Progresuojanti veido hemiatrofija (Parry - Romberg sindromas) (Q 67.4)

Apibūdinimas. Ligai būdinga vienos veido pusės odos, poodžio, jungiamojo audinio, raumenų atrofija.

Etiologija ir patogenezė neaiški. Neretai liga prasideda po traumų, ištraukus dantį. Tai refleksiškai paveikia segmentines ir virš segmentų esančias autonominės nervų sistemos struktūras. Reikšmės turi ir įgimtas autonominės nervų sistemos, ypač kamieno ir diencefalinės srities, nevisavertiškumas. Moterų ir vyrų sergamumas – 6 : 1. Dažniausias amžius – 3–17 metų.

Klinika. Ligos eiga laipsniška, simptomai progresuoja iš lėto. Pirmasis požymis – lokali minkštųjų audinių atrofija. Dažniausia lokalizacija – vidurinė veido dalis. Kartais atrofuojasi ir viena liežuvio pusė, mimikos raumenys. Jei pasireiškia periorbitalinės srities atrofija, gali įkristi akies obuolys – tai netikrasis Horner’io sindromas. Vėliau nuslenka plaukai, pasireiškia lokali ar difuzinė odos hiperpigmentacija. Gali būti ir somatinės nervų sistemos pažeidimo simptomų: sustiprėję refleksai, anizorefleksija, Babinskio simptomas, pėdų klonusas ir kt.

Diagnostika ir diferencinė diagnostika nesudėtinga. Liga prasideda vaikams ir paaugliams, vyrauja odos ir poodžio pažeidimas. Skirtina nuo židininės sklerodermijos, progresuojančios lipodistrofijos.
Gydymas neefektyvus. Taikomos kosmetinės operacijos.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai