Sarkoidozė

Apibrėžimas. Sarkoidozė – tai lėtinė nežinomos etiologijos granulominė liga, pažeidžianti daugelį organų. Jai būdinga T limfocitų ir mononuklearinių fagocitinių ląstelių kaupimasis plaučiuose bei kituose organuose, epitelioidinių ląstelių granulomų susidarymas ir audinių pažeidimas. Sarkoidozė yra dažniausiai diagnozuojama intersticinė plaučių liga, tačiau jos paplitimas tiksliai nežinomas, nes daugumai sarkoidoze sergančių asmenų nėra jokių ligos simptomų. Sergamumas sarkoidoze įvairiose šalyse sudaro 10–40 atvejų iš 100 000 gyventojų. Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Susidaro pažeistų organų – plaučių alveolių, bronchų ir kraujagyslių sienos, intratorakalinių limfmazgių, rečiau kepenų, blužnies, seilių liaukų, periferinių limfmazgių, odos, akių, nervų sistemos, širdies, atramos judamojo aparato, lyties organų granulomų. Granulomos būna aiškiai susiformavusios, jų centrinėje dalyje yra makrofagų, daugiabranduolių gigantinių ir epitelioidinių ląstelių, periferinėje zonoje – limfocitų, monocitų, fibroblastų. Granulomos centre gali būti fibrinoidinė nekrozė.

Etiologija. Sarkoidozės etiologija nežinoma. Manoma, kad ja suserga žmonės, turintys genetinę predispoziciją po sąlyčio su specifiniu infekcinės ar nein- fekcinės kilmės antigenu. Tačiau yra nuomonė, kad sarkoidozė – tai ne atskira savarankiška liga, o žmogaus organizmo granulominė reakcija į jį patekusį ir (ar) persistuojantį antigeną. Nuo įvairių antigenų, matyt, priklauso skirtinga sarkoidozės klinikinė raiška ir eiga.

Patogenezė. Sarkoidozės patogenezė sudėtinga, ne visiškai gerai žinoma. Nėra sukurto gero eksperimentinio gyvūnų modelio, todėl daugelis patogenenezės klausimų vis dar lieka neatsakytų. Išskiriamos trys sarkoidozės patogenezės fazės. Pirmoji – alveolitas. Po sąlyčio su antigenu (antigenais) dendritinės ląstelės ir alveoliniai makrofagai skatina „naivius“ CD4 (Th0) limfocitus diferencijuotis į CD4 (Th1) ląsteles. Makrofagai gamina interleukiną 12 (IL-12) ir IL-18. Th1 ląstelės skiria gama interferoną (γ-IFN) ir IL-2. Tai skatina T limfocitų proliferaciją ir akumuliaciją. Plaučiuose kaupiasi iš kraujo migravę CD4 limfocitai. Limfocitų migraciją į plaučius skatina ir alveolinių makrofagų skiriamos medžiagos. Ankstyvajai ligos stadijai būdingas CD4 limfocitų alveolitas. Vėliau į plaučius migruoja ir CD8 limfocitų. CD4/CD8 limfocitų santykis susinormina. Antroje fazėje susidaro granulomų. Plaučiuose taip pat kaupiasi monocitų (makrofagų). CD4 limfocitai aktyvina mononuklearinių ląstelių transformaciją į aktyvius makrofagus (epitelioidines ląsteles) ir daugiabranduoles gigantines ląsteles. Formuojasi granulomos. Aktyvinti alveoliniai makrofagai ir epitelioidinės ląstelės gamina angiotenziną konvertuojantį fermentą (AKF), lizocimą ir kitas biologiškai aktyvias medžiagas. Aktyvinti makrofagai gali daugiau išskirti 1,25-dihidroksi-vitamino D, skatina kalcio reabsorbciją virškinimo trakte. Per 2–3 mėnesius granulomos gali rezorbuotis be jokių liekamųjų pokyčių arba jų vietoje formuojasi fibrozė. Rečiau granulomų gali būti ilgai. Granulomų rezorbcijos ir užde- gimo rezoliucijos be liekamųjų reiškinių mechanizmas tiksliai nežinomas. Trečioji fazė – lėtinė ir (ar) fibrozinių pokyčių fazė. Neaišku kodėl sarkoidozė tampa lėtine – dėl antigeno ypatumų ar pakitusio imuninio atsako. Tokiu atveju būna lėtinis uždegimas arba atsiranda fibrozė. Pasireiškus fibrozei, susidaro cistinių parenchimos pokyčių, bronchektazių. Tikslus mechanizmas nežinomas. Fibrinas tiesiogiai didina kraujagyslių laidumą ir yra pagrindas kolagenui susiformuoti. Plaučių fibrozė susidaro tik nedaugeliui sarkoidoze sergančių asmenų.
Klinikiniai simptomai. Sarkoidozės klinikiniai simptomai, ligos eiga ir įvairių organų pa- žeidimas priklauso nuo žmogaus rasės, tautybės ir gyvenamosios vietos. Juodaodžių rasės žmonių sarkoidozės eiga gerokai sunkesnė negu baltaodžių. Sarkoidoze dažniausiai serga jauni ir vidutinio amžiaus, 20–30 metų, nerūkantys žmonės. Tačiau pastaraisiais metais ji vis dažniau diagnozuojama ir vyresniems kaip 50 metų amžiaus asmenims. Vaikai iki 10 metų amžiaus serga labai retai. Pastebėta, kad sarkoidozė dažniausiai pasireiškia (diagnozuojama) pavasario ar vasaros mėnesiais. Daugelis ligonių, sergančių sarkoidoze, niekuo nesiskundžia. Jiems objektyvių ligos požymių paprastai nebūna. Maždaug 40 proc. liga pasireiškia ūminės sarkoidozės simptomais – Lefgreno (Löfgren) sindromu. Tai stambiųjų (dažniausiai čiurnos) sąnarių artralgija, mazginė eritema ir (ar) karščiavimas, kai yra rentgeninių sarkoidozės požymių. Mazginė eritema dažniausiai išryškėja abiejų kojų priekiniuose paviršiuose. Tai 0,5–2,0 cm skersmens šviesiai raudonos spalvos poodiniai mazgai. Mazginė eritema (erythema nodosum) yra riebalinio odos, kartais ir poodžio, audinio uždegimas. Prisimintina, kad mazginė eritema gali būti ne tik sergant sarkoidoze, bet ir streptokokine infekcija, tuberkulioze, jersinioze, sisteminėmis jungiamojo audinio ir uždegiminėmis žarnų ligomis, Bechčeto (Behcet) liga ir kt. Mazginė eritema dažniausiai išnyksta per 3–5 savaites be liekamųjų reiškinių. Mazginės eritemos patogenezė neaiški. Sąnarių uždegimas taip pat išnyksta be liekamųjų reiškinių. Sarkoidoze sergantys asmenys rečiau sausai kosi, jaučia dusulį. Daugelis ligonių epizodiškai ar nuolatos jaučia nuovargį ir silpnumą. Tai gali lemti kvėpavimo nepakankamumas, raumenų silpnumas, depresija ar sutrikęs metabolizmas. Kai pažeidžiami kiti organai, gali būti uveitas, padidėję periferiniai limfmazgiai, seilių liaukos ir kepenys, įvairių tipų odos pažeidimas, širdies aritmija ar kardiomiopatija, centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimas ir kt. Retai (rečiau kaip 0,5 proc. atvejų) sarkoidozė pasireiškia vadinamuoju Herfoto (Heerfordt, sinonimai – Heerfordt-Mylius, Heerfordt-Waldenström, Waldenström uveoparotito) sindromu, kuris pasireiškia uveitu, parotitu, ilgalaikiu karščiavimu, veido nervų pareze (nebūtinai turi būti visi požymiai). Jei ligos simptomų yra ilgiau kaip dvejus metus, sarkoidozė yra lėtinė. Lėtinė plaučių sarkoidozė pasireiškia nuolatiniais ar progresuojančiais ligos simptomais, kuriuos lemia progresuojanti pneumofibrozė ir normalios plaučių struktūros suardymas.
