Smegenų žievės raidos sutrikimai (malformacijos)

Apibrėžimas ir patogenezė. Smegenų malformacijos atsiranda dėl neuronų generacijos ir migracijos nuokrypio nuo normalios eigos. Tokie sutrikimai kartais vadinami migracijos sutrikimais, bet tai nėra tikslu. Juk dažniausiai nenormalią migraciją lemia sutrikusi pačių neuronų gamyba germinacinėse zonose arba nenormali ląstelių organizacija. Be to, dalis šių sutrikimų atsiranda jau pomigracinėje fazėje. Kartais vartojamas terminas „neocortex sutrikimai“, bet tai taip pat netikslu, nes esant kai kuriems sutrikimams būna mesialinės temporalinės zonos (archicortex) ar kitų sričių – požievio (pilkosios medžiagos heterotopijos) – pokyčių, o žievė išlieka beveik normali. Dabar siūlomas terminas „žievės raidos anomalijos“ (disorders of cortical development, Palmini, 2000) ar „žievės displazijos“. Šiuos sutrikimus jungia tai, kad visi jie pasireiškia žievės architektonikos pokyčiais, norsturi skirtingas genetiškai lemtas ar išorines priežastis, skirtingą patogenezę, morfologiją ir kliniką. Žievės raidos anomalijos gali būti siejamos bent su trimis mechanizmais: 1) neuronų ar glijos proliferacijos sutrikimais; 2) neuroblastų migracijos sutrikimais; 3) žievės organizacijos sutrikimais.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai