Trachėjos ir bronchų osteochondropatija

Apibrėžimas. Trachėjos ir bronchų osteochondropatija (tracheobronchopathia osteochondroplastica) – reta apatinių kvėpavimo takų liga, kuriai būdinga kremzlinio audinio proliferacija ir kaulėjimas. Autopsijų duomenimis, trachėjos ir bronchų osteochondropatija (TBOChP) aptinkama 2–3 atvejais iš 1000 autopsijų, o bronchoskopijų duomenimis, TBOChP diagnozuojama vienam iš 125–5000 tiriamųjų.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Dažniausiai aptinkama trachėjos, rečiau trachėjos ir pagrindinių bronchų patologinių pokyčių, labai retai pažeidžiami smulkesni bronchai ir gerklos. Ligai būdinga kvėpavimo takų kremzlinio audinio proliferacija, mineralizacija, gleivinės atrofija, virpamojo epitelio metaplazija į daugiasluoksnį plokščiąjį. Labai retai pažeidžiama ir membraninė trachėjos bei pagrindinių bronchų dalis.

Etiologija ir patogenezė. Trachėjos ir bronchų osteochondropatijos etiologija ir patogenezė tiksliai nežinomos. Trachėjos ir bronchų kremzliniame audinyje susiformuoja dauginių mazgelių (ataugėlių). Manoma, kad jų susiformuoja dėl nekremzlinio elastinio ar jungiamojo audinio metaplazijos. Šie mazgeliai pamažu įauga į pogleivį ir tuo pat metu kaulėja bei kalkėja.

Klinikiniai simptomai. Liga dažniausiai diagnozuojama vyresniems kaip 50 metų žmonėms. Ligos simptomai yra nespecifiniai – kosulys, dusulys, kraujo iškosėjimas, bronchų infekcijos simptomai. Neretai klaidingai diagnozuojamas lėtinis bronchitas ar bronchinė astma. Tačiau liga simptomų gali nesukelti. Tuomet ji aptinkama atsitiktinai – atliekant bronchoskopiją, ar kai būna sunku intubuoti trachėją ir kt.

Tyrimo metodai. Radiologinis plaučių tyrimas. Krūtinės ląstos rentgenografija nepadeda diagnozuoti TBOChP. Atlikus kompiuterinę plaučių tomografiją, gali būti matoma patologinių trachėjos kremzlinės dalies pokyčių, ypač kalcinatų. Jei kompiuterinė plaučių tomografija atliekama dėl kitų priežasčių, patologinių pokyčių gali būti nepastebima.

Bronchoskopija. Trachėjos ir bronchų osteochondropatija dažniausiai diagnozuojama atsitiktinai, dėl kitos priežasties atlikus bronchoskopiją. Tiriant matoma tipiškų TBOChP požymių – balkšvos spalvos trachėjos ir bronchų kremzlinės dalies kremzlinių ataugėlių („stalaktitų“), kurių skersmuo ir ilgis gali būti nuo 1 mm iki 10 mm. Palpuojant ataugas žnyplelėmis, pastebima, kad jos labai kietos. Plaučių funkcijos tyrimas. Daugumai ligonių būna nedidelio laipsnio mišrus ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas ir nedidelio laipsnio hipoksemija.

Diagnostika. Trachėjos ir bronchų osteochondropatija diagnozuojama, kai atliekant bronchoskopiją matoma tipiškų požymių. Trachėja ir bronchai būna rigidiški, gleivinė nepaslanki, stipriai suaugusi su aplinkiniais audiniais, gleivinės kraujagyslių piešinio nematyti. Dažniausiai bronchų sekretas gleivingas, jo mažai – tik gumulėliai. Žnyplinę gleivinės biopsiją atlikti paprastai sunku. Jei trachėjos ir bronchų osteochondropatijos diagnoze abejojama, biopsiją būtina atlikti, kad būtų paneigta neoplazija, amiloidozė, sarkoidozė ir kt. Gydymas. Trachėjos ir bronchų osteochondropatijos gydymas yra simptominis. Prisidėjus respiracinei infekcijai, skiriama antibiotikų. Labai retai skiriami kiti gydymo metodai (lazerio terapija, krioterapija, chirurginis gydymas).

Prognozė. Liga progresuoja labai lėtai, todėl gyvenimo prognozė sergant trachėjos ir bronchų osteochondropatija dažniausiai būna patenkinama. 

 

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

Mūsų draugai