Tyrimo metodai.

Krūtinės ląstos rentgeninis tyrimas. Krūtinės ląstos rentgenogramose patologinių pokyčių būna maždaug 90 proc. sarkoidozės atvejų. Tipiniai rentgeniniai simptomai labai padeda diagnozuoti sarkoidozę, tačiau normali krūtinės ląstos rentgenograma nepaneigia sarkoidozės. Plaučių rentgeninis tyrimas yra svarbus sarkoidozės diagnostikai ir ligos dinamikai vertinti. Sarkoidozės klasifikacija grindžiama rentgeniniais plaučių ir intratorakalinių limfmazgių pokyčiais. Rentgeninė sarkoidozės klasifikacija remiasi įprastiniu krūtinės ląstos rentgeniniu tyrimu. Rekomenduojama kompiuterinę krūtinės ląstos tomografiją atlikti visais atvejais, kai įtariama plaučių sarkoidozė. Naujai diagnozuota sarkoidozė gali pasireikšti bet kurios stadijos rentgeniniais požymiais – I, II, III, 0, IV forma (nurodoma mažėjančio dažnio eile). Liga retai (10–15 proc. atvejų) pereina iš vienos stadijos į kitą, tačiau ir tokiu atveju dažniausiai įvyksta savaiminė remisija. 

Paprastai, nors nebūtinai, simetriškai padidėja abiejų plaučių šaknų limfmazgiai. Be to, ne- retai būna šiek tiek padidėję dešinieji paratrachėjiniai limfmazgiai. Plaučių infiltratų forma ir dydis bei židinių kiekis yra įvairus. Esant IV rentgeninei sarkoidozės stadijai, retkarčiais būna emfizema su cistiniais pokyčiais. Kartais autoriai stadijas vadina formomis, nes paaiš- kėjo, kad visų rentgeninių sarkoidozės klasifikacijų stadijos yra sąlyginės, nes jos gali neati- tikti chronologinės ligos eigos.

Kompiuterinė plaučių tomografija. Sarkoidozei būdinga (tipiniai požymiai): 1) simetriškai padidėję tarpuplaučio limfmazgiai, gali būti nedaug padidėję dešinieji paratrachėjiniai limfmazgiai (I ir II rentgeninė stadija); 2) lygus ar židininis skiltelės bronchiolovaskulinio pluoštelio sustorėjimas, lemiamas šalia išsidėsčiusių židinių (t. y. vadinamasis perilimfinis židinių išsidėstymas antrinėje plaučių skiltelėje). Jų taip pat gali būti subpleurinėse ir tarpskiltelinėse srityse. Židiniai paprastai yra aiškių ribų (II ir III rentgeninė stadija). Daugiausiai pažeidžiamos viršutinės ir vidurinės plaučių zonos; 3) pritemimai abiejų plaučių šaknų srityse (I ir II rentgeninė stadija). Sarkoidozė taip pat gali pasireikšti nebūdingais pokyčiais (netipiniais požymiais): 1) padidėjusiais vieno plaučio šaknies limfmazgiais, pavieniais padidėjusiais priekinio ar užpakalinio tarpuplaučio limfmazgiais (I rentgeninė stadija); 2) dauginiais plaučių infiltratais, konglomeratais, matinio stiklo ploteliais, vadinamuoju netvarkingo grindinio vaizdu (III rentgeninė stadija); 3) plaučių korėtumu, cistomis, tempimo bronchektazėmis, fibrozės konglomeratais ir kiaušinio lukšto (būdingiausia) ar kitos formos apkalkėjimais plaučių šaknų srityse (IV rentgeninė stadija); 4) skysčiu pleuros ertmėje, pleuros sustorėjimu ir apkalkėjimu (labai retai). Manoma, kad židiniai, plaučių parenchimos konsolidacija, matinio stiklo vaizdo plotai, tarpskiltelinių pertvarų sustorėjimas ir intraskilteliniai pokyčiai yra potencialiai grįžtami, o cistos, emfizema, tempimo bronchektazės, plaučio apimties sumažėjimas, struktūriniai ir plaučių šaknų pokyčiai yra negrįžtami.
