Paroksizminė hemikranija (epizodinė paroksizminė hemikranija ir lėtinė paroksizminė hemikranija) (G 44.0)

Apibūdinimas. Lėtinę paroksizminę hemikraniją (LPH), vadinamą ir Sjaastad sindromu, 1974 m. pirmą kartą aprašė Sjaastad ir Dale. Sjaastad 1976 m. pirmasis pasiūlė šio galvos skausmo pavadinimą, remdamasis dviejų ligonių galvos skausmų požymiais. LPH buvo įtraukta į Tarptautinės galvos skausmo asociacijos klasifikaciją nuo 1988 m. Trumpai trunkantys pirminiai galvos skausmo sindromai skirstomi: (1) galvos skausmai su autonomine aktyvacija; (2) galvos skausmai be autonominės aktyvacijos. Galvos skausmai su autonomine (vegetacine) aktyvacija apima lėtinę ir epizodinę paroksizminę hemikraniją, klasterinį galvos skausmą, trumpalaikį vienpusį neuralginį galvos skausmą su junginės paraudimu ir SUNCT sindromą.

Epidemiologija.  Lėtinė paroksizminė hemikranija gana reta liga, bet, palyginti su klasteriniu galvos skausmu, dažnis yra maždaug 1–3 % (Antonaci, 1989). Mirtingumo bei sergamumo duomenų nėra, tačiau indometacinas, kaip žinoma, sietinas su kraujavimo pavojumi. Nėra duomenų ir apie paplitimą pagal rasę. Vyrų ir moterų sergamumo santykis 1 : 2,3. Literatūroje aprašyti jauniausias ligonis 6 m., o vyriausias 81 m., amžiaus vidurkis – 34 m. Apie 20 % ligonių teigia buvus galvos ar kaklo traumų, bet šitie rezultatai yra panašūs sergančiųjų CH ar mig- rena. Aprašyta atvejų, kai atakos buvo sukeltos mechaniškai, lenkiant ar sukant galvą bei palpuojant C4–C5 skersines ataugas, spaudžiant C2 šaknelę ar pakaušinio nervo išėjimo vietą. Klinikinių tyrimų apie teigiamą šeiminę anamnezę nežinoma.

Patofiziologija. Lėtinės paroksizminės hemikranijos patofiziologiniai mechanizmai iki šiol nevisiškai aiškūs, bet stiprus, vienpusis galvos skausmas, lydintys autonominiai simptomai ir veiksmingas indometacinas gali padėti išaiškinti šio skausmo patofiziologiją. Nustatyta, kad šio skausmo metu trišakio nervo ir parasimpatinėje nervų sistemoje išsiskiria įvairių neuropeptidų. Vienpusės trišakio nervo ir kraujagyslinės sistemos aktyvacija paaiškinama, kodėl staiga prasideda vienpusis galvos skausmas, išsiplečia vyzdys, padidėja akispūdis ir atsiranda kitų autonominės nervų sistemos aktyvumo pakitimų. Sustiprėjęs prakaitavimas ir sumažėjęs seilėtekis priepuolio metu, inhibicija padidėjusio akispūdžio naudojant alfa adrenoblokatorius ar žvaigždinio mazgo blokada įrodo, kad šio skausmo išsivystymo mechanizme dalyvauja simpatinė nervų sistema. Stiprus, plėšiantis skausmas, nazorėja ir vyzdžio išsiplėtimas gali būti aiškinami parasimpatinės sistemos stimuliacija. Įrodyta trišakio nervo ir parasimpatinės sistemos aktyvacija priepuolio metu, nes padidėja vazoaktyvaus intestininio ir su kalcitonino genu susijusio peptidų koncentracija. Trečdaliui ligonių abipus susilpnėja ragenos refleksas, padidėja ragenos temperatūra skausmo pusėje, o tai galbūt sietina su padidėjusia akies kraujotaka. Indometacino veiksmingumas gali iš dalies sumažinti intrakranijinę kraujotaką (ne prostaglandinų mechanizmas) ir iš dalies slopina uždegiminius mechanizmus. Šie faktai rodo skausmo centrinį mechanizmą ir antrinių veiksnių įtaką simpatinei ir parasimpatinei sistemoms.

Klinika. Galvos skausmai gana panašūs į klasterinio galvos skausmą, bet yra daug dažnesni, trumpesni, labiau vargina moteris bei veiksmingas indometacinas.

Diagnostikos kriterijai. 

Bent 20 priepuolių, atitinkantys B–D kriterijus.

B. Labai stiprus orbitinės, supraorbitinės ir (ar) smilkinio srities skausmas, kuris negydomas trunka 2–30 minučių.

C. Galvos skausmas, kai yra bent vienas iš šių simptomų:

1) vienpusis junginės paraudimas ir (ar) ašarojimas;

2)  vienpusis nosies užgulimas ir (ar) skysčio tekėjimas iš nosies;

3)  vienpusis voko paburkimas;

4)  vienpusis kaktos ir veido prakaitavimas;

5)  vienpusis vyzdžio išsiplėtimas ir (ar) voko užkritimas.

D. Atakų dažnis apie 5 per dieną daugiau kaip pusę laiko, nors gali pasireikšti mažesnio dažnio periodų.
E. Skausmų atakos visiškai kontroliuojamos paskyrus terapinę indometacino dozę.

F. Nenustatyta kitos ligos.

Epizodinė paroksizminė hemikranija ir lėtinė paroksizminė hemikranija skiriasi tik priepuolių dažniu ir trukme, kiti klinikiniai skausmo požymiai analogiški. Literatūroje aprašyti keli neįprasti atvejai: pacientų abipusiai skausmo simptomai vėliau perėjo į vieną galvos pusę, kai lėtinė paroksizminė hemikranija progresavo nuo epizodinės į lėtinę stadiją. Skausmas yra paprastai stipriausias srities nuo akies iki smilkinio, kaktos ir virš ar už ausies. Retkarčiais skausmas gali plisti ir apimti tos pačios pusės petį, ranką ir kaklą. Galvos skausmas gali pasireikšti bet kuriuo paros metu, skirtingai nuo klasterinio skausmo, paprastai pasireiškiančio naktį. Pasireiškus lėtinės paroksizminės hemikranijos atakai, pacientai paprastai sėdi ramiai ar guli lovoje, tai, kaip minėta, nebūdinga prasidėjus klasteriniam galvos skausmui. Atakų dažnis paprastai yra 10–20 per dieną, nors gali būti 2–40 atakų. Jos paprastai trunka 2–25 minutes, bet gali trukti ir 60 minučių.

Priepuolių gydymas. Pirmiausia pasirenkamas vaistas gydant šį galvos skausmo tipą – indometacinas. Jeigu ligonis patiria daugiau kaip 4 priepuolius per parą, šio vaisto būtina skirti. Indometacino dozė palaipsniui, kas 3–4 dienas, didinama iki 150 mg. Geriausias atsakas į gydymą stebimas per 48 val., bet gali tekti laukti ir ilgiau nei 5 dienas. Apie 10 % pacientų, vartojančių indometacino, patiria nepageidaujamų reiškinių, tokių kaip dispepsija, pykinimas, vėmimas, galvos svaigimas, kraujavimas iš skrandžio, bėrimas ir kt. simptomus. Taip pat gali būti skiriama kitų nesteroidinių vaistų nuo uždegimo: ibuprofeno gali būti skiriama esant lengvam ar vidutiniam skausmui po 400–800 mg kas 8 val.; aspirino 900–1 000 mg, prireikus dozę galima kartoti po 2 val. Šių paminėtų skausmą malšinančių vaistų gali būti skiriama, bet oficialiose rekomendacijose nėra patvirtintų veiksmingų dozių.

Profilaktinis gydymas.  Kalcio kanalų blokatoriaus verapamilo skiriama priepuolių profilaktikai po 120 mg, neviršijant 480 mg per parą. Kartais skiriama po 40 mg 3 k. per dieną, taip pat neviršijant 480 mg dozės. Gliukokortikoido prednizolono skiriama po 40–60 mg tabletėmis 5 dienas, vėliau per 2 savaites laipsniškai dozė mažinama, nes šio vaisto nerekomenduotina vartoti ilgai. Vaistas nuo epilepsijos topiramatas, naujausių tyrimų duomenimis, galbūt yra veiksmingiausia profilaktinė gydymo priemonė. Jo skiriama po 25 mg, dozė palaipsniui didinama kas savaitę iki 50 mg, vėliau galima didinti iki veiksmingiausios, bet nėra patikimų duomenų, kokia dozė esti maksimali. Sergant migrena, atsakui pasiekti reikia 50–100 mg.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Skaitomiausi straipsniai

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai

Mūsų draugai