Riley-Day sindromas (šeiminė disautonomija) (G 90.1)

Apibrėžimas. Tai A-R būdu paveldima sensorinė neuropatija su autonomine disfunkcija.

Klinika. Pagrindinės klinikinės ypatybės: posturalinė hipotenzija, termoreguliacijos sutrikimai, hiperhidrozė, ašarų stoka, veido spuoguotumas, skausmo jutimo sutrikimas ir skonio jutimo išnykimas (ageuzija), kalbos ir klausos sutrikimai.

Diagnostika. Patomorfologiškai nustatomas nemielinizuotų nervinių skaidulų pažeidimas bei neuronų trūkumas viršutiniame kaklo mazge ir šoniniuose nugaros smegenų raguose.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai