Mazginis poliarteritas (M 30.0)

Apibrėžimas. Mazginis poliarteritas (polyarteritis nodosa, PAN) yra destrukcinis (nekrozinis) vaskulitas, pažeidžiantis vidutinio dydžio ir smulkiąsias kraujagysles.

Etiologija ir patogenezė. Ligos priežastis tiksliai nežinoma. Viena iš hipotezių sieja PAN su hepatito B ir hepatocito C virusų infekcija. Galbūt etiopatogenezei turi reikšmės ir kiti virusai (HC virusas, ŽIV, citomegalovirusas, parvovirusas B19, žmogaus T limfotropinis virusas), streptokokinė infekcija. Įvairūs imunopatogeneziniai mechanizmai (komplemento kaskadą aktyvinantys cirkuliuojantys imuniniai kompleksai; endotelio pažeidimui svarbūs antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ANCA); citokinai (alfa interferonas, interleukinas 2, TNF-α, IL-1-β) ir jų indukuota adhezijos molekulių ekspresija; antiendoteliniai antikūnai) pažeidžia kraujagysles. Nors gali būti pažeidžiamas bet koks organas, dažniausiai nukenčia oda, sąnariai, periferiniai nervai, virškinimo traktas ir inkstai. Pažeistose organų arterijose vystosi segmentinis transmuralinis nekrozinis uždegimas. Dėl to silpnėja kraujagyslės sienelė, galimi aneurizminiai išsiplėtimai ir lokalūs plyšimai. Atliekant klinikinius ir radiologinius tyrimus pažeidimo vietose randama mazgelių. Trinka pažeistų kraujagyslių maitinamų organų kraujotaka, vystosi infarktai arba išeminė atrofija. Anksčiau buvo išskiriamos dvi PAN formos – klasikinė, pažeidžianti smulkiąsias ir vidutines arterijas, ir mikroskopinis poliarteritas, apsiribojantis mikrocirkuliacinės grandies (kapiliarų, venulių, arteriolių) pažeidimu. Dabar siūloma šias patologines būkles laikyti atskiromis skirtingomis ligomis.

Epidemiologija. PAN yra reta liga. Pirminis bendrosios populiacijos sergamumas – 0,7 : 100 000, paplitimas – 6,3 : 100 000. Jungtinėje Karalystėje sergamumas siekia 2,4 atvejo 1 000 000 gyventojų per metus. Serga visų rasių ir įvairaus amžiaus žmonės, kiek dažniau – vyrai (vyrų ir moterų sergamumo santykis – 1,6 : 1 – 2 : 1). Liga dažniau diagnozuojama 40–60 metų asmenims, labai retai – vaikams.

Klinika.  Ligos simptomai gali būti labai įvairūs: nuo gerybinio odos PAN iki sunkios diseminuotos formos. Simptomai esti susiję su odos, širdies, inkstų, nervų sistemos išeminiu pažeidimu. Bendriesiems simptomams priklauso karščiavimas, silpnumas, apetito praradimas, svorio kritimas, raumenų ir sąnarių skausmai. Galimi odos (apie 40 % ligos atvejų) bėrimai, paburkimai, paraudimai, išopėjimai, raudoni skausmingi mazgeliai, livedo reticularis, netgi odos gangrena. Esant inkstų pažeidimui (> 60 % atvejų) šlapime atsiranda eritrocitų ir baltymo, padidėja arterinis kraujo spaudimas. Galimi širdies išemijos epizodai, perikarditas, širdies nepakankamumas. Žarnyno kraujagyslių pažeidimas reiškiasi skausmais ir pilvo srities diskomfortu, maisto absorbcijos sutrikimu, tuštinimosi pakitimais. Berniukams ir vyrams gali atsirasti sėklidžių skausmai. Periferinių nervų pažeidimas, sukeltas vasa vasorum okliuzijų, yra gana ankstyvas (50–70 % ligos atvejų) ir pasireiškia daugybinėmis mononeuropatijomis, galvinių nervų pažeidimu, distaline sensomotorine polineuropatija. Būdingi jutimo sutrikimai (hipestezija, skausmas, deginimas), raumenų silpnumas. Esant centrinės nervų sistemos pažeidimui, ligos vėlyvose stadijose gali įvykti insultas, atsirasti epilepsijos priepuoliai, vystytis difuzinė encefalopatija.

Diagnostika. Diagnozė grindžiama klinikinio tyrimo duomenimis ir kai kuriais nespecifiniais laboratoriniais rodikliais (kraujyje gali būti leukocitozė, padidėjęs C reaktyviojo baltymo kiekis; odos biopsijoje randama smulkiųjų arterijų uždegimo požymių). Amerikos reumatologijos koledžas 1990 m. pasiūlė tokius PAN diagnostikos kriterijus (diagnozei būtini bent 3 iš 10):

  • nuo ligos pradžios daugiau nei 4 kg sumažėjęs svoris, nesilaikant dietos ar nesant kitų veiksnių;

  • galūnių ar liemens odos livedo reticularis;

  • sėklidžių skausmas ar padidėjęs jautrumas;

  • išplitę mialgijos, raumenų silpnumas arba kojų raumenų skausmai;

  • mononeuropatija, daugybinės mononeuropatijos arba polineuropatija;

  • arterinės hipertenzijos atsiradimas (diastolinis AKS > 90 mmHg);

  • padidėjusi liekamojo azoto arba kreatinino koncentracija kraujyje, nesusijusi su dehidratacija arba šlapimo takų obstrukcija;

  • hepatito B viruso žymenys kraujyje;

  • vidaus organų arterijų arteriografiniai pokyčiai (aneurizmos arba okliuzijos), nesusiję su kitomis ligomis;

  • biopsijos duomenys, rodantys polinuklearų sankaupas smulkiųjų arba vidutiniųjų arterijų sienelėse.

Gydymas. Taikomi gliukokortikoidai imunosupresantai (ciklofosfamidas). Gydant 90 % atvejų pasveikstama arba pasiekiama ligos remisija. Negydant prognozė bloga. Galimos sunkios komplikacijos – insultas, inkstų funkcijos nepakankamumas, miokardo infarktas, žarnų nekrozė ir perforacija – yra susiję su organų išemija, sukelta kraujagyslių pažeidimo.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Mūsų draugai