Schilder’io liga (difuzinė sklerozė) (G 37.0)

Apibūdinimas. Austrų neurologas ir psichiatras P. F. Schilder 1912 m. aprašė 14 metų mergaitės klinikinį atvejį, pasireiškusį progresuojančiu psichikos ir kognityvinių funkcijų sutrikimu bei padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu. Mergaitė mirė po 19 savaičių nuo ligos pradžios. Autopsijos metu buvo rasta plačių abiejų smegenų pusrutulių baltosios medžiagos demielinizacijos plotų bei dauginių smulkesnių demielinizacijos židinių, panašių, kaip sergant išsėtine skleroze. Kadangi patomorfologiniai židinių pokyčiai priminė pokyčius sergant išsėtine skleroze (ryškūs uždegimo reiškiniai, demielinizacija), bet buvo neblogai išlikę aksonai, Schilder ligą pavadino „difuziniu periaksialiniu encefalitu“.

Epidemiologija. Schilder’io difuzinė sklerozė (Schilder’io difuzinis periaksialinis encefalitas) nėra paveldima. Patikimų epidemiologinių duomenų apie šios ligos paplitimą nėra. Sunku net tiksliai įvertinti literatūroje aprašytų tikros Schilder’io ligos atvejų skaičių, nes ilgai ši liga buvo painiojama su leukodistrofijomis.

Klinika ir diagnostika. Dažniausiai serga vaikai ir paaugliai. Ligos eiga nuolat ir greitai progresuoja. Retai galimi stabilizacijos periodai. Schilder’io ligos simptomai labai įvairūs. Dažniausiai liga pasireiškia progresuojančia demencija, psichikos sutrikimais, hemiplegija ar kvadriplegija, hemianopsija ar žieviniu aklumu ir pseudobulbariniu paralyžiumi. Neretai būna ir regos nervo neuritas. Dauguma ligonių miršta per kelis mėnesius ar vienus metus. Sergant Schilder’io liga smegenų skystyje oligokloninių juostų nenustatoma, tačiau būna labai padidėjęs pagrindinio mielino baltymo kiekis. Smegenų MRT T2 režimu nustatomi dideli hiperintensiniai abiejų galvos smegenų pusrutulių demielinizacijos plotai, neretai apimantys visą skiltį ar visą pusrutulį. Nustatoma smulkesnių smegenų kamieno ir nugaros smegenų demielinizacijos židinių.

Gydymas. Specifinio Schilder’io ligos gydymo nėra. Kartais laikinai būklę pagerina gliukokortikoidai ar imunosupresantai. Taikomas simptominis gydymas.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai