Popoliomielitinis sindromas (progresuojanti popoliomielitinė raumenų atrofija) (B 91)

Apibūdinimas. Daugelyje pasaulio šalių, taip pat Lietuvoje 1940–1960 m. vyko paralyžinio poliomielito (PP) epidemija. Pagerėjus medicininei priežiūrai, nemaža dalis paralyžiuotų ligonių išgyveno ūminį ligos periodą, pasveiko ir grįžo į aktyvų gyvenimą. 6-ajame dešimtmetyje, sukūrus efektyvią vakciną ir pradėjus masinius skiepijimus, sergamumas ūminiu poliomielitu labai sumažėjo. Tačiau PP persirgusiems žmonėms, sulaukusiems vyresnio amžiaus, neretai (15-80 %) atsiranda naujų vėlyvųjų popoliomielitinių reiškinių. Jie buvo aprašyti seniai, tačiau siejami su kitomis ligomis. Popoliomielitinio (post-polio) sindromo kriterijus. Dabar rekomenduojama naudoti modifikuotus L. S. Holstead(1991) kriterijus.

Popoliomielitiniu sindromu (PPS) vadinamas po mažiausiai 15 metų trukusio funkcinės stabilizacijos arba pasveikimo periodo naujai atsiradęs progresuojantis neurogeninis raumenų silpnumas, nuovargis ir raumenų skausmas PP persirgusiems žmonėms, kai nėra kitų priežasčių, galinčių sukelti panašius simptomus. Progresuojančia popoliomielitine raumenų atrofija (PPRA) vadinama rečiau pasitaikanti vėlyvoji progresuojanti raumenų atrofija ir kiti PPS simptomai tiems patiems ligoniams, kai nėra kitų ligos priežasčių. Šie labai lėtai pro- gresuojantys sindromai paprastai pasireiškia praėjus 30–40 metų po ūminio poliomielito. Jie aiškinami ta pačia priežastimi (persirgtu PP) ir tais pačiais patogenezės mechanizmais, todėl PPS ir PPRA dažnai neišskiriami į atskirus nozologinius vienetus ir aptariami kartu. PPS yra platesnė sąvoka, nes jam kartais priskiriamos įvairios neurologinės, ortopedinės, sąnarių ir kitos medicininės problemos, veikiančios paciento motorinę funkciją.

Epidemiologija. Įvairių autorių duomenimis, PPS pasireiškia nuo 22 % iki 70 % ligonių po paralyžinio poliomielito. Epidemiologinių duomenų apie PPS paplitimą Lietuvoje, išskyrus pavienių atvejų aprašymus, nėra.

Etiologija ir patogenezė. Labiausiai pripažinta PPS ir PPRA patogenezės teorija progresuojantį raumenų silpnumą ir atrofijas, atsirandančius po ilgo stabilizacijos periodo, aiškina po PP išlikusių motorinių neuronų persitvarkymu (remodeliacija) ir jų priešlaikiniu susidėvėjimu. Sergant ūminiu PP, vyksta didelio laipsnio nugaros smegenų priekinių ragų motorinių neuronų destrukcija: netgi mažiausiai pažeistuose nugaros smegenų segmentuose žūsta iki 40 % motorinių neuronų. Sveikstant po PP, išlikę motoriniai neuronai perima žuvusiųjų funkcijas: vyksta denervuotų raumeninių skaidulų kartotinė inervacija likusių neuronų aksonų šakelėmis, didėja motorinių vienetų plotai, neuronai inervuoja 4–5 kartus daugiau raumeninių skaidulų ir atlieka didesnę negu įprastai motorinės kontrolės funkciją. Šis procesas, vadinamas motorinių vienetų remodeliacija, trunka daugelį metų ir apima visus pažeistus raumenis. Dėl to pagerėja ar visiškai atsigauna paralyžiuotų raumenų jėga, pasiekiama ilgalaikė būklės stabilizacija. Tačiau pernelyg stipriai funkcionuojantys motoriniai neuronai patiria nuolatinį metabolinį stresą, kuris, be to, kad dėl amžiaus sumažėja neuronų, ilgainiui sukelia lėtą nervų galūnėlių dekompensaciją bei raumeninių skaidulų denervaciją. Kai motorinių neuronų kūnai nebesugeba išlaikyti visų naujai susidariusių sinapsių ir prasideda atskirų raumeninių skaidulų denervacija motorinių vie- netų sudėtyje, baigiasi stabilizacija ir atsiranda raumenų silpnumas bei atrofija. PPS dažnesni, jei ūminiu PP perserga vyresni asmenys, jei PP forma sunkesnė ir jei pasvei- kę žmonės patyrė didelius fizinius krūvius. Kai kurie autoriai PPS atsiradimą aiškina mažėjančia pagyvenusių žmonių augimo hormono sekrecija ir dėl to mažėjančia cirkuliuojančio į insuliną panašaus augimo faktoriaus 1 (IGF-1) koncentracija. Nepaisant ankstesnių prielaidų, poliomielito viruso reaktyvacijos, išlikimo arba imuninės sistemos disfunkcijos po persirgto PP nenustatyta.

Patologija. Raumenų biopsijos preparatuose nustatoma įvairaus laipsnio ūminių ir lėtinių nespecifinių neuropatinių ir miopatinių pokyčių (ryškus raumeninių skaidulų tipų grupavimasis; atrofiškų skaidulų grupės; smulkios išsimėčiusios „kampuotos“ skaidulos; jungiamojo audinio pagausėjimas; pavienės nekrozuotos skaidulos), liudijančių ilgalaikį kartotinės inervacijos procesą. Kartais aptinkama nugaros smegenų motorinių neuronų atrofija ir išnykimas, reaktyvinė gliozė. Kortikospinaliniai laidai būna nepažeisti. Šie radiniai nepadeda PPRA atskirti nuo šoninės amiotrofinės sklerozės ir kitų motorinio neurono ligų.

Klinika. Dažniems PPS klinikiniams simptomams priklauso nuovargis (83–89 % ligonių), šalčio netoleravimas (29–56 %), sąnarių skausmas (71–86 %) ir vyraujančios neurologinės problemos: silpnumas (87–95 %), raumenų atrofija (28–59 %), kvėpavimo nepakankamumas (39–42 %), disfagija (27–36 %). Vienas iš dažniausių simptomų – bendras nuovargis, pacientų vadinamas „bendru varginančiu išsekimu“, „energijos trūkumu“, „pavargimu nuo mažiausio fizinio krūvio“. Nuo labai sunkaus nuovargio gali pasikeisti ne tik fizinės, bet ir protinės paciento funkcijos, trukdančios susikaupti. Svarbiausia neurologinė problema – naujai atsiradęs raumenų silpnumas, kartais kartu su atrofija ir ryškiomis fascikuliacijomis. Lėtai progresuojantis silpnėjimas paprastai būna asimetrinis, gali apimti proksimalines, distalines galūnių dalis arba ribotus jų plotus. Dažniau silpsta kojos, o ypač tie raumenys, ku- rie buvo paralyžiuoti sergant ūminiu PP (visiškai ar iš dalies atsigavę sveikstant). Patologinis raumenų nuovargis po fizinio krūvio (sumažėjusi ištvermė, iki kelių dienų pailgėjęs laikas atsigauti) gali atsirasti dar anksčiau ir pranašauti būsimą nuolatinį silpnumą. Raumenų skausmas yra susijęs su silpnų raumenų perkrova; palpuojant raumenys gali būti skausmingi. Ligoniams, kurių kvėpavimo raumenys buvo nusilpę, gali pasunkėti kvėpavimas, pasireikšti jo nepakankamumas, dažniausiai dėl silpnos diafragmos. Gali pasireikšti disfagija, dizartrija, afonija, veido raumenų silpnumas. Rečiau pasitaiko mėšlungis ir raumenų pseudohipertrofija. Neretai, esant progresuojančiam raumenų silpnumui ir sąnarių bei periartikulinių minkštųjų audinių (raiščių, sausgyslių) ilgalaikiam pertempimui, atsiranda arba sustiprėja artralgijos. Skausmą sukelia progresuojanti skoliozė, nevienodas galūnių ilgis, netaisyklingos pozos ir kitos mechaninės problemos. Dėl sąnarių ir raumenų skausmo pacientai linkę mažai judėti, todėl raumenys toliau silpsta ir stiprėja atrofija. Jutimo sutrikimai nebūdingi. Gilieji refleksai nesukeliami arba normalūs.

Diagnostika. Diagnozuojant PPS, svarbu patikima persirgto poliomielito anamnezė, dalinis motorinių funkcijų atsigavimas ir pakankamai ilgas (ilgiau nei 15 metų) stabilizacijos periodas, naujai atsiradę būdingi klinikiniai simptomai ir kitų ligos priežasčių nebuvimas. Įprastiniai laboratoriniai tyrimai esti normalūs, išskyrus neretai padidėjusį serumo kreatinkinazės aktyvumą. Smegenų skystyje gali būti padidėjusi nespecifinio baltymo koncentracija. ENMG pokyčiai yra tokie pat, kaip anksčiau persirgto PP: padidėjusios motorinių vienetų potencialų amplitudės ir trukmė, fibriliaciniai potencialai, teigiamos bangos, fascikuliacijos. Šių pokyčių gali būti nustatoma ir nenusilpusiose galūnėse. Specifinių testų (įskaitant raumenų biopsiją ir elektrofiziologinius tyrimus), įgalinančių atskirti ligonius, kuriems yra PPS (PPRA), nuo kitomis motorinio neurono ligomis sergančių asmenų ar asmenų, tik persirgusių PP ir nepatyrusių vėlyvųjų komplikacijų, nėra. Vien persirgtas PP dar neleidžia ligonio nusiskundimus automatiškai priskirti PPS – būtina paneigti kitas priežastis, sukeliančias progresuojantį, fokalinį ir asimetrinį raumenų silpnumą (daugiažidininę motorinę neuropatiją, vertebrogeninę mieloradikulopatiją, diabetinę amiotrofiją, kompresinę neuropatiją, uždegiminį miozitą ar neuropatiją, kitas motorinio neurono ligas). Raumenų silpnumui ir nuovargiui gydyti buvo tiriami piridosfigminas, prednizolonas, amantadinas, tačiau klinikinių tyrimų rezultatai jų veiksmingumo nepatvirtino.

Gydymas. PPS gydymas vaistais neefektyvus. Generalizuotam nuovargiui mažinti siūlomi antidepresantai (amitriptilinas, fluoksetinas). Skausmui malšinti skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir nesteroidiniai analgetikai, galima išmėginti triciklius antidepresantus ir prieštraukulinius medikamentus. Svarbiausi gydymo metodai yra reabilitacija ir palaikomosios priemonės, kuriomis siekiama kuo ilgiau išlaikyti fizines ligonio funkcijas ir autonomiškumą. Esant didesniam funkciniam sutrikimui, siūlomos pagalbinės judėjimo priemonės (lazdelės, vežimėliai ir kt.).

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.