Bronchoskopija. Daugumai ligonių, sergančių sarkoidoze, bronchoskopuojant nematoma jokių patologinių trachėjos ir bronchų pokyčių. Tik apie 10 proc. jų būna įvairių pokyčių – bronchų stenozė, suapvalėjusios bronchų keteros, gleivinės mazgeliai (infiltratai), pagausėjęs pogleivio kraujagyslių tinklas.Bronchoskopuojant turi būti atliktas bronchoalveolinis lavažas (BAL) ir BAL skysčio imuninis, citologinis tyrimas, tyrimas dėl tuberkuliozės, esant poreikiui – mikrobiologinis ty- rimas. Tos pačios bronchoskopijos metu turėtų būti atlikta ir bronchų gleivinės biopsija, jei pamatoma sarkoidozei būdingų mazgelių ar gleivinės uždegimo požymių. Jei BAL skysčio ir (ar) bronchų gleivinės bioptatų tyrimų duomenys yra nebūdingi sarkoidozei, abejojama dėl diagnozės tikslumo, kitos bronchoskopijos metu atliekama bronchoskopinė plaučių biopsija. BAL skysčio pokyčiai atspindi alveolitą, biopsinėje medžiagoje ieškoma epitelioidinių gigan- tinių ląstelių granulomų. Sarkoidozei būdingas padidėjęs limfocitų skaičius ir padidėjęs CD4/ CD8 limfocitų santykis, makrofagų ir limfocitų rozetės, rečiau – gigantinės daugiabranduolės ląstelės. Įvairių autorių duomenimis, CD4/CD8 santykio 3,5–4,0 specifiškumas diagnozuojant sar- koidozę yra 90–96 proc., o jautrumas – 52–86 proc. Jautrumas mažėja didėjant sarkoidozės rentgeninei stadijai, rūkaliams ar gliukokortikosteroidais gydomiems ligoniams. Kai CD4/ CD8 santykis yra 5 ar daugiau, sarkoidozės tikimybė apie 96 proc. ir didesnė. Normalūs BAL skysčio duomenys praktiškai paneigia aktyvią sarkoidozę. Kai BAL skysčio tyrimas atliekamas gliukokortikosteroidais gydomam ligoniui, tipiškų BAL skysčio ląstelių sudėties pokyčių gali ir nebūti.  Jei nerūkančiam ir nesergančiam egzogeniniu alveolitu žmogui CD4/CD8 santykis yra ma- žesnis kaip 1, visuomet reikia įtarti plaučių neoplaziją. Progresuojant plaučių fibrozei, BAL skystyje padaugėja neutrofilų ir eozinofilų. Medžiagoje, gautoje atliekant bronchoskopinę plaučių audinio biopsiją, 80–95 proc. atvejų būna epitelioidinių ir gigantinių daugiabranduolių ląstelių granulomų, kuriose nėra nekrozės, limfocitų infiltratų plaučių parenchimoje. Rečiau granulomų aptinkama ir bronchų gleivinės bioptatuose. Kai kuriose granulomose gali būti fibrinoidinė nekrozė. Epitelioidinių ir gigantinių daugiabranduolių ląstelių granulomos specifiškumas sarkoidozės diagnostikai yra 57–89 proc., nes šių granulomų gali būti aptinkama ir sergant tuberku- lioze, egzogeniniu alveolitu, limfoma, karcinoma, grybeline plaučių infekcija. Specifiškumas yra mažesnis, jei šalies gyventojų sergamumas tuberkulioze yra didelis. Tyrimai rodo, kad granulomų be nekrozės pasitaiko maždaug 94 proc., o granulomų su nekroze – apie 6 proc. asmenų, sergančių sarkoidoze. Sergant tuberkulioze bronchoskopijos metu gautoje medžiagoje apie 76 proc. aptinkamų granulomų yra su nekroze, o apie 24 proc. – be nekrozės. Svarbu prisiminti, kad patologinių BAL skysčio ir plaučių bioptatų pokyčių būna ir nesant rentgeninių plaučių pažeidimo (židinių ar infiltracijos) požymių (t. y. esant pirmai rentgeninei sarkoidozės stadijai).

Kraujo tyrimas. Kraujo tyrimo duomenys nespecifiniai. Kai yra ūminė sarkoidozė, gali būti trumpalaikė limfocitopenija, kuri atsiranda T limfocitų susikaupus plaučiuose. Hipersplenizmas retai lemia trombocitopenijos atsiradimą. 5–10 proc. ligonių padidėja kalcio kiekis kraujyje, 15–50 proc. – angiotenziną konvertuojančio fermento koncentracija. Sergant aktyvia sarkoidoze, gali būti padidėjęs D-dimero kiekis.

Šlapimo tyrimas. Neretai būna padidėjusi kalciurija paros šlapime.
Kraujo dujos. Sergant sarkoidoze gali būti nedidelio laipsnio hipoksemija, kuri progresuoja formuojantis plaučių fibrozei (IV sarkoidozės rentgeninei stadijai).
Plaučių funkcijų tyrimas. Plaučių funkcijos tyrimo duomenys dažniausiai yra normalūs (beveik normalūs) net ir tada, kai yra akivaizdus plaučių parenchimos pažeidimas. Spirometrijos rodikliai paprastai būna normalūs, tačiau daugeliui ligonių būna nedidelio laipsnio dujų difuzijos plaučiuose sutrikimas. Sumažėjusi dujų difuzija yra vienas ankstyviausių ir jautriausių plaučių funkcijos sutrikimo rodiklių sergant sarkoidoze. Neretai yra bronchų padidėjusio reaktyvumo požymių. Gerokai rečiau gali pasireikšti ir bronchų obstrukcijos simptomų, kuriuos lemia bronchų stenozė esant specifiniam gleivinės pažeidimui, padidėjęs limfmazgių spaudimas į bronchus, fibroziniai smulkiųjų bronchų pokyčiai. Ligai progresuojant, mažėja gyvybinė ir bendroji plaučių talpa, stiprėja dujų difuzijos sutrikimas.

Kiti tyrimai. Įtarus kitų organų pažeidimą, reikia atlikti papildomus tyrimus (tirti šlapalą, kreatininą, kepenų rodiklius, atlikti elektrokardiogramą, širdies sonoskopiją, širdies veiklos tyrimą Holterio aparatu, galvos smegenų magnetinio rezonanso tyrimą ir kt.). Akių sarkoidozei paneigti būtina gydytojo oftalmologo konsultacija. Jei yra odos pažeidimų ar padidėjusių periferinių limfmazgių, atliekama jų biopsija. Išimtiniais atvejais, kai diagnozės patikslinti nepavyko mažiau invaziniais metodais, ypač tais atvejais, kai yra labai nesi- metriškas plaučių šaknų ar tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas, rekomenduojama atlikti mediastinoskopiją.
Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Patognomoninių sarkoidozės diagnostikos kriterijų nėra. Nei plaučių, tarpuplaučio limfmazgių, odos ar kepenų biopsinėje medžiagoje aptikta epitelioidinių ir gigantinių ląstelių granuloma (mažiausiai specifiška kepenų, kaklo limfmazgių), nei padidėjęs BAL skysčio CD4 limfocitų skaičius, nei mazginė eritema, nei kiti klinikiniai, radiologiniai ir laboratoriniai simptomai nėra būdingi tik sarkoidozei. Todėl sarkoidozei diagnozuoti būtinas kelių požymių (simptomų) derinys. Sarkoidozę reikia įtarti klinikinių simptomų neturinčiam asmeniui, kuriam krūtinės ląstos rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose aptinkama padidėjusių plaučių šaknų ar tarpuplaučio limfmazgių ir (ar) difuzinių židinių ar infiltratų. Taip pat asmenims, kuriems yra mazginė eritema, čiurnos sąnarių uždegimas. Liga gali būti diagnozuota remiantis būdingais klinikiniais požymiais (simptomų nebuvimu arba Lefgreno sindromu), tipišku plaučių rentgeniniu vaizdu ir būdingais BAL skysčio pokyčiais (CD4/CD8 > 3,5–4,0). Tyrimai ir analitiniai modeliai rodo, kad jei nėra ligos simptomų ar yra Lefgreno sindromo požymių ir pirmos rentgeninės stadijos požymių, sarkoidozės tikimybė yra didesnė negu 99,95 proc. Tačiau mes visais atvejais rekomenduojame atlikti bronchoalveolinį lavažą ir BAL skysčio tyrimą, o prireikus – ir kitus tyrimus. Sarkoidozė taip pat gali būti diagnozuota remiantis klinikiniais simptomais, plaučių rentgeniniu vaizdu ir epitelioidinių gigantinių ląstelių granulomomis, aptiktomis plaučių, bronchų gleivinės ar limfmazgio biopsinėje medžiagoje. Sarkoidozę reikia skirti nuo kitų granulominių ligų. Todėl praktiškai visuomet, ypač kai yra pokyčių, būdingų antrai ar trečiai rentgeninei sarkoidozės stadijai, BAL skystis ne tik tiriamas ieškant uždegiminių ląstelių, limfocitų populiacijų, bet ir sėjamas į tuberkuliozės mikobakterijų augimo terpę.
Gydymas. Visuotinai priimtos sarkoidozės gydymo taktikos ar schemos nėra. Esama įvairių nuomonių dėl sarkoidozės gydymo, vaistų vartojimo trukmės. Dauguma autorių siūlo gydyti tik aktyvia (progresuojančia) sarkoidoze sergančius ligonius, kuriems yra teigiamas gydymo poveikis. 70–80 proc. ligonių, sergančių sarkoidoze, gydyti nereikia. Kai yra indikacijų, gydoma gliukokortikosteroidais, slopinančiais uždegimą. Vis dėlto, nors gliukokortikosteroidai yra dažniausiai skiriami vaistai sarkoidozei gydyti, mokslinių duomenų apie jų ilgalaikį poveikį nepakanka. Į svarbiausią klausimą, ar gydymas gliukokorti- kosteroidais pakeičia natūralią sarkoidozės eigą, kol kas neatsakyta. Yra darbų, rodančių, kad gliukokortikosteroidais gydytiems ligoniams liga atsinaujina dažniau. Nusprendus gydyti sarkoidoze sergantį ligonį, gydymas turi trukti pakankamai ilgai. Nurodoma, kad gydymą prednizolonu nutraukus po 3 mėn., liga atsinaujina maždaug 80 proc. atvejų, po 6 mėn. – 50 proc. atvejų, po 12 mėn. – 30 proc. atvejų, po 2 metų – 25 proc. atvejų. Todėl prieš skiriant gydymą visuomet reikia prisiminti galimą nepageidaujamą gliukokortikosteroidų poveikį (osteoporozę, arterinę hipertenziją, cukrinį diabetą, kataraktą, nutukimą, suplo- nėjusią odą, raumenų silpnumą, alergiją, psichozę, maniją, depresiją, hipokalemiją, opaligę, persistuojančios infekcijos paūmėjimą, polinkį sirgti naujomis infekcijomis ir kt.). Gliukokortikosteroidais nerekomenduojama gydyti, kai nėra ligos simptomų (neatsižvelgiant į rentgeninių plaučių pokyčių dydį), sarkoidozės simptomai minimalūs ir toleruojami, plaučių funkcija nesutrikusi ar šiek tiek sutrikusi, bet neblogėja, yra Lefgreno sindromas (ar jo komponentas). Gliukokortikosteroidų rekomenduojama skirti esant labai sutrikusiai plaučių funkcijai, lėtinei progresuojančiai sarkoidozei, sunkiai hiperkalcemijai (kalcio kiekis kraujyje > 3,0 mmol/l), hiperkalciurijai (daugiau kaip 250 mg kalcio per parą moterims, daugiau kaip 275 mg kalcio per parą vyrams) ir pažeistiems inkstams bei kitiems organams (akims, kepenims, nervų sistemai, širdžiai ar kt.). I fazė – pradinio gydymo, II fazė – vaisto dozės mažinimo iki palaikomojo gydymo pra- džios, III fazė – palaikomojo gydymo, IV fazė – vaisto dozės mažinimo iki gydymo nutraukimo, V fazė – kai negydoma, VI fazė – ligos recidyvo pradinio gydymo. Prednizolono paprastai skiriama kiekvieną dieną, retai – kas antrą dieną. Esant nesunkiam paūmėjimui skiriama apie 20 mg prednizolono (arba ekvivalentinė kito gliukokortikosteroido dozė) per parą. Kartais (kai yra bronchų obstrukcija ar bronchoskopuojant matoma sarkoidozei būdingų gleivinės pokyčių) galima skirti inhaliuojamųjų gliukokortikosteroidų. Kai yra Lefgreno sindromas (ar jo komponentas), paprastai skiriama nesteroidinių vaistų nuo uždegimo. Duomenų apie kitų vaistų (metotreksato, azatioprino ir kt.) reikšmę gydant sarkoidozę vis dar nepakanka. Nors jų gali būti skiriama retais atvejais. Sergant sarkoidoze rekomenduojama pakankamai vartoti skysčių. Jei yra padidėjęs kalcio kiekis kraujyje ir (ar) šlapime, rekomenduojama riboti kalcio turinčio maisto. Susilpnėjus raumenims, rekomenduojami fiziniai pratimai. Retai, esant sunkios eigos progresuojančiai sarkoidozei, kai ligonis atitinka recipiento kri- terijus, indikuojama plaučių transplantacija.

Prognozė ir ilgalaikis stebėjimas. Daugumai ligonių, sergančių sarkoidoze, klinikiniai ir rentgeniniai ligos požymiai savaime išnyksta per kelis mėnesius ar 1–3 metus: kai yra pirmoji rentgeninė ligos forma – 70–90 proc. atvejų, antroji – 50–60 proc., trečioji – 50–60 proc. atvejų. Ypač palanki ligonių, kuriems yra (buvo) Lefgreno sindromas, prognozė. Tik 2–8 proc. ligonių, kuriems įvyko savaiminė remisija ar ligos stabilizacija, pasireiškia recidyvų. Jei plaučių sarkoidoze sergančio ligonio būklė nėra sunki, iš pradžių siūloma stebėti, bent 3–6 mėn., kad galima būtų įvertinti ligos eigą. 10–20 proc. ligonių yra plaučių fibrozės nulemtų, nuolatinių, galinčių sustiprėti ligos simptomų. Ligai progresuojant, gali atsirasti plautinė hipertenzija, lėtinė plautinė širdis. Plaučių infiltratai, lėtiniai odos pažeidimai (lupus pernio ir kt.), splenomegalija, akių bei kaulų pažeidimas ir vyresnis kaip 40 metų amžius yra blogos prognozės rodikliai. Apie 1 proc. baltaodžių rasės ligonių, sergančiųjų sarkoidoze, miršta nuo sarkoidozės sukelto kvėpavimo ar širdies nepakankamumo. Ligonius, kuriems diagnozuota sarkoidozė, rekomenduojama stebėti. Stebėsenos trukmė ir tyrimai (rentgeninis, plaučių funkcijos ir kt.) parenkami individualiai. Mes rekomenduojame stebėjimui būtinai atlikti ir dujų difuzijos tyrimą (ne tik spirometriją). Pastaraisiais metais manoma, kad būtų naudinga vertinti ir radiologinių pokyčių dinamiką pagal stan- dartizuotas skales. Dabar tokias skales mėginama pritaikyti klinikinei praktikai. Ligos pradžioje siūloma kas 3–6 mėn. kartoti krūtinės ląstos rentgeninį ir plaučių funkcijos (įskaitant ir dujų difuzijos plaučiuose) tyrimus. Vėliau juos kartoti mažiausiai kartą per metus. Stebėti mažiausiai trejus metus. Jei pažeisti kiti organai, ligonių stebėjimo trukmę ir tyrimus parenka atitinkamos srities specialistas. 

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

Mūsų draugai