Reti plaučių navikai

Plaučių vėžys sudaro didžiausią plaučių navikų dalį. Kitų plaučių navikų pasitaiko mažiau kaip 5 proc. visų atvejų. Duomenų apie jų paplitimą, etiologiją ir patogenezę nepakanka. Daugumos jų gydymas nėra tiksliai apibrėžtas. Šiame skyriuje aptariami dažniausiai pasitaikantys reti plaučių navikai – bronchų polipas, hamartoma, karcinoidas, lipoma, piktybinė fibrozinė histiocitoma, plaučių Kapošio sarkoma, plaučių lejomiosarkoma, plaučių limfomatoidinė granulomatozė, piogeninė granuloma, teratoma ir uždegiminis miofibroblastinis navikas. Kiti reti trachėjos ir bronchų navikai yra papiloma, lejomioma, neurofibroma, chondroma.

Bronchų polipas

Apibrėžimas. Bronchų polipas (sinonimas – uždegiminis bronchų polipas) – nepiktybinis uždegiminės kilmės plaučių navikas.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Bronchų polipą dengia respiracinis epitelis, stromą sudaro jungiamasis audinys ir kraujagyslės. Būdinga gausi uždegiminė infiltracija neutrofilais.
Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Bronchų polipas dažniausiai diagnozuojamas asmenims, sergantiems lėtiniu bronchitu, bronchine astma, bronchektazėmis, plaučių pūliniu. Jis gali atsirasti dėl bronchų svetimkūnio, bronchų gleivinės ar transbronchinės adatinės biopsijos, dirginančių medžiagų inhaliacijos. Manoma, kad bronchų polipas atsiranda dėl ilgai trunkančio gleivinės uždegimo arba dirginimo. Uždegiminis bronchų polipas gali sukelti kosulį, skrepliavimą, bronchų obstrukcijos simptomus, pasikartojantį plaučių uždegimą. Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse tomogramose pokyčių gali būti nematoma. Jei polipas siaurina ar užkemša broncho spindį, gali sumažėti plaučio apimtis ar susidaryti atelektazė. Bronchoskopijos metu matomas įvairaus dydžio polipoidinis darinys.

Diagnostika. Diagnozė patvirtinama remiantis biopsinės medžiagos histologinio tyrimo duomenimis.
Gydymas ir prognozė. Nedidelis bronchų polipas gydymas gliukokortikosteroidais ir antibiotikais. Didelis – šalinamas bronchoskopijos metu. Prognozė gera.


Hamartoma

Apibrėžimas. Hamartoma – nepiktybinis mezenchiminis plaučių navikas. Hamartoma yra dažniausiai diagnozuojamas nepiktybinis plaučių navikas, tačiau tikslus sergamumas ja yra nežinomas.
Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Hamartoma sudaryta iš netvarkingai išsidėsčiusių normalaus audinio komponentų – mezenchimos, bronchų sienos ir plaučių parenchimos audinių elementų. Mikroskopuojant matoma, kad navikas sudarytas iš jungiamojo audinio, kremzlių fragmentų, riebalų, kartais – lygiųjų raumenų ir kaulinio audinio fragmentų. Pagal vyraujantį audinį skiriama hamartochondroma, fibrohamartoma, lipohamartoma ir kt. Manoma, kad hamartomos sudėtyje esantys epitelio elementai yra reakciniai. Hamartomą dengia neneoplazinis respiracinis epitelis. Hamartomos dydis įvairus – nuo 0,2 cm iki 9,0 cm, vidutiniškai 1,5 cm. Ji pradeda augti bronchuose ar bronchiolėse. Apie 90 proc. plaučių hamartomų būna periferinėse plaučių dalyse (po pleura), retai – centrinėse plaučių dalyse. Endobronchinė hamartoma pasitaiko labai retai – 1,4–8 proc. atvejų. Hamartoma auga lėtai, piktybėja labai retai.
Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Dažniausiai hamartoma diagnozuojama 50–70 metų amžiaus žmonėms, tačiau gali būti nustatoma ir 9–20 metų pacientams. Periferinėje plaučių dalyje esanti hamartoma paprastai simptomų nesukelia. Bronchų hamartoma sutrikdo drenažinę plaučių funkciją, skatina prasidėti pneumoniją. Ligonis gali skųstis kosuliu, dusuliu, kraujo iškosėjimu, vienos plaučio dalies recidyvine pneumonija. Periferinėje plaučių dalyje esanti hamartoma krūtinės ląstos rentgeninio tyrimo metu matoma kaip intensyvus ryškių kontūrų ovalus pritemimas. Darinys dažniausiai yra nehomogeniškas. Apie 10–25 proc. atvejų jame gali būti apkalkėjimų, inkrustacijų. Dauginės (dvi, trys) hamartomos viename ar abiejuose plaučiuose pasitaiko labai retai. Jei hamartoma yra stambiame bronche, tiriant rentgenu matoma plaučio segmento ar skilties atelektazė arba sumažėjęs oringumas. Hamartomai būdingi kompiuterinės plaučių tomografijos požymiai – mažesnis negu 2,5 cm dydžio aiškių ribų „minkštos“ sienelės darinys, kuriame yra riebalų ir (ar) kalcio sankaupų. Riebalų sankaupų matyti 30–50 proc. darinių, sukalkėjimų – 5–25 proc. atvejų. Jie rodo, kad hamartoma auga ilgai. Bronchoskopuojant matomas darinys, užkemšantis broncho spindį, neinfiltruojantis aplinkinių audinių. Jo paviršius būna lygus, konsistencija elastinė.
Diagnostika. Periferinių plaučių dalių hamartoma diagnozuojama remiantis klinikiniais ir radiologiniais simptomais, o broncho hamartoma – bronchoskopiniais vizualiniais pokyčiais, kurie derinami su biopsijos duomenimis. Hamartomos morfologinė diagnostika gali būti sunkesnė, jei bronchoskopijos metu paimtoje biopsinėje medžiagoje mišraus jungiamojo audinio yra nepakankamai. Morfologiniu tyrimu hamartomą būtina diferencijuoti nuo chondromos ir chondrosarkomos. Neaiškiais atvejais reikia atlikti torakoskopinę arba atvirą plaučių biopsiją.
Gydymas ir prognozė. Hamartoma auga labai lėtai – 1,5–3,2 mm per metus. Aprašoma, kad kas 14 metų ji padvigubėja. Teigiama, kad plaučių hamartomos supiktybėjimo tikimybė yra labai maža. Mažesnės kaip 2,5 cm dydžio simptomų nesukeliančios lėtai augančios hamartomos gali būti tik stebimos, kitos – pašalinamos chirurgiškai. Tačiau aprašoma atvejų, kai praėjus 10–12 metų po enukleacijos hamartoma atsinaujino. Bronche esanti hamartoma gali sukelti recidyvinę pneumoniją. Gydoma chirurgiškai. Ligos prognozė gera.


Karcinoidas

Apibrėžimas. Karcinoidas – neuroendokrininis plaučių navikas. Jis diagnozuojamas 1–2 iš 100 000 gyventojų. Kai kurie autoriai karcinoidą priskiria bronchų adenomoms. Bronchų adenomos – tai grupė plaučių navikų, kurių 80–90 proc. sudaro karcinoidai. Kitos dažniau pasitaikančios bronchų adenomos yra adenocistinė karcinoma (cilindroma) ir mukoepidermoidiniai navikai.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Karcinoidas yra nedidelio piktybiškumo epitelinis navikas. Apie 80 proc. atvejų karcinoidas būna centrinėse plaučių dalyse. Paprastai tai 3–4 cm dydžio polipoidinis navikas, augantis į broncho spindį. Jį dažniausiai dengia nepakitęs kvėpavimo takų epitelis. Histologinė struktūra – organoidinės, trabekulinės, juostinės ar į rozetes panašios ląstelių struktūros, kurias vieną nuo kitos atitveria plonos fibrovaskulinės stromos struktūros. Skiriamas tipinis ir atipinis karcinoidas. Tipiniame karcinoide būna mažiau kaip dvi mitozės 2 mm2 audinio, nėra nekrozės. Tipinis karcinoidas sudaro du trečdalius visų karcinoidų. Atipiniame karcinoide būna 2–10 mitozių 2 mm2 naviko, nekrozės židinių.

Etiologija ir patogenezė. Karcinoidas susiformuoja iš neuroendokrininių ląstelių, kurių plaučiuose yra pavienių ar sudarančių neuroepitelinius kūnelius. Rūkymas yra etiologinis rizikos veiksnys. Karcinoido preneoplazinė būklė – neuroendokrininių ląstelių hiperplazija. Retai (apie 5 proc. atvejų) karcinoidas yra autosominiu dominantiniu būdu paveldimos I tipo dauginės endokrininės neoplazijos (angl. multiple neuroendocrine neoplasia 1 – MEN1) dalis. Karcinoidas gamina įvairius vazoaktyvius peptidus – serotoniną, bradikininus, tachikininus, histaminą, substanciją P, adrenokortikotropinį hormoną, prostaglandinus ir kt. Serotonino yra daugiausia. Patekęs į sisteminę kraujotaką, jis sukelia vadinamąjį karcinoidinį sindromą. Karcinoidinis sindromas yra paraneoplazinis sindromas, kuriam būdingas viduriavimas, karščio pylimas, paraudimas, švokštimas, trombocitų sukibimas. Didelė vazoaktyvių medžiagų koncentracija kraujyje dažnai pažeidžia dešiniųjų širdies ertmių vožtuvus. Kairiųjų širdies ertmių vožtuvai pažeidžiami rečiau, nes dauguma karcinoido gaminamų vazoaktyvių medžiagų suardomos (metabolizuojamos) plaučiuose. Tipinis karcinoidas metastazuoja retai (5–15 proc. atvejų). Apie 50 proc. atvejų atipinis karcinoidas plinta į sritinius limfmazgius, apie 20 proc. atvejų – į kitus organus (kepenis, kaulus).
Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Klinikiniai simptomai priklauso nuo naviko vietos. Bronche esantis karcinoidas pasireiškia kosuliu, kartais – iškosima kraujo, vargina švokštimas, diskomforto jausmas krūtinėje, recidyvuoja respiracinė infekcija, kyla karščiavimas. Karcinoidinis sindromas pasitaiko labai retai (apie 2 proc. atvejų), dažniausiai tuomet, kai karcinoidas išplinta į kepenis. Didelei daliai ligonių yra širdies vožtuvų pažeidimo simptomų. Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse plaučių tomogramose periferiniai karcinoidai dažniausiai matomi kaip periferiniai plaučių dariniai. Bronchoskopuojant bronche esantis karcinoidas panašus į polipoidinį ar navikinius audinius primenantį darinį. Karcinoidui ir jo metastazėms aptikti naudojama somatostatino receptorių scintigrafija. Somatostatino receptorių aptinkama iki 90 proc. visų karcinoidų atvejų, todėl metodas vertingas naviko išplitimui įvertinti. Esant klinikiniams simptomams (ypač karcinoidiniam sindromui) aptinkama padidėjusi serotonino metabolito 5-hidroksiindolilacto rūgšties (5-HIAA) koncentracija šlapime. Diagnostika. Diagnozė patvirtinama remiantis biopsinės ar operacinės medžiagos histologinio tyrimo duomenimis. 

Gydymas ir prognozė. Karcinoidas gydomas chirurgiškai. Kai yra išplitęs karcinoidas, ypač netipinis, ir jo nepavyko pašalinti, rekomenduojama chemoterapija. Gydymas chemoterapija nėra gerai standartizuotas. Trūksta duomenų apie įvairių vaistų ir jų derinių veiksmingumą. Galimi deriniai chemoterapijai – cisplatina su etopozidu; streptozocinas su ciklofosfamidu; streptozocinas su 5 fluorouracilu. Kai yra metastazių, skiriama galvos smegenų ir kaulų radioterapija. Karcinoidinio sindromo, kuris pasireiškia esant išplitusiam navikui, simptomams slopinti gali būti skiriama oktreotido, histamino blokatorių. Tipinio karcinoido prognozė gera – penkerių metų išgyvenamumas yra didesnis negu 90 proc., netipinio – 40–60 proc.

