Plautinė hipertenzija

Apibrėžimas. Plautinė hipertenzija – tai patologinė būklė, kuriai būdingas padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas ir kraujospūdis jose. Plautinė hipertenzija diagnozuojama, kai vidurinis spaudimas plaučių arterijoje yra didesnis kaip 25 mm Hg.
Klasifikacija. Bendros plautinės hipertenzijos sunkumo klasifikacijos nėra. Kai kurie autoriai plautinę hipertenziją iki 36 mm Hg sistolinio spaudimo laiko lengva, nuo 36 iki 50 mm Hg – vidurinio sunkumo, didesnę kaip 50 mm Hg – sunkia. Kitų autorių nuomone, plautinė hipertenzija iki 45 mm Hg yra vidurinio sunkumo, o didesnė – sunki. Klinikinių ligos simptomų atsiranda tuomet, kai vidurinis spaudimas plaučių arterijoje yra 30–40 mm Hg, o kai jis būna 60–70 mm Hg, ligonio būklė yra labai sunki. Pagal etiologiją ir klinikinius požymius plautinė hipertenzija skirstoma į penkias grupes (PSO 2009 m. klasifikacija):

1)  plautinė arterinė hipertenzija: idiopatinė plaučių arterinė hipertenzija, šeiminė plautinė arterinė hipertenzija, plautinė arterinė hipertenzija, susijusi su kitomis ligomis (sisteminėmis kolagenozėmis ir vaskulitais, įgimtais nuosruviais iš kairės į dešinę, portine hipertenzija, ŽIV infekcija, vaistų vartojimu ir toksinais, lėtine hemolizine anemija, plaučių kapiliarų hemangiomatoze, plaučių venų okliuzine liga ir kt.);

2)  plautinė hipertenzija, sukelta kairiosios širdies ligų;

3)  plautinė hipertenzija, sukelta plaučių ligų ir (ar) hipoksemijos (lėtinės obstrukcinės plaučių ligos, intersticinių plaučių ligų, miego sutrikimų, alveolių hipoventiliacijos ir kt.); 

4)  plautinė hipertenzija, sukelta lėtinės plaučių arterijos trombinės embolijos ar kitokios embolijos;

5)  kitų priežasčių (mieloproliferacinių ligų, splenektomijos, sarkoidozės, plaučių Langerhanso ląstelių histiocitozės, limfangiolejomiomatozės, neurofibromatozės, vaskulito, glikogeno kaupimo ligos, skydliaukės ligų, dėl naviko spaudimo, fibrozuojančio mediastinito, lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo ir kt.) sukelta plautinė hipertenzija.

Pagal hemodinaminius pokyčius plautinė hipertenzija skirstoma į prekapiliarinę (vidurinis spaudimas plaučių arterijoje ≥ 25 mm Hg, o pleištinis spaudimas plaučių arterijose ≤ 15 mm Hg) ir postkapiliarinę (vidurinis spaudimas plaučių arterijoje ≥ 25 mm, o pleištinis spaudimas plaučių arterijose > 15 mm Hg). Postkapiliarinė plautinė hipertenzija yra būdinga plautinei hipertenzijai, sukeltai kairiosios širdies ligų. Prekapiliarinė hipertenzija yra būdinga visoms kitoms plautinės hipertenzijos grupėms.

Diagnostika. Plautinė hipertenzija diagnozuojama remiantis būdingais plaučių radiologiniais požymiais, širdies ultragarsinio tyrimo duomenimis arba dešiniosios širdies kateterizavimo metu tiesiogiai pamatuotu spaudimu plaučių arterijoje. Praktiškai širdies ir plaučių arterijų kateterizavimas dažniausiai atliekamas sergant idiopatine plautine hipertenzija ir pirmine širdies liga. Kitais atvejais spaudimas plaučių arterijoje išmatuojamas netiesioginiu būdu.

Tyrimo metodai.

Krūtinės ląstos rentgeninis tyrimas. Plautinei hipertenzijai būdinga išsiplėtę plautinis kamienas, plaučių šaknys ir dešiniosios širdies ertmės (padidėjęs II širdies lankas kairiajame kontūre). Daugiau kaip 16 mm padidėjęs dešiniosios nusileidžiančiosios plaučių arterijos skersmuo ir daugiau kaip 18 mm kairiosios plaučių arterijos skersmuo rodo esant plautinę hipertenziją.

Kompiuterinė plaučių tomografija. Kompiuterinė plaučių tomografija su angiografija labai svarbus metodas plaučių kraujagyslėms (jų pločiui, eigai ir kt.) įvertinti .
Elektrokardiografija. Matoma elektrokardiografinių dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių – širdies rotacija apie išilginę ašį pagal laikrodžio rodyklę, elektrinės širdies ašies nuokrypis į dešinę ir vertikali širdies pozicija, dešiniosios Hiso pluošto kojytės blokada ir kt. Elektrokardiografija – mažai jautrus metodas plautinei hipertenzijai verifikuoti, todėl normali elektrokardiograma plautinės hipertenzijos diagnozės nepaneigia.

Echokardioskopija. Echokardioskopija yra neinvazinis metodas, kuriuo galima nustatyti plautinę hipertenziją ir įvertinti jos sunkumą. Svarbiausi echokardiografiniai plautinės hipertenzijos požymiai – išsiplėtusios dešiniosios širdies ertmės, tariamai padidėjęs slėgis plaučių arterijoje, kraujo srovės regurgitacija pro triburį vožtuvą, nenormalus tarpskilvelinės pertvaros judėjimas.

Kraujo dujų tyrimas. PPH būdinga hipoksemija.

Idiopatinė plautinė arterinė hipertenzija
Apibrėžimas. Idiopatinė plautinė arterinė hipertenzija – tai patologinė smulkiųjų plaučių kraujagyslių (neįskaitant kapiliarų) būklė, kuriai būdinga proliferacija, remodeliacija, padidėjęs pasipriešinimas ir padidėjęs spaudimas plaučių arterijose.
Sergamumas idiopatine plautine arterine hipertenzija (IPAH) yra 2–6 atvejai 1 mln. gyven-tojų. Paprastai serga jauni (30–40 metų) žmonės, dažniausiai moterys.
Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Asmenų, sergančių IPAH, patologiniai morfologiniai pokyčiai yra įvairūs ir nebūdingi vien šiai ligai. Būna arteriopatija, kuri pasitaiko sergant ir kitos kilmės plautine hipertenzija. Tai kraujagyslių vidinio dangalo proliferacija ir fibrozė, vidurinio dangalo hipertrofija, pleksiforminiai kraujagyslių pažeidimai, trombai kraujagyslių spindžiuose.
Etiologija ir patogenezė. Idiopatinės plautinės arterinės hipertenzijos etiologija nežinoma. Manoma, kad serga genetinį polinkį turintys asmenys. Svarbiausi patogenezės veiksniai yra in situ vykstantis uždegimas, trombozė, kolageno sintezė, sutrikusi vazokonstrikcinių (tromboksanas A2, endotelinas 1, angiotenzinas II ir kt.) ir vazodilatacinių (prostaciklinas, azoto oksidas, natriureziniai peptidai ir kt.) mediatorių pusiausvyra, plaučių arteriolių endotelio disfunkcija. Endotelio ląstelės sintetina endoteliną, kuris normaliomis sąlygomis dalyvauja palaikant kraujagyslių tonusą, taip pat ląstelių diferencijacijoje ir proliferacijoje. Patologijos atveju endotelinas skatina kraujagyslių lygiųjų raumenų hipertrofiją, fibroblastų proliferaciją ir kolageno sintezę, didina kraujagyslių laidumą, aktyvina neutrofilus ir kitas uždegimines ląsteles. Dėl šių procesų mažėja ir visiškai užanka kraujagyslių spindis, kai kuriose kraujagyslėse susidaro trombų, didėja plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, vystosi plautinė hipertenzija. Vėliau sutrinka dešiniojo skilvelio ir visos širdies veikla. Ligos pradžioje plaučių arterijos, veikiamos kraujagysles plečiančių vaistų, plečiasi, vėliau nesiplečia. Plaučių kapiliarų pleištinis spaudimas net vėlyvoje ligos stadijoje nepadidėja.
Klinikiniai simptomai. Dažniausiai vienintelis klinikinis ligos simptomas yra pamažu stiprėjantis dusulys. Ligos simptomų jau būna vidutiniškai 2,5 metų iki tol, kol liga diagnozuojama. Kiti ligos simptomai – nuovargis, krūtinės angina, sukelta dešiniojo skilvelio išemijos, periferinės edemos, sinkopė. Apžiūrint gali būti matoma odos ir gleivinės cianozė. Auskultuojant širdį, girdimas akcentuotas ar net skilęs antrasis tonas plautinio kamieno klausymo taške. Išsiplėtus dešiniajam skilveliui, atsiranda sąlyginis triburio vožtuvo nesandarumas. Krūtinkaulio srityje gali būti girdimas sistolinis ūžesys.
Tyrimo metodai. Idiopatinei plautinei arterinei hipertenzijai būdingi rentgeniniai, elektrokardiografiniai ir echokardioskopiniai plautinės hipertenzijos požymiai. IPAH diferencinei diagnostikai būtina atlikti išsamų plaučių funkcijos tyrimą, kompiuterinę plaučių tomografiją su angiografija, tirti kraują dėl antinuklearinių ir antineutrofilinių antikūnų ir kt. Tiriant plaučius kompiuteriniu tomografu, matomas mozaikinis plaučių kraujotakos vaizdas, susidaręs dėl kraujagyslėse esančių trombų. IPAH būdinga sutrikusi dujų difuzija ir nedidelio laipsnio restrikcija. Bronchų obstrukcija ir stipri restrikcija dažniausiai rodo, kad plautinė hipertenzija yra antrinė, sukelta plaučių parenchimos ar kvėpavimo takų ligos.

Diagnostika. Idiopatinė plautinė arterinė hipertenzija diagnozuojama, kai yra neaiškios kilmės plautinė hipertenzija ir paneigtos kitos jos priežastys.
Gydymas. Standartizuoto idiopatinės plautinės arterinės hipertenzijos gydymo nėra. Visiems ligoniams, sergantiems IPAH, skiriama deguonies, kad kraujo įsotinimas deguonimi būtų didesnis kaip 90 proc. Jiems rekomenduojama vengti fizinio krūvio, nes jo metu spaudimas plaučių arterijoje labai padidėja. Moterims, sergančioms IPAH, rekomenduojama vengti nėštumo, nes jis labai pablogina būklę. Jei yra kraujo regurgitacija per triburį vožtuvą ir periferinių edemų, skiriama diuretikų. Esant lėtiniam ar epizodiniam prieširdžių virpėjimui, rekomenduojama skirti digoksino. Taip pat rekomenduojama vartoti geriamųjų antikoaguliantų (pvz., varfarino) tarptautiniam normalizuotam santykiui (angl. International normalised ratio – INR) 2–2,5 palaikyti. Ligoniams, sergatiems IPAH, rekomenduojama plaučių arterijos kateterizacijos metu atlikti kraujagyslių plėtimo mėginį su trumpai veikiančiu vazodilatatoriumi (adenozinu, prostaciklinu ar azoto monoksidu). Mėginys laikomas teigiamu, kai vidurinis spaudimas plaučių arterijoje sumažėja ne mažiau kaip 10 mm Hg ir būtinai turi tapti mažesnis kaip 40 mm Hg, o širdies išstumiamo kraujo tūris nesumažėja. Tačiau tik mažiau kaip 10 proc. visų IPAH sergančių ligonių mėginys yra teigiamas. Mėginama gydyti kalcio kanalų antagonistais. Šių vaistų galėtų būti skiriama tik tiems, kurių vazodilatacinis mėginys yra teigiamas. Vartojant kalcio kanalų antagonistų, reikia tiesiogiai stebėti jų poveikį. Dažniausiai prireikia didelių vaisto dozių (nifedipino 120–240 mg per parą ar diltiazemo 540–900 mg, amlodipino 20 mg per parą,). Toks gydymas sukelia daug nepageidaujamų reiškinių, kartais labai pabloginančių ligos eigą. Verapamilis blogina širdies inotropiją, todėl jo skirti nerekomenduojama. Ne rečiau kaip kas 3 mėn. reikėtų pakartotinai įvertinti plautinės hipertenzijos lygį. Gydymą kalcio kanalų antagonistais skirti tik tiems ligoniams, kuriems gautas teigiamas gydymo poveikis, o jei teigiamo poveikio nebuvo, rekomenduojama išbandyti gydymą kitais vaistais. Pastaraisiais metais sukurta įvairių vaistų, kurių galėtų būti skiriama idiopatinei plautinei arterinei hipertenzijai gydyti. Tai prostaciklinai (epoprostenolis, treprostinilis ir iloprostas), fosfodiesterazės 5 inhibitoriai (sildenafilis, tadalafilis) ir endotelino receptorių antagonistai (ambrisentanas, bosentanas, sitaksentanas). Veiksmingiausias vaistas IPAH gydyti yra prostaciklinas epoprostenolis. Kaip ir kiti prostaciklinai, jis atpalaiduoja lygiuosius kraujagyslių raumenis, slopina lygiųjų raumenų ląstelių augimą ir trombocitų agregaciją. Didžiausi vaisto trūkumai (būdinga visai vaistų klasei) – greitas jo skilimas ir labai didelė kaina. Epoprostenolio skiriama į veną (būtina nuolatinė infuzija). Treprostinilio skiriama į poodį, iloprosto – inhaliacijomis, tačiau duomenų apie šio vaisto veiksmingumą nepakanka. Fosfodiesterazės 5 inhibitoriai plečia plaučių kraujagysles. Duomenų apie jų veiksmingumą nepakanka. Duomenys apie endotelino receptorių antagonistų veiksmingumą yra prieštaringi. Kai kurių ligonių, sergančių IPAH ir gydytų bosentanu, būklė pagerėjo, o kai kurių labai pablogėjo ir sukėlė mirtį. Apskritai duomenų apie naujų IPAH gydyti skiriamų vaistų (išskyrus epoprostenolį) saugumą ir veiksmingumą nepakanka. NYHA (angl. New York Heart Association) II funkcinės klasės ligonius rekomenduojama pradėti gydyti sildenafiliu, poodiniu ar intraveniniu treprostiniliu, III funkcinės klasės ligonius – sildenafiliu ar bosentanu, būklei blogėjant – treprostiniliu ar inhaliuojamuoju iloprostu, IV funkcinės klasės ligonius – epoprostenoliu. Pavieniams ligoniams atliekama prieširdžių pertvaros stoma. Tokia operacija sukelia kraujo nuosruvį iš dešiniojo skilvelio į kairįjį. Dėl to sumažėja spaudimas dešiniajame prieširdyje, dešiniojo skilvelio ištempimas, padidėja minutinis širdies tūris. Tačiau ši operacija rizikinga ir jos vieta gydant idiopatinę plautinę arterinę hipertenziją tiksliai nežinoma. Jei yra trombų stambiosiose plaučių arterijose, jie šalinami. Kai ligonis atitinka recipiento kriterijus, indikuojama abiejų plaučių transplantacija. Riociguatas, geriamasis guanilato ciklazės stimuliatorius, gali padėti ligoniams sergantiems plautine hipertenzija dėl lėtinės plaučių arterijos trombinės embolijos, pagerindamas fizinio krūvio toleranciją ir sumažindamas plaučių kraujagyslių rezistentiškumą.
Prognozė. Nepriklausomai nuo etiologijos, plaučių arterijų hipertenzija yra sunki, dažniausiai progresuojanti liga, sukelianti dešiniojo skilvelio disfunkciją, fizinio pajėgumo apribojimą, dešiniojo skilvelio nepakankamumą ir mirtį. Negydomų ligonių vidutinė gyvenimo trukmė – 2–3 metai nuo diagnozės nustatymo. Penkerius metus išgyvena trečdalis ligonių, sergančių idiopatine plautine hipertenzija. Dažniausios mirties priežastys yra plaučių uždegimas, plaučių arterijų trombinė embolija, aritmija ir ūminis dešiniojo skilvelio nepakankamumas. 

 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.

 

Skaitomiausi straipsniai

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai