoniai nekalba, tik rašo. Būtent todėl tokią trišakio nervo neuralgiją galima vadinti „nebyliąja“. Skausmo paroksizmą gali sukelti staigus netikėtas prisilietimas prie vadinamosios trigerinės zonos. Ligai paūmėjus, pacientas nevalgo, nekalba, nevalo dantų, vyrai – nesiskuta. Skausmui atsirasti svarbios provokacinės zonos, t. y. vietos, kurios dirginamos gali išprovokuoti skausmo paroksizmą:

I šaka: vidinis akies kampas, nosies šaknis, antakis.

II šaka: nosies sparneliai, nosies lūpų raukšlė, viršutinė lūpa, viršutinio žandikaulio gleivinė.

III šaka: smakras, apatinio žandikaulio gleivinė.

Eiga. Trišakio nervo neuralgijai būdingos 3 stadijos.

I. Paūmėjimo metu jutimai nesutrikę.

II. Tarp paūmėjimų jutimai sutrikę – hiperestezija.

III. Tarp paūmėjimų nuolatinis nelabai stiprus skausmas.

Diferencinė diagnostika.  Skiriama nuo: 1) odontogeninės neuropatijos, fantominio danties skausmo; 2) liežuvio ryklės nervo neuralgijos; 3) viršutinio gerklų nervo neuralgijos; 4) sparninio gomurio mazgo neuralgijos; 5) klasterinio galvos skausmo; 6) temporomandibulinio sąnario patologijos; 7) atipinio veido skausmo.

Diagnostika.  Pagrindinis diagnostikos metodas – klinikinis tyrimas. KT negalima nustatyti intraaksialinių demielinizacijos židinių, nedidelių ekstraaksialinių neurofibromų, tačiau šis tyrimas taikytinas kaukolės, viršutinių kaklo slankstelių kaulinių pokyčių diagnostikai, taip pat tais atvejais, kai, be TNN, randama kitų neurologinių simptomų. MRT tinkamiausias metodas siekiant nustatyti TNN ir neurovaskulinį konfliktą tarp kraujagyslinės kilpos anomalijos ir trišakio nervo struktūros, taip pat kitas išvardytas simptomines TNN priežastis, kai KT tyrimas diagnozės nepatikslina ar nėra indikuotinas, nes neįtariama liga, kuri galėtų būti nustatoma atliekant šį tyrimą. MRT būtinai turi būti atliekama svarstant intervencinio TNN gydymo indikacijas ar planuojant operaciją.

Gydymas.  Skiriama vaistų, o jei jie neefektyvūs (paciento neveikia mažiausiai 2 medikamentai), svarstoma chirurginio gydymo galimybė.

Farmakoterapija. Vadovaujantis EFNS 2006 m. neuropatinio skausmo gydymo ir 2008 m. trišakio nervo neuralgijos gydymo rekomendacijomis pirmieji vaistai, skirti klasikinei TNN gydyti, yra vaistai nuo epilepsijos: karbamazepinas (200– 1 200 mg per parą, pradedant nuo 100 mg 2 x d., palaipsniui didinant dozę iki efektyvios ir (ar) toleruojamos) ir okskarbazepinas (600– 1 800 mg per parą). Karbamazepino veiksminantriniai preparatai, gydant klasikinę TNN (C klasės įrodymai). Negalint atlikti ar esant invazinio (chirurginio) gydymo kontraindikacijų svarstytina, ar prie vieno iš pirminių medikamentų reikėtų pridėti antrinių preparatų. Esant simptominei TNN, dažniausiai skiriama karbamazepino, tačiau esant pastarajai būklei neuropatinio skausmo mechanizmai gali būti gerokai labiau komplikuoti. Klinikiniais tyrimais tirti gabapentinas, mizoprostolis, topiramatas, tačiau pastarųjų, kaip ir antidepresantų, efektyvumas esant TNN ne- aiškus, todėl jų galėtų būti skiriama tik individualiai. Lokali junginės anestezija ir botulino toksino injekcijos į trigerines zonas esant klasikinei TNN yra eksperimentiniai gydymo metodai, pradėti tirti atliekant klinikinius tyrimus.

Chirurginis gydymas

• Periferiniai (perkutaniniai) metodai:

-  periferinė glicerolio injekcija (neurodestrukcija);

-  radiodažnuminė g. trigeminum rizotomija (neurodestrukcija);

-  g. trigeminum balioninė mikrokompresija.

• Intrakranijiniai metodai:

-  mikrovaskulinė dekompresija ,atliekama endoskopiniu būdu radix n. trigemini srityje;

-  tiesioginė intrakranijinė radiodažnuminė destrukcija;

-  stereotaksinė radiochirurgija gama peiliu radix n. trigemini zonoje (Lietuvoje dar netaikoma)

Pagal EFNS rekomendacijas, jei sergama TNN, o gydymas yra nepaveikus, galėtų būti siūloma ankstyva chirurginė intervencija. Visų išvardytų procedūrų įrodymų klasė panaši, tačiau kiekvienu konkrečiu atveju įvertinama ligos eiga, radiologinių tyrimų duomenys, paciento amžius ir turimos žinios apie neurochirurginį gydymą. Fiziologiškiausia laikoma operacija yra mikrovaskulinė dekompresija – skausmas praeina iki 90 % pacientų. Po 1 metų 80 % pacientų gyvena be skausmo. Po 5 metų 73 % skausmo nejaučia. Mirštamumas po šios operacijos – 0,2–0,5 %.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.