 

Lipoma

Apibrėžimas. Lipoma – tai lėtai augantis nepiktybinis navikas, kilęs iš riebalinio audinio ląstelių, esančių peribronchiniame audinyje, retai – pagrindinių bronchų pogleivyje. Dažniausiai lipoma būna stambiuosiuose bronchuose, labai retai – periferinėje plaučio dalyje. Plaučių lipoma dažniau serga nutukę rūkaliai.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Lipomą sudaro subrendęs plaučių audinys, dengiamas respiracinio epitelio.
Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Klinikiniai simptomai nespecifiniai – kosulys, kartais skrepliavimas. Gali būti recidyvinis plaučių uždegimas. Krūtinės ląstos rentgenogramose dažniausiai matomas plaučio dalies oringumo sumažėjimas, o kompiuterinėse tomogramose – polipoidinis riebalų turintis darinys. Skirtingai nuo lipoidinės hamartomos, lipomai būdingas visą darinį sudarantis homogeninis riebalinis audinys. Bronchoskopuojant bronche esanti lipoma atrodo kaip polipoidinis gelsvos spalvos darinys. 

Diagnostika. Diagnozė patvirtinama remiantis biopsinės medžiagos histologinio tyrimo duomenimis.
Gydymas ir prognozė. Bronchuose esanti lipoma šalinama bronchoskopijos metu. Ligos prognozė pašalinus lipomą yra gera.

 

Piktybinė fibrozinė histiocitoma

Apibrėžimas. Pirminė plaučių piktybinė fibrozinė histiocitoma yra greitai auganti nediferencijuota sarkoma, kuria dažniausiai serga vyresnio amžiaus asmenys.
Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Piktybinei fibrozinei histiocitomai būdingas dvejopas mikroskopinis vaizdas: 1) rato stipinų (išsišakojančių iš vieno centro) forma išsidėsčiusių į fibroblastus panašių ląstelių zonos ir 2) skirtingos formos ir dydžio gigantinių navikinių ląstelių susikaupimo zonos. Naviko ląstelėms būdinga teigiama reakcija dažant vimentinu.

Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Klinikiniai simptomai nespecifiniai. Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse tomogramose piktybinė fibrozinė histiocitoma gali pasireikšti kaip periferinis darinys arba centrinis navikas, plintantis į tarpuplautį. Bronchoskopuojant navikas gali būti matomas kaip navikinis infiltratas.

Diagnostika. Liga diagnozuojama remiantis piktybinei fibrozinei histiocitomai būdingais morfologinio tyrimo radiniais.

Gydymas ir prognozė. Gydymas, jei įmanoma, chirurginis, nors dažni recidyvai. Chemoterapija ir radioterapija nestandartizuotos. Ligos prognozė bloga.


Piogeninė granuloma (lobulinė kapiliarinė hemangioma)

Apibrėžimas. Piogeninė granuloma (lobulinė kapiliarinė hemangioma) – nepiktybinis odos ir gleivinių navikas. Labai retai piogeninė granuloma aptinkama trachėjos ar bronchų gleivinėje, todėl jos paplitimo apatiniuose kvėpavimo takuose dažnis nežinomas. 

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Nors navikas dažniausiai vadinamas piogenine granuloma, iš tikrųjų tai nėra granuloma ir ji nėra infekcinės kilmės. Tai polipoidinės formos kapiliarinė hemangioma, turinti fibromiksoidinę stromą. Atipinių mitozių dažniausiai nebūna. Naviką dengia intaktinis epitelis, kartais išopėjęs.

Etiologija ir patogenezė. Etiologija ir patogenezė nežinomos.
Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Klinikiniai simptomai yra nespecifiniai – kosulys, atkosima kraujo, galima bronchų obstrukcija. Bronchoskopuojant bronche matomas polipoidinis minkštos konsistencijos kraujagyslinis darinys.
Diagnostika. Diagnozė patvirtinama remiantis biopsinės medžiagos histologinio tyrimo duomenimis.
Gydymas ir prognozė. Piogeninė granuloma gali būti pašalinta bronchoskopijos metu atlikus biopsiją, rečiau elektrokaustikos ar lazerio terapijos būdu. Nors piogeninė granuloma gali atsinaujinti, manoma, kad ligos prognozė gera.


Plaučių Kapošio sarkoma

Apibrėžimas. Kapošio (Kaposi) sarkoma – mažo piktybiškumo gerai diferencijuotas mezenchiminis navikas, pažeidžiantis kraujagysles ir limfagysles. Dažniausiai Kapošio sarkoma diagnozuojama AIDS ir kitomis imuniteto stokos ligomis sergantiems ligoniams. Manoma, kad ji atsiranda dėl 8 tipo Herpes viruso sukeltos infekcijos. Dažniausiai plaučiai pažeidžiami jau esant kitų organų pažeidimui, rečiau plaučių pažeidimas pasireiškia pirmiausiai.
Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Kapošio sarkoma gali pažeisti plaučių parenchimą, bronchus, pleurą, tarpuplaučio limfmazgius. Ši sarkoma audinyje pasireiškia verpstės formos stromos ląstelėmis. Taip pat būdingi eritrocitų prisipildę plyšio formos tarpai, uždegimas ir angiogenezė.
Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Klinikinis Kapošio sarkomos pasireiškimas gali būti įvairus. Gali nebūti jokių klinikinių simptomų ir objektyvaus tyrimo radinių. Tačiau liga gali pasireikšti kosuliu, dusuliu, karščiavimu. Auskultuojant plaučius, kartais girdima karkalų. Radiologiniai Kapošio sarkomos požymiais gali būti įvairūs. Kai yra izoliuotas trachėjos ar broncho pažeidimas, krūtinės ląstos rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose pokyčių gali nebūti. Jei liga pažeidžia plaučių parenchimą, krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse tomogramose, priklausomai nuo ligos sunkumo, matomi tinkliniai, židininiai ar infitraciniai pokyčiai. Jie prasideda (didesni) priešakninėse plaučių srityse. Vėliau gali plisti į periferines plaučių dalis. Labiausiai pažeidžiamos vidurinės ir apatinės plaučių dalys, o viršutinės dažniausiai yra nepažeistos. Kompiuterinėse tomogramose gali būti matomas peribronchovaskulinio audinio ir tarpskiltelinių pertvarų sustorėjimas, plaučių audinio oringumo sumažėjimas (nuo matinio stiklo vaizdo iki konsolidacijos), padidėję tarpuplaučio limfmazgiai. Kai Kapošio sarkoma pažeidžia trachėją ar bronchus (dažniausiai pažeidžiami pagrindiniai bronchai), bronchoskopuojant paprastai matomas nedidelis rausvai violetinės spalvos darinys. Rečiau būna difuzinių gleivinės pokyčių.
Diagnostika. Diagnozė patvirtinama remiantis biopsinės ar operacinės medžiagos histologinio tyrimo duomenimis. Kai kurių autorių nuomone, esant neabejotinų predisponuojančių veiksnių (pvz., AIDS) ir būdingų trachėjos ar bronchų gleivinės pokyčių, Kapošio sarkoma gali būti patvirtinta neatliekant biopsijos, nes apie 30 proc. atvejų biopsija gali sukelti gausų kraujavimą.
Gydymo principai. Gydymas priklauso nuo ligos etiologijos. Gali būti skiriama antiretrovirusinė terapija, chemoterapija dviejų ar daugiau citostatinių vaistų deriniu (doksorubicinu, paklitakseliu, vinorelbinu, bleomicinu, vinkristinu, vinblastinu, etopozidu). Bronchų obstrukciją sukelianti endobronchinė Kapošio sarkoma gydoma endobronchine lazerio terapija arba brachiterapija.Gliukokortikosteroidai skatina Kapošio sarkomos progresavimą.


Plaučių lejomiosarkoma

Apibrėžimas. Pirminė plaučių lejomiosarkoma – tai piktybinis navikas, kilęs iš plaučių parenchimos, bronchų arba bronchų arteriolių lygiųjų raumenų.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Lejomiosarkomą sudaro verpstės formos ląstelės, kurios teigiamai reaguoja dažomos lygiesiems raumenims skirtais žymenimis (teigiamos reakcijos lygiųjų raumenų aktinui, desminui, vimentinui ir kt.). Labai retai gali būti teigiama reakcija citokeratinui. Lejomiosarkomos diferenciacijos laipsnis gali būti skirtingas. Kai lejomiosarkoma yra mažos diferenciacijos, imunohistocheminės reakcijos lygiesiems raumenims išryškinti gali būti neigiamos. Tokiu atveju diagnozei patikslinti būtini naviko ląstelių ultrastruktūros tyrimai.

Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Klinikiniai simptomai nespecifiniai. Gali būti kosulys, krūtinės skausmas, švokštimas, karščiavimas. Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse tomogramose, priklausomai nuo lejomiosarkomos lokalizacijos, gali būti matomas darinys ar atelektazė. Bronchoskopuojant endobronchinė lejomiosarkoma gali būti matoma kaip darinys, užkemšantis broncho spindį, tačiau neinfiltruojantis aplinkinių audinių. Jo paviršius lygus, konsistencija elastinė.

Diagnostika. Diagnozė patvirtinama remiantis biopsinės ar operacinės medžiagos histolologinio ir imunohistocheminio tyrimo duomenimis. Siekiant diagnozuoti pirminę plaučių lejomiosarkomą, būtina paneigti galimą pirminę lejomiosarkomą kitame organe (pvz., gimdos lejomiosarkomą).

Gydymo principai ir prognozė. Jei įmanoma, gydoma chirurgiškai. Mažo piktybiškumo plaučių lejomiosarkoma metastazuoja retai, todėl ligos prognozė gera. Didelio piktybiškumo liga, jei įmanoma, gydoma chirurgiškai ir chemoterapija. Chemoterapijai pasirenkamas adriomicinas, tačiau jo veiksmingumas nesiekia 30 proc.

 

Plaučių limfomatoidinė granulomatozė

Apibrėžimas. Plaučių limfomatoidinė granulomatozė yra reta plaučių kraujagyslių liga, pasireiškianti jų pažeidimu (angitu) ir uždegiminių ląstelių (limfocitų, plazminių ląstelių ir gigantinių atipinių mononuklearinių ląstelių) infiltracija su nekroze. Ligos kilmė ir priežastis neaiški. Manoma, kad plaučių limfomatoidinė granulomatozė gali būti nespecifinė autoimuninė reakcija, atsakas į infekciją arba neoplazija (B limfomos forma). Dauguma plaučių limfomatoidinės granulomatozės atvejų susiję su Epšteino ir Bar virusine infekcija.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Šiai ligai būdinga triada – limfocitų sankaupos plaučių parenchimoje, angitas (arterijų ir venų sienelės infiltracija limfocitais) ir nekrozės plotai . Nors ligos pavadinime yra žodis „granulomatozė“, granulomos šiai ligai nebūdingos.

Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Plaučių limfomatoidinė granulomatozė dažniausiai pasireiškia kosuliu, karščiavimu, odos bėrimu. Krūtinės ląstos rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose matomi dauginiai židiniai ar infiltratai. Gali būti irimo ertmių. Daugiausia pažeidžiamos vidurinės ir apatinės plaučių dalys.

Diagnostika. Diagnozė grindžiama būdingais plaučių patologinio morfologinio tyrimo radiniais. Plaučių limfomatoidinę granulomatozę būtina skirti nuo granulomatozės su poliangitu (anksčiau vadintos Vėgenerio granulomatoze) ir limfomų.
Gydymas ir prognozė. Gydymas nestandartizuotas. Mėginama gydyti pagal difuzinės didelių B ląstelių limfomos gydymo schemą, interferonu α-2b, rituksimabu. Dažniausiai liga progresuoja ir sukelia mirtį. Tačiau yra aprašyta remisijos atvejų be jokio gydymo.

 

Teratoma

Apibrėžimas. Teratoma – disembriogeninės kilmės įgimtas navikas. Tikslus sergamumas tarpuplaučio ir plaučių teratoma nežinomas.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Teratomą sudaro daugiau negu vienos rūšies (kai kurių autorių duomenimis, daugiau negu dviejų rūšių) ląstelės daugiau kaip iš vieno užuomazginio audinio. Teratomoje būna įvairių audinių ir organų elementų (riebalų, plaukų, dantų, kremzlių, raumenų ir kt.). Ji gali būti cistinės arba navikinės struktūros. Nors pagal savo subrendimo laipsnį teratoma gali būti subrendusi (cistinė dermoidinė), nesubrendusi ir piktybinė, dažniausiai pasitaiko nepiktybinė tarpuplaučio teratoma. Ji supiktybėja ir plinta retai. Kartais teratoma gali supūliuoti. Iki pusės visų teratomos atvejų susidaro tiesioginis ryšys su bronchu. Kartais teratoma gamina įvairias medžiagas (žmogaus chorioninį gonadotropiną, tiroksiną, α fetoproteiną), kurių galima aptikti ligonio kraujyje.

Etiologija ir patogenezė. Etiologija ir patogenezė tiksliai nežinomos.
Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Klinikinių simptomų gali nebūti. Didelė teratoma sukelia kosulį, kartais kitus simptomus. Ligonis gali atkosėti plaukų, riebalų, kraujo. Krūtinės ląstos rentgenogramose matyti įvairaus dydžio ovalus, ne visai homogeniškas šešėlis, kartais su kaulinės struktūros intarpais. Plaučių kompiuterinėje tomogramoje teratoma matoma kaip nevienalytės struktūros cistinis darinys tarpuplautyje arba plautyje. Darinyje yra minkštųjų audinių (beveik visada), skysčio ir riebalų (labai dažnai), kalcinatų (dažnai).
Diagnostika. Diagnozuojama remiantis rentgeninio tyrimo duomenimis ir darinio aspiracine punkcija ar operacinės medžiagos tyrimo duomenimis.
Gydymas ir prognozė. Gydoma chirurgiškai. Sergant piktybine teratoma skiriama chemoterapija, bet duomenų apie jos veiksmingumą nepakanka.


Uždegiminis miofibroblastinis navikas

Apibrėžimas. Uždegiminis miofibroblastinis navikas (sinonimai – plazminių ląstelių granuloma, uždegiminis pseudonavikas, fibrozinė histiocitoma, fibroksantoma, ksantogranuloma) yra grupė mažo piktybiškumo plaučių navikų. Nežinoma, ar sergant šiomis ligomis pirminis veiksnys yra uždegimas (pvz., infekcija), ar mažo piktybiškumo neoplazija su stipriu uždegiminiu atsaku. Tikslus sergamumas uždegiminiu miofibroblastiniu naviku nežinomas, bet tyrimai rodo, kad jis sudaro mažiau kaip 1 proc. visų plaučių navikų. Dažniausiai serga jauni žmonės.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Ligai pasireiškiant, uždegiminis miofibroblastinis navikas dažniausia būna iki kelių centimetrų dydžio. Jo struktūra gali būti įvairi. Naviko pagrindą sudaro proliferuojančios, spindulius primenančios, verpstės formos ląstelės, formuojančios į vežimo ratą panašias struktūras. Šios ląstelės turi fibroblastų ir miofibroblastų požymių. Naviką sudaro limfocitai, plazminės ląstelės, histiocitai, kartais – eozinofilai. Daliai ligonių uždegiminio miofibroblastinio naviko biopsinėje medžiagoje randama anaplazinės limfomos kinazės (ALK) geno mutacijų. Uždegiminis miofibroblastinis navikas gali būti bronche ar plaučių parenchimoje. Jis dažniausiai plinta vietiškai – infiltruoja kraujagysles, tarpuplautį, krūtinės ląstos sieną.

Etiologija ir patogenezė. Etiologija ir patogenezė nežinomos.
Klinikiniai simptomai ir tyrimai. Klinikiniai simptomai yra nespecifiniai – kosulys, bronchų obstrukcija. Krūtinės ląstos rentgenogramose ir kompiuterinėse plaučių tomogramose periferinėse plaučių dalyse esantis uždegiminis miofibroblastinis navikas matomas kaip periferinis plaučių darinys arba neaiškių ribų infiltratas. Bronchoskopuojant bronche esantis uždegiminis miofibroblastinis navikas matomas kaip polipoidinis lygaus paviršiaus darinys arba bronchų sienos infiltratas. 

Diagnostika. Diagnozė patvirtinama remiantis biopsinės ar operacinės medžiagos histolologinio tyrimo duomenimis.
Gydymas ir prognozė. Uždegiminis miofibroblastinis navikas gydomas chirurgiškai. Vietiškai išplitęs navikas gali būti gydomas radioterapija, lazerio terapija. Aprašoma atvejų, kai navikas sumažėjo gydant gliukokortikosteroidais. Chemoterapinis gydymas nėra standartizuotas. Aprašoma pavienių atvejų, kai ligoniams, kurių biopsinėje medžiagoje buvo rasta ALK geno mutacijų, gautas pirminis teigiamas efektas gydant ALK inhibitoriumi. Ligos prognozė įvairi. Mirties priežastis dažniausiai yra naviko išplitimas į tarpuplaučio organus. 

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

Mūsų draugai