Smegenų limfoma, esant ŽIV (B 21)

Etiologija ir epidemiologija.  Kai yra imunosupresija, piktybinių limfomų nustatoma ir esant įgimtam imunodeficitui (Wiskott-Aldrich, Purtil sindromams), ir persodinus kaulų čiulpus bei kitus organus, kai imunitetas būna susilpnintas dirbtinai. Dažniausiai jas sukelia Epstein-Barr virusas (EBV), tačiau tik apie 60 % ŽIV teigiamų asmenų, turinčių piktybinę limfomą, nustatomas šis virusas. Diagnozavus limfomą, maždaug 25 % ligonių būna vidutinis imunodeficitas (CD4 mažiau kaip 400 mm3). Ankstyvosios limfomos paprastai būna Burkitt tipo, t. y. apibrėžtos specifinių genetinių veiksnių ar jų variantų. Vėlyvosios jų stadijos yra panašios į limfomas, išsivystančias persodinus organus, kai CD4 mažiau kaip 100 mm3, ir jos beveik visada būna susijusios su EBV. Histologiškai limfomos būna 3 grupių: didelių ląstelių B tipo, Burkitt limfomos tipo ir primityvios imunoblastinės, arba aplazinės. Jų histologinė klasifikacija ir diferenciacija yra labai sunki, todėl apie 10 % limfomų lieka neklasifikuotos.

Klinika. Smegenų limfoma gali pasireikšti bendriniais ir židininiais neurologiniais simptomais, leptomeningitu, smegenų kompresijos ar cerebrobulbarinių nervų paralyžiaus požymiais. Kartu būna padidėję periferiniai (paviršiniai arba gilieji) limfmazgiai bei įvairių virškinimo trakto, akių, plaučių, miokardo, inkstų ir kitų organų pažeidimo simptomų.

Diagnostika. Limfomos diagnostika yra labai sunki. Būtina atlikti tyrimus, patvirtinančius ŽIV infekciją, įvertinti paciento imunosupresijos laipsnį. Diagnozei patvirtinti reikia nustatyti EBV, atlikti limfmazgių biopsiją, krūtinės ląstos, pilvo, galvos rentgeninius ir radiologinius tyrimus. Kartais tenka atlikti įvairių organų (ir smegenų) biopsiją. Smegenų skysčio tyrimas gali rodyti limfocitinę reakciją, kai daug ląstelių yra nesubrendusių, tačiau tai neturi didelės diagnostinės vertės. Atliekama smegenų skysčio PGR dėl EBV gali diagnozę patvirtinti, bet, gavus neigiamą atsakymą, limfomos negalima atmesti. Smegenų limfomos radiologinis vaizdas yra labai panašus į toksoplazmozės, todėl, norint šias ligas atskirti, neretai tenka skirti ex juvantibus gydymą nuo pastarosios. Jeigu per 7–15 dienų būklė nepagerėja, įtariama smegenų limfoma.

Gydymas. Limfomos gydymas yra kompleksinis, dalyvauja infektologai, radiologai, chemoterapeutai ir imunologai. Jeigu paciento būklė dėl imuninės sistemos yra patenkinama, skiriama chemoterapija kartu su hemopoezinę sistemą stimuliuojančiais vaistais – filgrastimu arba lenograstimu. Pacientams, kurių imuninė būklė yra labai nusilpusi (CD4 <100 mm3), skiriamas sudėtinis gydymas radioterapija ir chemoterapija. Chemoterapijai skiriama alkilinamųjų vaistų nuo navikų (ciklofosfamido), folio rūgšties analogų (metotreksatas), antimikrotubulinių vaistai (vinblastino), topoizomerazes veikiančių vaistų (etoposido) ir kitų preparatų nuo navikų arba jų derinių. Skiriamas profilaktinis gydymas nuo toksoplazmozės ir pneumocistinės pneumonijos, taip pat duodama vaistų nuo grybelių bei antibiotikų, kortikosteroidų. Taikant intensyvų daugiaplanį gydymą, pavyksta pasiekti remisiją, galinčią trukti keliolika mėnesių, kartais procesas stabilizuojasi.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai