Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (A81.2)

I. 1. Etiologija:
sukėlėjas - Polyomavirus genties virusas JC (paciento, iš kurio pirmą kartą išskirtas virusas, inicialai), turintis DNR, priklausantis Papovaviridae šeimai.
2. Epidemiologija:
infekcijos šaltinis – užsikrėtęs žmogus;
JC virusas yra labai plačiai paplitęs aplinkoje virusas;
pirminis užsikrėtimas šiuo virusu įvyksta vaikystėje ar jaunystėje, apie 70–80%o
suaugusiųjų turi antikūnų šiam virusui;
užsikrėtimas dažniausiai horizontalus (gali būti ir vertikalus, bet retai), virusas plinta
oro-lašeliniu, fekaliniu-oraliniu ar sąlyčio būdu;
progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija nustatoma apie 4% ŽIV užsikrėtusiųjų asmenų.
3. Klinika:
ligos pradžia būna staigi;
skiriami 3 svarbiausi sindromai:
regos sutrikimai (35-40% atvejų) ligos pradžioje abiejose akyse išnyksta pusė
regėjimo lauko; 6-8 % sergančiųjų apanka;

judėjimo aparato nusilpimas:
hemiparezė ar hemiplegija;
elgesio sutrikimas:
asmenybės pasikeitimas bei emocinis labilumas; maždaug 70% pacientų nustatoma
demencija; kiti simptomai:
galvos skausmas, svaigimas;
afazija, parkinsonizmas, ataksija, dizartrija (dėl baltosios smegenų
substancijos
defektų smegenėlių ar stuburo smegenų kamieno
srityse);
Iiga turi lėtai progresuojantį pobūdį;
apie 80% pacientų miršta per 9 mėn.;
kiti išgyvena iki 18 mėn. nuo ligos pradžios;
jeigu progresuojantis daugiažidininis encefalitas išsivysto ŽIV užsikrėtusiesiems
asmenims AIDS stadijoje, pacientai miršta per 4 mėn.;
gali būti savaiminės ilgalaikės remisijos, kurių priežastis yra neaiški.
4. Diagnozę pagrindžia:
Smegenų skysčio ir bioptatų, šlapimo virusologinis tyrimas; smegenų audinio bioptato
ištyrimas specialiu hibridizacijos metodu; stuburo smegenų skystyje JC viruso
DNR nustatymas PGR metodu; JC viruso kopijų nustatymas, kuris yra prognozę ir
gydymo efektyvumą
įvertinantis testas;
branduolių magnetinio rezonanso tyrimas, išaiškinantis demielizacijos zonas, pasireiškiančias
T1 bangų hiposignalais ir T2 bangų hiperslgnalais, suteikiantis daugiausia
duomenų apie šią ligą; serologiniai metodai jokios diagnostinės vertės neturi.
5. Diagnozės formulavimas:
Leucoencephalopathia multifocalis progressiva.
II. Gydymas:
1. Antrasis arba trečiasis režimas.
2. Dieta – P1
3. Etiotropinio gydymo nėra;
bandomas citozino arabinozidas (AraC), a interferonas ir heparino sulfatas.
4. Patogenezinis ir simptominis gydymas:
galvojama, kad geriausiai galėtų veikti imunoterapija, atstatanti pažeistą imunitetą,
o atsistačius imuninei sistemai, galima tikėtis pagerėjimo arba klinikinio proceso
stabilizacijos.

 

Šaltinis: „Infekcinių ligų žinynas“, 2016m., A.Laiškonis, M. V. Bareišienė, V. Budnikas, D. Vėlyvytė

Skaitomiausi straipsniai

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai