Polimikrogirija (Q 04.3)

Patanatomija ir etiologija. Polimikrogirija pasireiškia nenormaliai mažais smegenų vingiais. Jie ir vagos gali būti seklūs. Histologiškai – išeminė laminarinė V žievės sluoksnio nekrozė, o II, III bei IV sluoksniai normalūs. Kadangi vėlai migruojantys neuronai savo galutinę poziciją pasiekia anksčiau, negu įvyksta laminarinė nekrozė, šis sutrikimas atsiranda maždaug 20-ąją nėštumo savaitę ir gali būti laikomas pomigraciniu (Richman ir kt.), nors yra ir kitokių nuomonių. Pasak Evrard ir kt., paskelbtos Europos daugiacentrės studijos duomenimis, polimikrogirija gali išsivystyti dėl sutrikusios kraujotakos, kurią lemia citomegalovirusinė infekcija, toksoplazmozė, sifilis ar hipoksija. Dėl mažesnio migruojančių neuronų skaičiaus būna mažesnė baltosios medžiagos masė bei piramidinių laidų hipoplazija.

Klinika gali būti labai įvairi, priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos ir apimties. Difuzinė polimikrogirija pasireiškia sunkiu raidos sutrikimu, mikrocefalija, hipotonija.Gana dažnai ši displazija apima perisilvijinę zoną ir vadinama abipusiu perisilvijiniu sindromu, kliniškai žinomu kaip Foix-Chavany-Marie sindromas. Jis pasireiškia įgimta pseudobulbarine pareze, sutrikusia intelekto raida bei tipiškais abipusiais galvos KT bei MRT pokyčiais. Beveik 90 % ligonių patiria epilepsijos priepuolius, pusė jų – atsparius gydymui. MRT rodo Silvijaus vagos bei perisilvijinės srities, ypač operkulinės zonos, pokyčius, dažnai – kaip polimikrogirija. EEG – išplitę lėti „smaililėta banga“ iškrūviai, bet 20 % atvejų būna lokalių iškrūvių. Manoma, kad dėl šios zonos intrauterinės kraujotakos nepakankamumo atsiranda šių pokyčių, bet neatmetama ir genetinė priklausomybė, nes aprašoma šeiminių atvejų.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

 

Mūsų draugai